Introducción: El sarcoma de Ewing forma parte del grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos habiéndose descrito su localización craneal en unos 50 casos. Tratamos de conocer más en profundidad su curso clínico así como el manejo y su pronóstico mediante la descripción de un caso seguido en nuestro centro y la revisión de la literatura.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 4 años que debuta con síntomas de otitis interna y endotropía de ojo derecho en quien se diagnostica inicialmente de otomastoiditis y en controles posteriores evoluciona con afectación de pares craneales y compresión del tronco. Se interviene quirúrgicamente encontrándo una lesión sólida cuyo resultado anatomopatológico es de tumor neurectodérmico primitvo de peñasco con traslocación Ewing. Se realiza estudio sin encontrar metástasis a distancia. Se reinterviene más tarde con resección subtotal y se inicia quimioterapia según protocolo vigente EWING-SEOP.(EE99). Al año del diagnóstico el tamaño del tumor ha reducido considerablemente y en gammagrafía la captación del cráneo ha desaparecido. La paciente presenta buen estado general con una paresia facial residual posquirúrgica. Actualmente en tratamiento radioterápico.

Discusión: El sarcoma de Ewing primario afecta de forma extremadamente infrecuente la cabeza y el cuello (< 5%). Aunque comparte similitudes histológicas con los PNET, su comportamiento y pronóstico es bien diferente. El pronóstico del sarcoma de Ewing en cabeza y cuello es mejor que en otras localizaciones presentando una supervivencia en torno al 70% (87% sin presencia de metástasis) siendo los factores pronósticos más importantes la edad (mejor pronóstico en < 15 años) y la existencia de lesiones a distancia. La resección quirúrgica se recomienda para el control local.