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XXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Salamanca, 14-17 Mayo 2019
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C0351 - HAMARTOMA VASCULAR SUPRASELAR: UN HALLAZGO INESPERADO

A. Fernández García, M. Dueñas Carretero, C. Sánchez Fernández, D. Jiménez Zapata, P. Jiménez Arribas y C.A. Rodríguez Arias

Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España.

Objetivos: Los hamartomas representan el 10-20% de las malformaciones vasculares del sistema nervioso central. Se describe el caso de una lesión selar extirpada con diagnóstico de hamartoma.

Métodos: Mujer de 70 años sin antecedentes personales de interés que consultó por alteración visual inespecífica, principalmente visión borrosa, de 8 meses de evolución. La exploración oftalmológica reveló hemianopsia bitemporal de predominio izquierdo. El estudio de neuroimagen mediante TC demostró la existencia de una masa en silla turca que invadía el diafragma selar y presentaba extensión lateral izquierda con desviación de carótida ipsilateral. Una RM craneal objetivó la presencia de una lesión tumoral de 3 cm de diámetro y localización selar/supraselar, que desplazaba y comprimía quiasma óptico y contactaba con ramas anteriores del polígono de Willis. El estudio analítico mostró déficit de hormonas tirotropas y gonadotropas. Se llevó a cabo intervención quirúrgica con exéresis de la lesión a través de abordaje endoscópico endonasal-transesfenoidal. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de hamartoma vascular.

Resultados: Los hamartomas vasculares con localización en sistema nervioso central y afectación de pares craneales son muy poco frecuentes. Concretamente se han descrito menos de 100 casos con afectación de la vía óptica. La presentación clínica visual subaguda es de igual modo poco habitual, predominando la aparición brusca de apoplejía hipofisaria. La localización cerebral más frecuente de estas malformaciones es subcortical, en lóbulos frontales o temporales, siendo excepcional la aparición de los mismos en el área selar. Pueden ser esporádicos o familiares, en cuyo caso se suelen asociar con localizaciones múltiples.

Conclusiones: Las malformaciones vasculares deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones selares, teniendo en cuenta sus particulares características terapéuticas. Se trata de una patología infrecuente cuyo diagnóstico se obtiene tras la cirugía, que es, además, tratamiento de elección y curativo.