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XXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Salamanca, 14-17 Mayo 2019
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C0379 - CLOROMA, DESCRIPCIÓN E INCLUSIÓN EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A PROPÓSITO DE UN CASO

L. Moratinos Ferrero1, M. Lara Almunia2, A. Gómez Martín1, M. Brell Doval1 y J. Ibáñez Domínguez1

1Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, España. 2Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España.

Objetivos: Descripción de la patología y exposición de un caso.

Métodos: Revisión bibliográfica y exposición de un caso.

Resultados: El cloroma, también conocido como sarcoma granulocítico o sarcoma mieloide extramedular es un tipo de lesión tumoral formada por células inmaduras granulocíticas. Es considerada una enfermedad rara en los adultos (incidencia de 2 casos/millón). El cloroma es habitualmente detectado en asociación con procesos de leucemia mieloide aguda (2/3 de los casos), pudiendo verse asociado a otros trastornos mielodisplásicos y mileoproliferativos. Puede presentarse a cualquier edad y puede desarrollarse en cualquier órgano, presentando predilección por tejidos blandos y huesos; afectando al SNC en un 3,25%. Existen diferentes patrones de presentación (Audouin et al.); pudiendo presentarse antes, durante o después de una LMA y durante un proceso linfoproliferativo crónico. Podemos definir 3 formas de presentación intracraneal del cloroma: 1. Enfermedad meníngea, como “meningitis carcinomatosa”, “meningioma mieloide” o “hematoma agudo mieloide”.2. Agregados tumorales intravasculares, como “encefalitis carcinomatosa”.3. Masas focales sólidas, como “sarcomas mieloides”.Se presupone como una patología de mal pronóstico requiriendo de un tratamiento quimioterápico sistémico. Nuestro caso consiste en una mujer diagnosticada a los 35 años de LMC con respuesta inicial completa al tratamiento quimioterápico con posterior recaída con crisis blástica con infiltración de SNC a los 22 meses del diagnóstico inicial presentando un patrón de LOEs de aspecto extra-axial (“meningioma linfoide”). Tras someterse a biopsia confirmándose el diagnóstico de cloroma recibe tratamiento quimioterápico sistémico e intratecal con respuesta radiológica completa. Finalmente la paciente fue exitus letalis a los 28 meses del diagnóstico inicial como consecuencia de una nueva recaída de su enfermedad.

Conclusiones: El cloroma, aunque es extremadamente infrecuente, debe formar parte del diagnóstico diferencial en pacientes con procesos linfoproliferativos de base y afectación del SNC.