Introducción: La meningioangiomatosis es una entidad rara, hamartomatosa, que afecta a las leptomeninges y el córtex cerebral subyacente. Presentamos el caso de un adolescente intervenido quirúrgicamente por una epilepsia focal temporal derecha y diagnosticado de meningioangiomatosis. Completamos la descripción con una revisión bibliográfica en Medline.

Caso clínico: Se trata de un paciente de 13 años afecto de epilepsia focal con auras epigástricas y crisis discognitivas y automotoras de 4 años de evolución. El foco se localizó en temporal derecho. La RM cerebral mostró una lesión temporal derecha con extensa alteración de señal en sustancia blanca subcortical que se extendía a las estructuras mesiales. Llamaba la atención un realce giriforme y una hipointensidad lineal en T2 sugestiva de calcificación. Se realizó una lobectomía temporal encontrándose un tejido cerebral de consistencia firme y con tendencia al sangrado. El análisis histológico reveló una intensa proliferación vascular a nivel cortical con manguitos de fibroblastos y células meningoteliales formando nidos y fascículos alrededor de los vasos. A nivel meníngeo se identificó un aumento de células meningoteliales ocasionalmente formando nódulos, algunos de ellos colagenizados y calcificados. No se observaron signos de malignidad. La bibliografía revela escasas series de meningioangiomatosis. Es una entidad benigna de diagnóstico difícil. Existe una forma esporádica causante de epilepsia y una causa asociada a la NF-2 que suele ser silente. El tratamiento es quirúrgico y su pronóstico es excelente.

Discusión: La meningioangiomatosis es una enfermedad rara y benigna caracterizada por una proliferación meningovascular. Su reconocimiento es vital para realizar una cirugía precoz que resulta curativa y resuelve la epilepsia en la mayoría de los casos.