Introducción: El sarcoma de Ewing es un tumor óseo primario que aparece con mayor frecuencia en las dos primeras décadas de la vida. Su localización más frecuente es la pelvis y el fémur. La afectación de espinal es más frecuente a nivel sacro. El resto de localizaciones espinales se consideran excepcionales.

Caso clínico: Se presenta a un paciente de 31 años que acude por una clínica progresiva de dificultad para caminar. Adicionalmente refería una lesión subcutánea a nivel dorsal, identificada inicialmente como un lipoma. La exploración física mostró un nivel sensitivo D7 con un balance muscular 2/5 en extremidades inferiores con presencia de reflejos patológicos. Se obtuvo una resonancia magnética urgente, que mostró una lesión dependiente de elementos posterior de D4. Se intervino de urgencia, realizando una laminectomía descompresiva D3, D4 y D5. El posoperatorio fue favorable con recuperación parcial de fuerza en extremidades inferiores y siendo capaz de deambular de forma autónoma. En el estudio anatomopatológico se observaron células redondeadas en rosetas, positivas vimentina y CD99 confirmando el diagnóstico de sarcoma de Ewing. Se inicio tratamiento quimioterápico y radioterápico con buena respuesta clínica y radiológica inicial. El paciente desarrolló complicaciones sistémicas asociadas a la quimioterapia y falleció siete meses tras el diagnóstico.

Discusión: El sarcoma de Ewing de localización espinal extrasacra es una situación extremadamente infrecuente con mal pronóstico a corto plazo. Su agresividad local requiere de abordajes multidisciplinares para su tratamiento. La exéresis quirúrgica más completa posible junto a un inicio precoz de los tratamientos oncológicos mejoran su supervivencia.