Introducción: Los tumores del saco endolinfático (TSEL) son neoplasias raras, localmente agresivas y de crecimiento lento, con poco más de 250 casos publicados. Pueden ser esporádicos o asociarse a la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). Se manifiestan con síntomas inespecíficos como hipoacusia y vértigo. Su tratamiento principal es la resección quirúrgica, dificultada por su alta vascularización e infiltración dural. Presentamos el caso de una paciente con VHL, parálisis facial y cofosis izquierdas, con una masa petrosa izquierda extendida al ángulo pontocerebeloso (APC).

Caso clínico: Mujer de 65 años, nacida en el Sahara, con antecedente de VHL (variante c.340+1G>A), nefrectomía derecha por carcinoma de células claras, parálisis facial y cofosis izquierdas. A la exploración también se evidencia ampliación de la base de sustentación. Derivada por otorrinolaringología tras hallazgo en RM de lesión voluminosa en peñasco izquierdo con extensión a APC, componente quístico, hemorragias en diferentes estadios, destrucción permeativa del peñasco, ocupa el conducto auditivo interno (CAI), engloba la cóclea, vestíbulo y laberinto, contacta con el trigémino, engloba los pares craneales bajos y comprime el pedúnculo cerebeloso. Se realiza angioTC y debido a su alta vascularización se realiza embolización preoperatoria. Se interviene en dos tiempos: primero, implantación preventiva de ligadura alrededor de la carótida izquierda, petrosectomía posterior y craneotomía retrosigmoidea izquierdas; luego, resección tumoral sin incidentes. Evoluciona sin déficits neurológicos ni complicaciones en control posoperatorio.

Discusión: La embolización preoperatoria fue clave para minimizar el sangrado. La planificación quirúrgica fue determinante para evitar complicaciones mayores, realizando el abordaje en un primer tiempo y la resección en un segundo tiempo. Dado el alto riesgo de recidiva de los TSEL, se recomienda un seguimiento estricto con resonancia magnética periódica durante al menos 10 años.