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Vol. 17. Núm. 6.
Páginas 532-537 (Enero 2006)
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Vol. 17. Núm. 6.
Páginas 532-537 (Enero 2006)
Degeneración tumoral en meningocele no intervenido. Descripción de dos casos
Tumoral degeneration occurring over a non-healing meningocele. Report of two cases
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D. Rivero-Celada
, L.I. Carcavilla-Loncán, J.M. Cantero-Antón, J. Eiras-Ajuria
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
M.A. Marín-Cárdenas*, J. Alfaro-Torres**, F. Duato- Jané***
* Unidad de Neurorradiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
*** Servicio de Cirugía Plástica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
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Resumen

Asistir a pacientes que presentan un meningocele gigante y en edad adulta es una rareza clínica, debido en parte a que es una malformación disráfica con una incidencia baja y a que el índice de supervivencia de los recién nacidos con éstas patologías era menor en épocas anteriores, pese a la benignidad de la malformación.

Aportamos a la literatura existente los casos de dos pacientes que nacieron con un disrafismo espinal abierto y que no fueron operados en su momento, llegando a la edad adulta con voluminosos sacos meningocutáneos que tuvieron que ser extirpados, por presentar en el caso de más edad, un absceso con fistulización sin salida de LCR que no mejoró con tratamiento tópico y antibiótico. En el otro caso por sospecha de malignización debido a crecimiento progresivo de la malformación durante el último año, endurecimiento de la piel y dolor.

El estudio anatomopatológico de los sacos resecados demostró la existencia de una degeneración carcinomatosa.

En nuestros casos y en los pocos casos encontrados en la bibliografía parece que la irritación crónica del LCR y la existencia de células multipotenciales en el saco meningocélico pueden favorecer la malignización de los tejidos que recubren el mismo.

La posible malignización descrita en la escasa literatura existente, a la que aportamos nuestros dos casos, sugiere como tratamiento de elección la exéresis quirúrgica de estas lesiones congénitas lo más precozmente posible

Palabras clave:
Meningocele
Espina bífida
Degeneración carcinomatosa
Sarcoma
Summary

A giant meningocelic sac has not been usually described in adult patients, due to the fact that it shows a low incidence and few newborn have survived to date though the malformation is benign.

We report two cases of patients born with the described malformation and who were not operated at that time, so they reached adulthood with bigger sacs. They needed surgery to remove the sacs, for a different reason. The older one had a fistulous abcess but the LCR did not come out, and it did not improved by the application of topic and antibiotic treatment. The other patient showed a progressive growth of the malformation during the last year, skin hardening and pain.

The histological study of the dried sacs proved the existence of a carcinomatous degeneration.

In the patients we have treated, it seems that a chronic irritation of the LCR and the appearance of multipotent cells in the meningocele may favour the malignancy of the tissues surrounding the sac.

This possible malignancy, already described in the bibliography, suggests a prompt elective surgical treatment of the patients with these congenital lesions as soon as possible.

Key words:
Meningocele
Spina bifida
Carcinomatous degeneration
Sarcoma

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