Introducción: Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de PNET supratentorial en periodo prenatal, intervenido en sus primeros días de vida con buena evolución posterior y una supervivencia elevada respecto su pronóstico habitual.

Caso clínico: Paciente mujer de 26 años con embarazo de feto varón, que es diagnosticado mediante ecografía de control a las 34 semanas de gestación de lesión expansiva hemisférica izquierda con hidrocefalia asociada. Se decidió realizar cesarea electiva a las 37 semanas realizando intervención neuroquirúrgica a los 8 días de vida con exéresis subtotal lesional y anatomía patológica inicial compatible con astrocitoma anaplásico. Tras presentar buena evolución posterior es reintervenido a los 3 meses de vida, previa colocación de derivación ventrículo-peritoneal, con exéresis completa tumoral y diagnóstico definitivo de PNET, realizando tratamiento con quimioterapia adyuvante. Actualmente el paciente sigue controles periódicos presentado estabilidad clínica a los 9 años de edad, sin signos radiológicos de recidiva.

Discusión: Los tumores congénitos cerebrales representan menos de2% de los tumores en la infancia y solo un 18% se diagnostican antes del nacimiento, pudiendo presentar complicaciones intrauterinas y a nivel del parto, por lo que es importante su diagnóstico precoz. Los tumores neuroectodérmicos primitivos representan un 13% éste tipo de tumores, siendo lesiones de alta malignidad por su frecuente desarrollo de metástasis, recurrencia y elevada mortalidad. En la bibliografía se encuentran descritos pocos casos de supervivencia más allá del período perinatal por lo que consideramos nuestro caso como inusual debido a la localización supratentorial, diagnóstico prenatal y supervivencia hasta los 9 años de edad.