Objetivos: Los tumores unilaterales del nervio óptico dentro de la órbita son raros. Con frecuencia son astrocitomas pilocíticos asociados a NF1. Presentamos nuestra experiencia de tratamiento quirúrgico radical de estos tumores en niños así como su evolución a largo plazo.

Material y métodos: Se han revisado 6 casos de esta patología con un seguimiento superior a cinco años desde la cirugía. La cirugía se indicó cuando había crecimiento progresivo y sintomático de los tumores con pérdida total o casi total de la visión del ojo afecto y la no afectación del quiasma óptico en resonancia magnética (RM). A través de un abordaje combinado orbitario y transcraneal se consiguió extirpar en bloque el tumor unido ojo seccionando el nervio óptico intracranealmente a 5 mm del quiasma. Se preservó la musculatura extrínseca ocular para ser unida a una prótesis esférica sobre la cual se coloco otra prótesis anterior. Se realizó un seguimiento clínico y de neuroimagen con RM.

Resultados: Los casos corresponden a 5 niñas y 1 niño de edad entre 7 y 11 años. No hubo complicaciones postquirúrgicas. En todos los casos se mantuvo la elevación del parpado superior. El diagnóstico histológico fue de astrocitoma pilocítico en todos los casos y no hubo recurrencias a 5 años de evolución.

Conclusiones: La cirugía combinada transcraneal y orbitaria es un método efectivo y curativo a largo plazo para la extirpación de gliomas del nervio dentro de la órbita. Además preserva la elevación del parpado superior.