Introdução: Os hemangiomas intracranianos na infância são extremamente raros e surgem pontualmente reportados na literatura em associação com lesões cutâneas e viscerais múltiplas.

Caso clínico: Os autores descrevem o caso de um recém-nascido de termo, com 27 dias de idade e história com uma semana de evolução de assimetria facial de instalação aguda e agravamento progressivo. À observação apresentava parésia facial periférica, não se identificando quaisquer lesões cutâneas associadas. A ressonância magnética (RM) craniana revelou uma lesão com captação de contraste paramagnético no ângulo ponto-cerebeloso direito, com extensão ao canal auditivo interno. O estudo do neuro-eixo não revelou quaisquer lesões adicionais. Os potenciais evocados auditivos encontravam-se ausentes à direita. Iniciou corticoesteróides, tendo-se repetido a RM cinco dias depois, mostrando aumento das dimensões da lesão. Foi submetida a intervenção cirúrgica, tendo-se realizado uma craniotomia retrosigmoideia com remoção total da porção cisternal da lesão, muito vascularizada, que envolvia ambos os nervos vestibulares. O período pós-operatório decorreu sem intercorrências. O exame histológico da lesão foi compatível com hemangioma do nervo. A pesquisa imunohistoquímica de GLUT1 foi positiva. Iniciou propanolol oral e programa de reabilitação motora. Após 6 meses de seguimento, recuperou parcialmente da parésia facial e não apresenta sinais imagiológicos de recorrência.

Discussão: Apresentamos um caso raro de hemangioma intracraniano num recém-nascido sem hemangiomatose associada, originando um défice neurológico progressivo. Embora sejam incomuns, os hemangiomas devem ser considerados no diagnóstico diferencial de lesões do ângulo ponto-cerebeloso em idade pediátrica.