Objetivos: Describir la utilidad de la craniectomía subtemporal y su papel actual en el tratamiento de la hipertensión intracraneal refractaria asociada a la desproporción craneoencefálica, sobrevenida a consecuencia de síndrome de hiperdrenaje valvular.

Material y métodos: Describimos dos casos tratados en el año 2015 en nuestro Hospital, que debutaron con clínica subaguda y grave, secundaria a hipertensión intracraneal. Ambos casos eran portadores de derivación ventriculoperitoneal tipo botón de presión diferencial media desde periodo neonatal por hidrocefalia posthemorrágica del prematuro. La evolución posterior fue muy favorable, con desarrollo psicomotor acorde a su edad, hasta el desarrollo del evento. En el primer caso, el paciente debuta a los 3 años de edad con episodios paroxísticos de disminución del nivel de conciencia, con recuperación espontánea posterior. En el segundo caso, a la edad de 4 años, se objetiva un deterioro visual rápidamente progresivo, con papiledema.

Resultados: En ambos casos, tras los estudios de neuroimagen que mostraron ventrículos en hendidura y sinostosis secundaria, se procede al registro continuo de PIC, demostrando un estudio ampliamente patológico. Dada la gravedad de la clínica se decide realizar craniectomías bitemporales, con mejoría del registro de PIC postoperatorio. En el primer caso fue necesario además recambiar el sistema de DVP guiado por neuronavegación de forma programada. Ambos pacientes evolucionaron de forma satisfactoria.

Conclusiones: La craniectomía subtemporal, tratamiento descrito hace más de 40 años por Fred Epstein, sigue teniendo un lugar en el armamentario terapéutico actual del síndrome de hiperdrenaje valvular en el contexto de la desproporción craneoencefálica.