Introducción: Los gangliocitomas son tumores raros del SNC, clasificados por la OMS como grado 1. Los gangliocitomas hipofisarios son extremadamente raros, con menos de un centenar de casos descritos en la literatura. En la mayoría de casos, estos tumores de células ganglionares neuronales coexisten con adenomas hipofisarios, tratándose de tumores mixtos, pudiendo aparecer como un único nódulo o coexistir como tumores separados adyacentes. Frecuentemente se trata de tumores funcionantes productores de hormonas, siendo los no productores menos frecuentes. Presentamos un caso de esta rara entidad.

Caso clínico: Mujer de 79 años con afectación visual y cuadrantanopsia bitemporal superior en campimetría. Se realizó RM, que mostró lesión intraselar compatible con adenoma hipofisario de 38 × 13 × 29 mm. La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante resección endoscópica transesfenoidal. La anatomía patológica evidenció proliferación neoplásica de células con marcadores de células neuronales y adenomatosas en un fondo de neuropilo, con diagnóstico de gangliocitoma asociado a tumor neuroendocrino. Normofunción hipofisaria tras la cirugía, pero persistencia de alteración visual. En el seguimiento de la paciente se objetiva recidiva tumoral, encontrándose actualmente la paciente pendiente de reintervención.

Discusión: Los gangliocitomas hipofisarios son únicamente diferenciables de los adenomas por histopatología, siendo clínica y radiológicamente indistinguibles de los adenomas. Se han propuesto diferentes teorías para su origen, siendo la más plausible que deriven de células de la cresta neural. Si bien el crecimiento de estos tumores es habitualmente lento, y el manejo es similar a los adenomas de hipófisis, es habitual la infiltración local no siendo posible una resección total en muchos casos, lo que puede dar lugar a una recidiva como en el caso aquí presentado.