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XXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Salamanca, 14-17 Mayo 2019
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C0515 - TUMOR FIBROSO SOLITARIO/HEMANGIOPERICITOMA: DESCRIPCIÓN DE 2 CASOS

M. Martín Risco, J. Andrés Sanz, J. Aguas Valiente, E. Olmos Francisco, M. Claramonte de la Viuda, J.A. Ruiz Ginés y J.B. Calatayud Pérez

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Objetivos: Describir dos casos clínicos inusuales, incluidos en una misma entidad, con distintos grados de malignidad.

Métodos: Se revisa la base de datos de tumores intervenidos en los 3 últimos años, seleccionando 2 casos filiados como tumor fibroso solitario/hemangiopericitoma (TFS/HPC). 1. Mujer de 38 años, sin antecedentes patológicos. Consulta por monoparesia extremidad inferior izquierda y cefalea holocraneal, de meses de evolución. TC y RM cerebral: tumoración central anclada en la hoz, con captación de contraste homogénea. Resección quirúrgica completa (tumor y duramadre). Diagnóstico de presunción: meningioma. 2. Mujer de 74 años, con antecedentes de hipotiroidismo, DMTII, HTA, portadora de marcapasos y anticoagulada; neoplasia de mama (cirugía + QT + RT). Presenta un síndrome depresivo, en el último año, con hemiparesia izquierda progresiva. TC: proceso expansivo frontal derecho, captación de contraste heterogénea y edema perilesional. No se puede realizar RM (marcapasos). Estudio de extensión negativo. Diagnóstico diferencial: meningioma atípico, metástasis. Se procede a la resección quirúrgica + coagulación de la inserción dural.

Resultados: 1. Histología: células fusiformes con vasos tortuosos en "asta de ciervo". Ki67 < 5%. TFS (grado I OMS). Seguimiento durante 3 años, sin evidencia de recidiva. 2. Histología: células fusiformes con vasos tortuosos en "asta de ciervo". Zonas con patrón hemangiopericitoide (atipia, necrosis y mitosis). Ki67 > 15%. TFS/HPC (grado III OMS). Pendiente de RT adyuvante.

Conclusiones: Clásicamente, los TFS/HPC se han considerado distintas entidades, siendo el TFS benigno y el HPC agresivo. Sin embargo, ambos presentan similitudes histológicas e inmunohistoquímicas, por lo que se unificaron en una entidad única. Se clasifica en función del pronóstico (grado I -benignos-, grado II y grado III -éstos últimos definen malignidad), aunque la supervivencia va a depender, además, del grado de resección y tratamiento adyuvante (grados II y III). El seguimiento a largo plazo y la evaluación sistémica (TC torácico) son indispensables para la detección de recurrencias y/o metástasis extracraneales.