Objetivos: Presentar un caso de tumor miofibroblástico inflamatorio como patología muy poco frecuente a nivel craneal, con menos de 100 casos descritos en la literatura.

Métodos: Varón de 28 años, con antecedentes de meningitis en la infancia, que presenta crisis tónico-clónicas generalizadas de debut sin consultar al médico. Acude a urgencias por segundo episodio dos meses después. Se realiza TC en la que se observa lesión extra-axial parasagital con captación homogénea de contraste. Se completa estudio con RM craneal, orientándose el diagnóstico como meningioma parasagital con infiltración del seno longitudinal superior.

Resultados: Se realizó resección subtotal de la lesión, dejando resto tumoral adherido al seno. En el estudio anatomopatológico se observó tejido fibroso con células plasmáticas en acúmulos, con presencia de linfocitos CD3+ y eosinófilos, presencia de cuerpos de Russell, ausencia de granulomas, negatividad para S100 y CD1a, escasos histiocitos. Negatividad para monoclonalidad en estudio de kappa y lambda. Expresión de ALK1 negativo. El paciente presentó una buena evolución postquirúrgica, permaneciendo libre de crisis en el seguimiento a medio año, siendo remitido para estudio de enfermedad inmunológica.

Conclusiones: Los pseudotumores inflamatorios craneales son patologías poco frecuentes. Suele estar asociadas a infecciones, traumatismos o reacción a cuerpo extraño. Sus características radiológicas no permiten un diagnóstico, por lo que se requiere del estudio anatomopatológico y el análisis por inmunohistoquímica. La relación con enfermedades asociadas a la producción de IGg4 hace necesario el estudio sistémico. Se ha observado que, en casos en los que la resección total no sea factible, el tratamiento médico con corticoterapia ofrece una alta tasa de respuesta entre el 50-60% de los casos, configurándose como una opción idónea para su manejo terapéutico.