Introducción: La leucoencefalopatía hemorrágica aguda (también conocida como enfermedad de Hurst) es una enfermedad desmielinizante poco frecuente del sistema nervioso central (SNC). Se considera la forma más grave de encefalomielitis diseminada aguda debido a su rápida progresión y alta mortalidad.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 32 años sin antecedentes de interés. Consultó en urgencias en octubre por 2 episodios autolimitados de unos 10 min de evolución de parestesias al inicio en MMSS, TC craneal normal. Acudió de nuevo 3 meses más tarde por desorientación, afasia motora y hemiparesia derecha. En el TC craneal se evidenció edema en región frontal izquierda por lo que fue ingresada en Neurología. Durante su estancia en planta sufrió un deterioro y se realizó RMN urgente, que evidenció una lesión desmielinizante frontal izquierda con desviación de la línea media. Posteriormente se produjo un mayor deterioro hasta GCS < 8. Finalmente se intervino mediante hemicraniectomía hemisférica izquierda y monitorización de PIC. Por parte de UCI se inició tratamiento con corticoesteroides, inmunoglobulinas y plasmaféresis. Durante los días siguientes se consiguió extubación y se produjo una mejoría del nivel de consciencia. En las semanas siguientes se produjo una mejoría gradual de la afasia motora y hemiparesia izquierda. Finalmente, varias semanas después se realizó la craneoplastia autóloga y fue dada de alta con tratamiento rehabilitador de forma ambulatoria.

Discusión: La enfermedad de Hurst constituye una entidad de muy elevada morbimortalidad. En algunos casos, la craniectomía descompresiva puede mejorar de forma significativa la supervivencia de los pacientes, si bien su uso específico en esta enfermedad no ha sido ampliamente estudiado en ensayos clínicos aleatorizados.