Introducción y objetivos: La estenosis del foramen magno (EFM) es una complicación grave de la acondroplasia, que puede provocar una compresión del tronco encéfalo, de la médula espinal e incluso una muerte súbita. No existe un consenso amplio sobre el mejor tratamiento de la EFM. El objetivo de este estudio es realizar una revisión de nuestra serie de casos de pacientes intervenidos de EFM con acondroplasia, realizar una descripción de la técnica quirúrgica que se realiza en este centro y sus principales complicaciones, junto con revisión de la literatura.

Métodos: Se realiza un análisis retrospectivo descriptivo de los 6 pacientes con acondroplasia y estenosis de foramen magno intervenidos en los últimos 15 años y de su manejo en nuestro centro.

Resultados: Se describe la técnica quirúrgica utilizada en nuestro centro consistente en descompresión ósea de foramen sin duroplastia. De los 6 casos de EFM con acondroplasia intervenidos en nuestro centro, 2 pacientes precisaron además colocación de derivación ventrículo-peritoneal por hidrocefalia triventricular. En 1 caso se realizó reintervención por incompleta descompresión ósea en la primera cirugía. En 3 pacientes se realizó la cirugía habitual de descompresión de foramen magno sin necesidad de reintervención. En todos los casos los pacientes presentaron buenos resultados posquirúrgicos y evolución clínica satisfactoria posterior.

Conclusiones: La EFM en el contexto de la acondroplasia es una complicación potencialmente mortal. En esta revisión se refleja que la descompresión del foramen magno de estos pacientes puede realizarse de forma segura únicamente con descompresión ósea con un beneficio clínico significativo y una morbilidad mínima.