Objetivos: Las MAVs gigantes correspondientes al grado V de la clasificación de Spetzler-Martin-Lawton localizadas en fosa posterior presentan gran dificultad de manejo que incluye desde la observación hasta el tratamiento quirúrgico, endovascular, radioquirúrgico, o una combinación de estos. Describimos la presentación clínica, imágenes características y tratamiento de un caso de MAV gigante de fosa posterior.

Métodos: Análisis retrospectivo de datos clínicos de paciente diagnosticada y tratada de MAV gigante de fosa posterior.

Resultados: Mujer de 28 años con antecedentes de debut a los 19 años con hemorragia cerebelosa derecha causada por rotura de MAV gigante de fosa posterior e hidrocefalia. Presentaba cuadro de hipertensión intracraneal sin pérdida de conciencia que se resolvió con la implantación de derivación ventriculoperitoneal. La arteriografía mostró una MAV que ocupaba tronco, vermis y ambos hemisferios cerebelosos, de más de 6 cm de diámetro con aporte vascular complejo de PICA, AICA y arteria cerebelosa superior. En los cinco años siguientes se realizó tratamiento endovascular en tres ocasiones con oclusión parcial de la MAV, y posterior tratamiento con radiocirugía. A la edad de 25 años volvió a ingresar por nuevo hematoma cerebeloso, con cuadro de cefalea, inicialmente vómitos y sin deterioro neurológico realizándose dos nuevos procedimientos endovasculares sin conseguirse oclusión completa. Un año después ingresó en UCI con hematoma de fosa posterior de 5 cm de diámetro y coma profundo (GCS: 4 puntos. Se realizó craniectomía suboccipital y exéresis subtotal de la MAV con gran dificultad técnica por el material de embolización previamente implantado. Permaneció posteriormente en estado semivegetativo falleciendo por sepsis de origen respiratorio un año después.

Conclusiones: Las MAVs gigantes de fosa posterior, grado V de la clasificación de Spetzler-Martin-Lawton, presentan gran complejidad de manejo, pudiéndose emplear de forma aislada o combinadamente cirugía, embolización y radiocirugía, con resultados en ocasiones muy decepcionantes.