Introducción: Desde la clasificación de tumores de la OMS en 2016, se introdujo la entidad de glioma de línea media H3 K27 mutado. No obstante, en la última clasificación de 2021, de forma extraordinaria se han descrito tumores de localización cortical o hemisférica que presentan dicha mutación.

Caso clínico: Paciente de 77 años que consulta por episodios sincopales de repetición con recuperación espontánea de 1 mes de evolución. Desde entonces refiere pérdida de fuerza y sensación de acorchamiento en la mano izquierda. En la exploración neurológica destaca una hemihipoestesia y paresia 3/5 en miembro superior izquierdo. Se realiza RMN en la que se observa una lesión intraaxial parietal derecha de 45 × 42 × 38 mm con áreas extensas de necrosis y realce periférico heterogéneo. Asocia moderado edema vasogénico y efecto de masa sobre las estructuras adyacentes con colapso parcial del VL homolateral. Se interviene quirúrgicamente, realizándose escisión completa de la lesión. Se toman muestras para estudio anatomopatológico, que identifica una lesión glial de alto grado IDH-1 nativo con ausencia de expresión para H3K27me, e inmunorreacción positiva para GFAP, ATRX y p53, y un Ki67 del 50%. Tras la intervención quirúrgica la paciente refiere mejoría en la pérdida de fuerza, aunque persiste la hipoestesia. Posteriormente se expone el caso en el comité de tumores, decidiéndose iniciar esquema STUPP con radioterapia hipofraccionada.

Discusión: Según la última clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS (5.ª ed), de forma extremadamente rara, se han descrito los gliomas difusos hemisféricos o corticales, no de la línea media, con mutación de H3. pK28M. Hasta la fecha, la biología y pronóstico para tales tumores es aún desconocida. Por tanto, recomendamos el estudio de esta mutación aún en tumores no localizados en línea media, con el fin de caracterizarlos mejor.