Introducción: Los astrocitomas pilomixoides espinales son una variante rara de los astrocitomas pilocíticos, que se caracterizan por un comportamiento clínico más agresivo y características histopatológicas concretas. Habitualmente se describen en la región hipotálamo-quiasmática, sin embargo también pueden encontrarse en la médula espinal aunque esto es extremadamente raro. Desde el año 1999 hasta la fecha, tan solo se han descrito 19 casos, 13 en edad pediátrica, aquí presentamos el número 20.

Caso clínico: Niña de 8 años que presentó parestesias, paresia moderada de miembro inferior derecho, incontinencia de esfínteres y dorsalgia inicialmente asociada a escoliosis dorsolumbar. En RMN se visualiza lesión intramedular con realce heterogéneo y zonas quístico-necróticas que se extiende desde T6 a T11. La paciente es intervenida mediante laminectomía descompresiva multinivel y exéresis subtotal de tumoración intramedular. Lesión informada como astrocitoma pilomixoide (PMA) espinal. La paciente recibió sesiones de radioquimioterapia hasta desaparición radiológica de focos de captación. Cuatro años más tarde se documentan datos de progresión radiológica por lo que se programa una segunda intervención para toma de biopsia que confirma el diagnóstico y se inicia nueva quimioterapia. Durante los siguientes cuatro años, la paciente precisa de dos rescates quirúrgicos y el déficit sensitivo-motor evoluciona de forma progresiva hasta la paraparesia establecida de predominio derecho.

Discusión: El PMA espinal constituye una entidad rara, con tan solo 19 casos descritos hasta la fecha. Con este caso número 20, pretendemos detallar su evolución, en ocasiones desfavorable, y resaltar la necesidad de un enfoque individualizado y seguimiento estrecho para optimizar su manejo y pronóstico.