Objetivos: La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad sistémica con afectación del sistema nervioso (SN) puede estar involucrado en hasta 33% de los casos, siendo el SN periférico el más afectado. La afectación del SN central es muy inusual y de modo excepcional la producción hidrocefalia que esta descrita en muy pocos casos en la literatura.

Resultados: Paciente de 53 años diagnosticado mediante biopsia pulmonar de GW con afectación pulmonar y sinusitis en 2013 con ANCA positivos con estabilidad de la enfermedad con tratamiento corticoideo y inmunosupresores. Acude a urgencias por un cuadro subagudo de desorientación, alteración de la marcha con varias caídas en los últimos dos meses. Se le realiza RMN de cráneo engrosamiento leptomeníngeo y dural generalizado especialmente a nivel del tentorio difuso y aumento del tamaño ventricular. El paciente se le realiza punción lumbar con presión de apertura 21 mmHg siendo tanto la bioquímica como los cultivos para varios microorganismos del LCR normales. Se le realiza punción lumbar (PL) evacuadora de 30 ml, siendo la mejoría del paciente importante, por lo que se implanta derivación ventriculoperitoneal (DVP) de baja apertura (Gave 5/35) Aesculap^®. El paciente clínicamente ha mejorado de la alteración de la marcha y la desorientación.

Conclusiones: En nuestro caso los datos clínicos, sintomatología del paciente compatible con hidrocefalia del adulto HCA con de los hallazgos de las imágenes de la RMN y antecedentes personales con el diagnostico de GW, y tras los resultados negativos de análisis y cultivo del LCR y la mejoría del paciente tras PL evacuadora hizo el diagnóstico definitivo de HCA que es una entidad descrita en muy pocos casos en GW producida por posible mecanismo de meningitis inflamatoria que de debe tener en cuenta y que mejora espectacularmente tras el implante de DVP de baja presión.