Introdução: O ganglioglioma desmoplásico é um tumor raro, compreendendo 0,5-1,0% de todos os tumores intracranianos. Pode ser dividido em duas formas: infantil e não-infantil. Estes tumores surgem, invariavelmente, no andar supra-tentorial, apresentando, de um modo geral, grandes dimensões e atingindo, muitas vezes, dois lobos cerebrais, mais frequentemente o lobo temporal seguido do lobo frontal. A apresentação mais comum é a crise convulsiva, sendo uma causa frequente de epilepsia secundária neste grupo etário (por atingimento do lobo temporal). O tratamento de eleição passa pela remoção total que, quando realizada, pode levar à cura sem necessidade de tratamento adjuvante.

Objectivos: Reportar o caso de um bebé de 4 meses com o diagnóstico de ganglioglioma desmoplásico infantil que se apresentou com um quadro de aumento do perímetro cefálico e Síndrome de Parinaud.

Caso clínico: Bebé, sexo masculino, com aumento do perímetro cefálico e um olhar em sol poente, sem outra sintomatologia acompanhante. Realizou ressonância magnética crânio-encefálica (RMN-CE) que revelou volumosa lesão parieto-occipital direita, heterogénea com componente sólida e quística e com captação de heterogénea de contraste. O bebé foi submetido a intervenção cirúrgica com remoção aperentemente total da volumosa lesão hipervascularizada. O pós-operatório decorreu sem intercorrências, sem défices de novo, mantendo, no entanto, alguma limitação da supraversão do olhar. A RMN-CE realizada às 24 horas e aos 3 meses pós-operatório revela uma remoção aparentemente total, havendo área de hipersinal a nível do putamen direito a carecer controlo evolutivo. Na avaliação de rotina aos 3 meses o bebé mantém uma discreta parésia da supraversão do olhar mas com desenvolvimento psicomotor normal.