Introducción: Los tumores glioneuronales formadores de rosetas son tumores de baja frecuencia. Está clasificados como tumores de grado 1 en la última clasificación de la OMS. Se trata de una neoplasia con componente bifásico compuesto por una población neuronal que tiende a la formación de rosetas y/o pseudorrosetas perivasculares y un segundo componente de estirpe glial. Es más frecuente en pacientes jóvenes, con una ligera preferencia en mujeres. Suelen localizarse en línea media en relación al cuarto ventrículo, aunque se han descrito en casos en diversas estructuras de todo el neuroeje. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección.

Caso clínico: Presentamos un varón de 15 años, sin antecedentes de interés, que acude al servicio de urgencias por un cuadro de cefalea asociado a diplopía y limitación en la supraversión de la mirada. El TC craneal inicial muestra una lesión en la glándula pineal condicionando una hidrocefalia aguda por lo que se colocó una válvula de derivación ventrículo-peritoneal como manejo urgente y se obtuvo una muestra de LCR en donde se apreciaron células sospechosas de malignidad. Estabilizado el paciente, se completó el estudio con una RM craneal que mostraba como la lesión dependía del mesencéfalo. Dado este cambio de paradigma, el abordaje quirúrgico adquiere una mayor complejidad dada la localización anatómica. Se decidió llevar a cabo un abordaje supracerebeloso para la obtención de muestra y conseguir la mayor resección posible. El estudio anatomopatológico fue compatible con tumor glioneuronal formador de rosetas.

Discusión: La patología neurooncológica puede suponer un reto diagnóstico previo a la obtención de una muestra para el diagnóstico anatomopatológico. La historia clínica del paciente y las pruebas radiológicas son fundamentales para realizar un diagnóstico diferencial preciso y plantear el tratamiento óptimo.