La hidranencefalia es una malformación congénita rara caracterizada por la ausencia bilateral de las estructuras telencefálicas irrigadas por las arterias carótidas internas. El pronóstico es infausto, falleciendo la mayoría de los niños antes de la edad de 1 año. El diagnóstico diferencial se ha de realizar con la llamada hidrocefalia máxima, de mejor pronóstico, en la que se identifica un pequeño manto cortical en el territorio carotídeo.

Niño diagnosticado en la 38ª semana de gestación de hidranencefalia mediante ecografía. Por desproporción pélvico-cefálica y dado el mal pronóstico, se realizó durante el trabajo de parto una ventriculocentesis guiada por ecografía con evacuación de líquido cefalorraquídeo (LCR). Al nacer, el niño presentó movimientos y llanto espontáneos. La ecografía transfontanelar después de la evacuación de LCR mostró una marcada hidrocefalia, pero con despegamiento del manto cortical, así como un hematoma traumático en ganglios basales izquierdo y subdural interhemisférico. Tras una estancia prolongada en UCI neonatológica, durante la cual se colocó una derivación ventrículo-peritoneal, el niño fue dado de alta a domicilio. Después de un seguimiento de 12 meses, el niño ha presentado un desarrollo ponderoestatural y cefálico sin complicaciones. Las ganancias psicomotrices muestran un retraso leve.

El diagnóstico de la hidranencefalia, dada su rareza y sus implicaciones, se ha de realizar con extremo cuidado, y se han de tomar las precauciones oportunas en previsión de un eventual fallo del diagnóstico prenatal.