Introducción: Revisión de la literatura y presentación de un caso clínico, de una rara enfermedad tumoral benigna, llamada meningioangiomatosis. Se presenta principalmente en la población pediátrica y cursa de manera distinta en función de la presencia o no de NF-2.

Caso clínico: Niño de 17 meses de edad, sin antecedentes patológicos, que presenta crisis tónico-clónicas generalizadas, no febriles. El TAC-cráneo y RM-craneal muestran una lesión frontobasal izquierda que insufla las circunvoluciones, con borramiento de la unión cortico-subcortical y con tenue realce tras la administración de contraste. Se realiza resección quirúrgica completa de la tumoración, evolucionando favorablemente, sin déficit neurológico y remitiendo las crisis. El resultado de anatomía patológica fue de meningioangiomatosis. La meningioangiomatosis es un raro tumor benigno procedente de las leptomeninges, descrito en un principio en pacientes con NF-2. La meningioangiomatosis en ausencia de NF-2, se presenta como lesión única que afecta a niños/adolescentes. Pueden ser asintomáticos o bien manifestarse con crisis convulsivas de difícil control. La RM-cerebral es el estudio diagnóstico radiológico de elección, siendo hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Tras la administración de contraste presentan un ligero realce. Histológicamente se describen como lesiones hamartomatosas con proliferación meningovascular, no infiltrativas. El tratamiento de elección es la cirugía, no precisando de tratamientos complementarios y pudiendo curar las crisis convulsivas.

Discusión: La meningioangiomatosis es una rara tumoración hamartomatosa benigna, procedente de las leptomeninges. Se presenta en dos poblaciones diferentes y con manifestaciones clínicas distintas, en función de la presencia o no de NF-2.