Introducción: El tumor del seno endodérmico (TSE) es un tumor de células germinales de elevada malignidad, formado por células epiteliales inmersas en una matriz mixoide. Los tumores de células germinales están conformados por siete entidades de las cuales el TSE es la menos frecuente (2%). Su localización habitual es a nivel pineal y supraselar (neurohipófisis), siendo muy infrecuentes otras localizaciones intracraneales.

Objetivos: Presentar el caso de un TSE con componente intra y extracraneal, dependiente del V par craneal, con extensión a la fosa pterigopalatina, destacando, tras la revisión bibliográfica, un escaso número de casos descritos (< 20), ninguno de ellos en nuestro país.

Caso clínico: Paciente de 7 años, afecto de diplopía horizontal secundaria a paresia del VI par craneal izquierdo y tortícolis ipsilateral. Estudio neurorradiológico mostrando una gran tumoración, sólida, dependiente del V par craneal izquierdo, desde su porción cisternal, hasta la rama V3 (fosa pterigopalatina). Valores de α-fetoproteína: 1.106 ng/ml (resto de marcadores tumorales normales). Estudio radiológico de extensión: Negativo. Tratamiento: biopsia guiada por neuronavegador. Estudio anatomopatológico: Cuerpos de Schiller-Duval, nódulos hialinos eosinófilos PAS+ y marcada positividad con anticuerpos frente a α-fetoproteína, compatible con tumor del seno endodérmico.

Discusión: El TSE es un tumor hipervascularizado, con tendencia a grandes sangrados intraoperatorios, por lo que en nuestro caso, considerando la edad del paciente, la gran entidad del tumor y su potencial irresecabilidad (abordajes extra a intracraneal), se optó por toma de biopsia y tratamiento oncológico mediante la combinación de quimioterapia con base cisplatínica (cisplatino + ifosfamida + etopóxido) y radioterapia coadyuvante.