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XXIV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Madrid, 15-17 septiembre 2021
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34. RAQUIS
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C-0338 - TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE MALFORMACIÓN CRÁNEO-CERVICAL COMPLEJA CON OCCIPITALIZACIÓN DEL ATLAS E INVAGINACIÓN BASILAR CON COMPRESIÓN MEDULAR CERVICAL SECUNDARIA

M. Valera Melé, Ó.L. Gil de Sagredo del Corral, Á. Moreno Gutiérrez, J. Fernández Lorente, J. Romero Martínez, A. Montalvo Afonso, V. Casitas Hernando, J.M. Hernández Poveda, S. García Martín y R. García Leal

Servicio de Neurocirugía, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. España. Servicio de Neurofisiología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España. Servicio de Neurorradiología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España.

Objetivos: El objetivo del trabajo es presentar el caso de un paciente con una malformación cráneo-cervical compleja que se presenta con compresión medular y siringomielia.

Métodos: Se realiza cirugía mediante craniectomía descompresiva subooccipital, fresado de la masa articular C0-C1-C2 derecha con liberación de la arteria vertebral y fijación occipito-cervical. Se revisa la literatura relevante publicada.

Resultados: Varón de 44 años de edad sin antecedentes que ingresa por torpeza y parestesias en miembro superior derecho. En angio-TC y RM de columna cervical se objetiva malformación compleja de la base de cráneo que incluye primeros niveles cervicales con fusión occipito-atloidea e invaginación basilar, que causa una estenosis del foramen magno con deformación de la médula cervical y cavitación siringomiélica. El segmento V3 está incluido en un canal óseo lateral y posterior a las masas occipital-C1 fusionadas. El estudio de conducción motora central muestra tiempos de conducción aumentados en extremidades derechas. Se realiza cirugía con monitorización neurofisiológica intraoperatoria mediante craniectomía suboccipital lateralizada en lado derecho y fresado del complejo óseo formado por el cóndilo occipital y la masa lateral de C1 en el lado derecho. Se realiza descompresión del saco dural y esqueletonización de la arteria vertebral derecha mediante técnica microquirúrgica asistida por endoscopia. Posterior fijación C0-C3 con placa occipital. Los potenciales motores experimentaron mejoría clara de la latencia y amplitud tras la descompresión ósea. El paciente presentó buena evolución posoperatoria objetivando mejoría clínica y radiológica (reducción significativa de cavitación siringomiélica). Se revisó la literatura disponible en inglés hasta la fecha, donde se objetivaron 4 casos publicados a los que se practicó la misma intervención quirúrgica con resultados satisfactorios.

Conclusiones: Las malformaciones cráneo-cervicales complejas son una patología infrecuente y precisa individualizar el tratamiento quirúrgico siendo necesario en muchas ocasiones fijaciones occipito-cervicales para mantener estabilidad de la columna cervical tras realizar una amplia descompresión medular cervical.

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