Introducción: Los tumores intramedulares espinales comprenden un subconjunto raro de tumores del sistema nervioso central. Entre los más comunes se encuentran los astrocitomas, ependimomas y hemangioblastomas. Pueden presentar clínica variada incluyendo déficits sensitivo-motores, dolor axial o alteración esfinteriana. Radiológicamente pueden asociarse a quiste peritumoral y edema reactivo.

Caso clínico: Mujer de 28 años diagnosticada de malformación de Chiari I tras haber consultado por cefalea y mareos que empeoraban con maniobras de Valsalva. En la RM además de un descenso amigdalar de 13 mm se objetivó una cavidad siringomiélica cervical. Fue intervenida realizándose una descompresión suboccipital incluyendo el arco posterior de C1. La evolución posterior fue favorable con resolución completa de los síntomas; sin embargo, tres años después desarrolló clínica de cervicalgia y parestesias en ambas manos. La RM cervical evidenció un crecimiento del syrinx con dudosa captación nodular en su interior. Realizamos una nueva intervención quirúrgica (laminoplastia C3-C4, durotomía y mielotomía en línea media) con vaciado del quiste e identificación en su interior de una lesión que se resecó de forma completa con resultado histológico final de ependimoma grado 2. La evolución posquirúrgica fue favorable, con desaparición de las parestesias y ausencia de nueva focalidad neurológica.

Discusión: La siringomielia es una complicación asociada a la malformación de Chiari, pero puede observarse también en otras situaciones clínicas como meningitis, mielitis, traumatismos o tumores medulares. El tratamiento dependerá de la causa subyacente siendo pocos los casos que precisan una derivación del syrinx. De gran importancia resulta el seguimiento radiológico de las siringomielias sin causa identificable y, en especial, de aquellas con morfología atípica (aspecto expansivo en lugar de filiforme, captación de contraste, crecimiento mayor del esperado a pesar de haber solucionado la etiología primaria) ya que, en ocasiones, como en el caso presentado, pueden coexistir dos patologías en el mismo paciente.