La paquimeningitis hipertrófica crónica (PHC) es un proceso inflamatorio de etiología desconocida que se caracteriza por afectar a la duramadre, provocando un crecimiento pseudotumoral de la misma. La clínica de presentación es consecuencia del efecto compresivo sobre estructuras neurológicas aunque en ocasiones se manifiesta por síntomas irritativos. El diagnóstico se realiza por exclusión de causas infecciosas, neoplásicas y autoinmunes fundamentalmente. El tratamiento esteroideo se considera la terapia más utilizada hoy en día. Se presentan 2 casos clínicos de PHC en los que se practicó resección quirúrgica de la lesión sin precisar posteriormente tratamiento coadyuvante dada la favorable evolución clínica y radiológica.
Chronic hypertrophic pachymeningitis is an inflammatory process of unknown aetiology characterised by a thickening of the dura mater causing pseudotumoural growth. Clinical manifestations are usually secondary to compression of adjacent neurological structures but may be also secondary to inflammatory processes. Diagnosis is mainly obtained by excluding infectious, neoplastic and autoimmune causes. Nowadays, steroid treatment is the most commonly used therapy. Two clinical cases of hypertrophic pachymeningitis are presented which were treated by surgery without any additional treatment and with good clinical and radiological development.
La paquimeningitis hipertrófica crónica (PHC) es un proceso inflamatorio escasamente descrito en la literatura. Es poco habitual incluirlo en el diagnóstico diferencial de un proceso expansivo intracraneal, pero es importante tener en consideración esta posible alternativa a la hora de la presunción diagnóstica, pues podría modificar nuestra actitud terapéutica ya que se trata generalmente de una enfermedad con buena respuesta al tratamiento médico. No obstante, además de revisar los conocimientos sobre la PHC, se describe en este artículo la posibilidad de utilizar la cirugía como herramienta opcional de tratamiento, que aun siendo más agresiva, ofrece mayor radicalidad con buenos resultados a largo plazo.
Casos clínicosCaso clínico 1Paciente, mujer de 46 años, con antecedentes de crisis comiciales idiopáticas desde los 16 años en tratamiento farmacológico con carbamacepina con buen control de las crisis y parálisis en miembro superior izquierdo en relación con lesión de plexo braquial neonatal. La paciente ingresó en el Servicio de Neumología de nuestro hospital por cuadro respiratorio compatible con neumonía acompañado de expectoración hemoptoica. La TAC torácica no pudo descartar proceso neoformativo por lo que se decidió realizar fibrobroncoscopia para toma de biopsias pulmonares, siendo negativos los resultados obtenidos.
Con la sospecha diagnóstica de neumonía inflamatoria cavitada y a pesar de no presentar clínica neurológica ni crisis comiciales durante su ingreso, se realizó RM cerebral dado el antecedente de epilepsia. La RM cerebral mostraba una lesión ocupante de espacio dural en región parietal derecha, con edema vasogénico adyacente e intenso realce homogéneo tras la administración de contraste, compatible con neoformación primaria como principal sospecha (fig. 1). En la exploración neurológica únicamente se objetivó la citada limitación completa a la movilización en miembro superior izquierdo, con relación a la parálisis braquial neonatal periférica.
Se intervino quirúrgicamente, practicándose una craneotomía fronto-parietal derecha con apertura dural en torno a la placa tumoral que presentaba aspecto de meningioma de convexidad e infiltraba corteza sin plano aracnoideo conservado asociado a cambios glióticos en sustancia blanca adyacente. Se extirpó la lesión en bloque incluyendo la duramadre de vecindad.
La evolución postoperatoria inmediata de la paciente fue favorable. Actualmente, 14 meses después de la cirugía, continúa observándose remisión completa de su enfermedad en los controles radiológicos practicados (fig. 2).
El resultado de Anatomía Patológica mostró un intenso engrosamiento fibroesclerótico de la duramadre con englobamiento de la zona superficial del córtex cerebral. Se visualizaron focos dispersos de infiltrado linfoide y plasmocitario en los que no se identificaba monoclonalidad (secreción de cadenas kappa y lambda) entremezclados con depósito de material amiloide rojo congo positivo. Todo ello concordante con PHC (fig. 3).
Caso clínico 2
Paciente varón de 37 años que ingresó por cefalea progresiva, hemicraneal, retroocular derecha de 3 días de evolución con fotosonosensibilidad. Se constataron consumo de cocaína el día previo al inicio del cuadro y meningitis bacteriana el mes anterior, que se resolvió satisfactoriamente con tratamiento antibiótico. A la exploración destacaba una hemianopsia homónima izquierda.
En imagen de TAC craneal (fig. 4) se observaba una lesión hipodensa temporoparietal derecha que no se modificaba tras la administración de contraste. Tras la administración de corticoides experimentó mejoría clínica significativa.
El estudio de RM (fig. 5) mostró engrosamiento dural derecho, con prolongación pial y área nodular mal definida de aproximadamente 14×14mm en región temporoparietal derecha que no había sido evidenciada en la TAC previa. Todas estas zonas presentaban intenso realce tras la administración de contraste intravenoso. En la periferia de la zona nodular se objetivó un área de baja señal en la secuencia T1 y alta en las imágenes ponderadas en T2 con moderada expansividad. Estos hallazgos hacían suponer una probable neoformación dural primaria con afectación pial y edema perilesional vasogénico.
Se realizó craneotomía parieto-temporal derecha y exéresis macroscópica radical de la lesión observándose leptomeninges opacas y engrosadas de aspecto amarillento con una zona de mayor espesor en el margen infero-anterior que se disecó fácilmente del parénquima edematoso adyacente.
La evolución posquirúrgica del paciente fue favorable, estando en el momento del alta hospitalaria sin focalidad neurológica añadida. Un año después de la cirugía, presenta cefalea ocasional como única secuela neurológica objetivándose remisión de su enfermedad en los controles radiológicos (fig. 6).
El estudio histológico de las múltiples secciones realizadas evidenció la presencia de meninges engrosadas a expensas de fibrosis e infiltrado inflamatorio mixto linfo-histiocitario sin atipia citológica. No se identificaron lesiones granulomatosas, áreas de necrosis, vasculitis, infiltrado inflamatorio agudo ni signos histológicos de malignidad, por lo que se estableció el diagnóstico anatomopatológico de PHC (fig. 7).
Discusión
La PHC es una entidad caracterizada por el engrosamiento focal o difuso de la duramadre de etiología desconocida. Inicialmente la PHC se definía como una enfermedad eminentemente espinal que provocaba clínica radicular secundaria. Con el paso de los años se comenzaron a diagnosticar engrosamientos durales con aspecto radiológico característico de PHC en localizaciones craneales (tentorio y hoz fundamentalmente).
Son varias las enfermedades asociadas a la inflamación meníngea (sífilis, tuberculosis, sarcoidosis, wegener, infiltración neoplásica, etc.) por lo que es imprescindible realizar un exhaustivo estudio diagnóstico que descarte otras enfermedades subyacentes. No obstante, cada vez son más los casos en los que no se objetiva mecanismo causal del engrosamiento dural (ausencia de factor reumatoide, células neoplásicas, sífilis, ECA), lo que unido a las características clínico radiológicas y anatomopatológicas de la lesión permite el diagnóstico de PHC1–4.
Es importante considerar también la posibilidad de asociación de la PHC con otras enfermedades descritas en la literatura, incluidos el síndrome Tolosa-Hunt, la polineuritis craneal (especialmente las que afectan al vii y xii par craneal), la fibroesclerosis multifocal, o la tiroiditis de Riedel, entre otras5,6.
El síntoma de presentación más frecuente es la cefalea, observada en casi todos los pacientes, que puede constituir incluso la única manifestación clínica2,7,8. La afectación de pares craneales le sigue en orden de frecuencia, especialmente de los oculomotores, aunque todos los pares craneales pueden resultar comprometidos, dependiendo de la distribución de la afección dural1,3,4,6,8–10. En menor grado se describen signos de irritación meníngeos y otros trastornos del SNC como ataxia o crisis convulsivas8.
La TAC y la RM suelen mostrar imágenes características pero no patognomónicas. Típicamente, se observa un engrosamiento dural o lesión nodular hiperdensa que muestra captación homogénea de contraste. En RM destacan imágenes isointensas-hipointensas en T1 e hipointensas en T21,8,9. No obstante, las lesiones meníngeas pueden resultar imperceptibles en los estudios de TAC, como sucedió en nuestro caso 2 en la RM no contrastada, siendo esta una de las principales causas del retraso diagnóstico. Puesto que la sensibilidad de la RM contrastada es superior a la de la TC en el diagnóstico de esta enfermedad1,9, los estudios de imagen deben incluir secuencias T1, T2 y T1 contrastada en múltiples proyecciones. Es posible la utilización del SPECT como método auxiliar en el diagnóstico diferencial con la enfermedad tumoral como meningiomas del seno cavernoso, al igual que para el estudio comparativo en controles sucesivos5, sin embargo, su utilidad es discutible. La prueba estándar para el diagnóstico de la PHC es la biopsia, observándose desde el punto de vista histopatológico una inflamación crónica de carácter típico con predominio de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y demás cambios inflamatorios inespecíficos de la duramadre1,2,4,6,8.
Existe una gran variedad de opciones terapéuticas en la PHC, siendo los esteroides la terapia de elección1,3,4,6,8,11. Estudios recientes han descrito una mejor respuesta corticoidea en aquellos pacientes que muestran realce lineal en lugar de nodular en los estudios de RM1,9. Además, la pauta con corticoides ayuda a prevenir la posible irreversibilidad de las neuropatías1. Sin embargo, a pesar de esta efectividad inicial, existe usualmente una progresión de la enfermedad. Por ello, otras opciones de tratamiento combinan los esteroides con inmunosupresores como la azatioprina, la ciclofosfamida o el metrotexate en el manejo conservador de estos pacientes. Solo en casos excepcionales se ha empleado la radioterapia o incluso la cirugía descompresiva3,4.
La PHC se considera una entidad poco frecuente cuyo diagnóstico se realiza por exclusión de otras lesiones inflamatorias, infecciosas y neoplásicas. Dado que diversos estudios han confirmado la eficacia del tratamiento médico en el pronóstico y curación de pacientes con PHC, es altamente recomendable mantener un índice de sospecha adecuado ante esta enfermedad puesto que, si bien la cirugía se considera un tratamiento curativo, existen otras alternativas terapéuticas menos invasivas que consiguen similares resultados sin necesidad de someter al paciente a los riesgos de la cirugía, reservando esta para los casos en los que fracasa la terapia farmacológica.
