Introducción: Los tumores cerebrales congénitos son una entidad infrecuente que suponen menos del 1,5% de los tumores cerebrales en la infancia. El tratamiento de los mismos dada su baja frecuencia y las peculiaridades de la edad neonatal no está estandarizado, siendo su pronóstico infausto.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién al que por hipotonía a los 6 días, se realiza TC cerebral en el que se observa gran hematoma parieto-occipital derecho, se completa estudio de imagen mediante RM mostrando un hematoma intraparenquimatoso en diversas fases, además de hematoma intraventricular y subdural. Dados los resultados de imagen se realiza cirugía urgente evacuadora de los hematomas subdural e intraparenquimatoso. Cuatro días más tarde, dada la mala evolución, se reinterviene, consiguiendo resección parcial de la lesión. Las muestras de AP son informadas como GBM. Tras el diagnóstico definitivo de GBM, se decide de acuerdo con los padres limitación del esfuerzo terapéutico, falleciendo a los 2 meses.

Discusión: Los niños afectos de GBM connatal pueden morir intraútero, nacer con síntomas o iniciarlos a corto plazo siendo la supervivencia en los no tratados de aproximadamente 2 meses. Una de las causas de esta baja supervivencia es su frecuente asociación con hemorragia intracraneal. No existe tratamiento estandarizado para estos pacientes no siendo mayor su supervivencia a 2 años en ningún caso publicado en la literatura. El factor pronóstico más importante sigue siendo el grado de resección tumoral, siendo muy difícil que éste sea amplio debido a la pequeña volemia de estos pacientes.