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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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43. VASCULAR
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P0519 - MALFORMACIÓN VASCULAR CRÁNEO-ORBITARIA COMPLEJA

D. García Pérez1, I. Panero Pérez2, C. Eiriz Fernández2, I. Paredes Sansinenea2, J.A. Fernández Alén2 y A. Lagares Gómez-Abascal2

1Servicio de Neurocirugía, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España. 2Hospital 12 Octubre, Madrid, España.

Objetivos: Describir un infrecuente caso de malformación vascular (MV) cráneo-orbitaria compleja.

Métodos: Paciente mujer de 27 años, con diagnóstico en 2013 en su país de origen de malformación arteriovenosa que produce asimetría facial izquierda. Recibió 5 embolizaciones en su país. Acudió a Urgencias por sangrado espontáneo abundante a través de la parte interior del párpado superior izquierdo. La paciente presentaba exoftalmos e inyección conjuntival, sin diplopía ni afectación de la visión. Se apreciaban varicosidades en toda la región frontal izquierda.

Resultados: Se realizó RM que informa de MV con afectación extracraneal (predominantemente en región naso-orbitaria izquierda), intraósea (afectando al diploe, al esfenoides y seno cavernoso izquierdos) y extensión intracraneal (espacio subaracnoideo frontal y dilatación vena de Labbé). En arteriografía se objetivó aporte arterial a través de ramas meníngeas de ambas carótidas externas y ramas etmoidales de ambas arterias oftálmicas, con drenaje venoso hacia el seno longitudinal superior, venas corticales y tejido celular subcutáneo en su porción más superior y hacia venas etmoidales con un componente intraorbitario en su porción más inferior. Se procedió a embolización selectiva. En la arteriografía post-embolización persiste relleno de la MV a través de ramas etmoidales derechas, arteria meníngea anterior y recanalización de arteria meníngea media izquierda a través de anastomosis con la meníngea contralateral. Comparativamente se aprecia una franca mejoría radiológica como clínica. No ha vuelto a tener cefalea, la proptosis ha disminuido claramente, y sólo ha presentado un pequeño sangrado tras un llanto intenso.

Conclusiones: El caso descrito podría encuadrarse dentro de un caso parcial de síndrome de Wyburn-Mason, dado que afecta a dos de las tres regiones que conforman el síndrome completo (facial, orbitario y cerebral). En este tipo de MV complejas un adecuado diagnóstico pre-operatorio consensuado entre diferentes especialistas se requiere para planificar un tratamiento adecuado.

Idiomas
Neurocirugía

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