Objetivos: El carcinoma escamoso primario intracraneal (CSPI) es un tumor extremadamente raro, con una incidencia menor del 0,1% dentro de las neoplasias intracraneales. La mayoría de los casos, emergen de un quiste epidermoide benigno (QEB) preexistente. El objetivo es describir el caso de un paciente adulto con un CSPI en el ángulo pontocerebeloso (APC) derecho y analizar la clínica, radiología, características quirúrgicas y anatomopatológicas.

Métodos: Mujer de 42 años con clínica de inestabilidad y pérdida de audición de rápida evolución. El estudio mediante resonancia magnética (RMN) evidenció una masa expansiva multilobulada en el APC derecho con invasión del canal auditivo interno y captación heterogénea de contraste. Dada la principal sospecha de schwannoma, la paciente fue intervenida. Los hallazgos histológicos revelaron una lesión sólido-quística envuelta de un epitelio escamoso atípico compatible con CS. Estudio posquirúrgico no evidenció restos de lesión ni en la RMN cerebral ni enfermedad en tomografía por emisión de positrones (PET).

Resultados: La transformación maligna se caracteriza por la aparición de un deterioro neurológico rápido y una captación tumoral a nivel de la tomografia computarizada o la RMN. El mecanismo de transformación maligna de los quistes epidermoides intracraneales es controvertido. En el caso que nos ocupa, con mayor probabilidad, se trata de una transformación de un quiste epidermoide al ser una lesión estrictamente intracraneal e intradural sin extensión en orificios craneales ni en oído medio y habiendo descartado previamente un tumor nasofaríngeo. La supervivencia reportada con cirugía únicamente es de entre 6 y 12 meses triplicándose con la adición de radioterapia.

Conclusiones: Los CSPI deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas localizada en el APC, especialmente, si el paciente sufre un deterioro neurológico rápido. La resección completa seguida de radioterapia proporciona un buen control de la enfermedad.