Introducción: El tumor papilar de región pineal (TPRP) es una lesión poco frecuente. Presentamos un caso y realizamos una revisión bibliográfica actualizada.

Caso clínico: Mujer de 46 años, refiere mareo de días de evolución. Exploración neurológica anodina. En TC y RM craneal se observa LOE de tercer ventrículo con hidrocefalia. Se realiza ventriculostomía endoscópica y toma de muestras que resultan no concluyentes. Se decide abordaje de la lesión por vía supracerebelosa infratentorial, realizando exéresis subtotal. Tras la cirugía, la paciente presentó un fracaso de la ventriculostomía, precisando implante de válvula de derivación. La histología mostró una proliferación de células de núcleos redondeados, con patrón sólido y papilar, formación de rosetas y áreas de necrosis, con inmunohistoquímica positiva para CK18; compatible con TPRP. En RM posquirúrgica se observa resto tumoral, por lo que recibió tratamiento complementario con radioterapia. Actualmente presenta buena evolución clínica, sin afectación neurológica, y está realizando seguimiento clínico-radiológico ambulatorio.

Discusión: Los tumores de región pineal suponen menos del 1% de los tumores intracraneales en adultos. El TPRP es típico de adultos jóvenes, como nuestra paciente. La hidrocefalia obstructiva es una manera frecuente de presentación, según Yamaki et al. Debemos plantear el TPRP como parte del diagnóstico diferencial ante una lesión en región pineal. El diagnóstico definitivo es histológico, siendo característica la positividad para CK18. El tratamiento de esta lesión presenta ciertas controversias. Habitualmente, la cirugía es el tratamiento de primera elección. De acuerdo con Lancia et al., el grado de resección se asocia al pronóstico. Dado que se trata de un tumor con elevada tendencia a la recurrencia local, se puede complementar el tratamiento con RT. El papel de la quimioterapia no está bien definido. Son necesarios nuevos estudios para establecer el estándar de tratamiento para los TPRP.