Introducción: Las malformaciones arteriovenosas constituyen una patología infrecuente en población pediátrica, con una incidencia anual en torno a 0,25 casos por 100,000 habitantes. La multiplicidad en un paciente es aún más insólita. Ocasionalmente, se encuadran dentro de síndromes como la telangiectasia hereditaria hemorrágica o los síndromes metaméricos arteriovenosos cerebrofaciales (CAMS). Estos últimos forman un espectro de trastornos vasculares raros caracterizados por malformaciones arteriovenosas que afectan estructuras del cerebro y la cara siguiendo un patrón segmentario de origen embrionario. Presentamos el singular caso de un paciente con una hemorragia intraparenquimatosa secundaria a una MAV talámica bilateral.

Caso clínico: Se trata de un niño de 8 años, sin antecedentes reseñables, que presentó bruscamente una hemiparesia izquierda, seguida de un deterioro del nivel de conciencia. Un TC craneal reveló un hematoma intraparenquimatoso en ganglios de la base derechos, abierto al sistema ventricular. La angiografía cerebral mostró la presencia de dos malformaciones vasculares en ambos tálamos, dependientes de las arterias coroideas posterolaterales, y con drenaje precoz a las venas cerebrales internas, no susceptibles de tratamiento endovascular; además de otra malformación frontal izquierda. Dada la presencia de una ingurgitación vascular orbitaria-ocular, se estableció la sospecha de síndrome CAMS tipo II. Sin embargo, las exploraciones oftalmológicas y cutáneas no mostraron alteraciones típicas. La decisión del comité multidisciplinar de patología cerebrovascular fue tomar una actitud conservadora. El paciente se recuperó bien, aunque presentó una hemiparesia izquierda residual, siendo capaz de deambular de forma autónoma.

Discusión: Las malformaciones arteriovenosas talámicas bilaterales son una entidad extremadamente rara. Ocasionalmente podemos encuadrar su aparición dentro de síndromes complejos como el CAMS, aunque esto puede ser difícil, como en este caso, dado que las manifestaciones de estos pueden aparecer de forma metacrónica.