Objetivos: El astrocitoma desmoplásico (AD) es un tumor intracraneal infantil poco frecuente. Nuestro objetivo es realizar una actualización de su diagnóstico y tratamiento tras el análisis de los casos descritos en la literatura.

Material y métodos: Presentamos 2 nuevos casos de AD, y realizamos una revisión sistemática en PubMed desde su descripción (1982). Posteriormente, analizamos sus variables demográficas, clínicas, radiológicas y terapéuticas con el software SPSS (Versión 20).

Resultados: En total se recogieron 52 casos (56,3% varones), que incluían desde recién nacidos hasta los 18 años de edad (mediana: 7 meses). Los síntomas más comunes fueron secundarios a hipertensión intracraneal (42,9%). De acuerdo a sus características radiológicas pudimos clasificarlo en cuatro subtipos, siendo los tipos 1-3 lesiones únicas y múltiples el tipo 4. La resección total de las lesiones únicas (65,2%) fue dificultada por sus características de lesión intra-extra axial; los tipos 4 se trataron con biopsia o resección de la masa sintomática y tratamiento adyuvante. La morbilidad quirúrgica fue del 14% y la mortalidad global del 10%, contrastando con el 33% en los tipos 4. Los tipos 1 presentaron mejor pronostico que los tipos 2-4 (test de Fisher p = 0,001).

Conclusiones: El AD afecta principalmente a menores de 1 año, pero puede diagnosticarse hasta la edad adolescente. Dada su variable morfología radiológica, su diagnóstico diferencial representa un desafío. El tratamiento de elección es la resección completa, y aunque se considera un tumor grado I de la OMS, los casos con progresión o tipo 4 podrían beneficiarse del tratamiento adyuvante precoz.