Introducción: La degeneración olivar hipertrófica (DOH) es una forma atípica de degeneración transináptica del núcleo olivar inferior (NOI) que ocurre de forma tardía y secundaria a lesiones de la vía dento-rubro-olivar. Presentamos un caso y la descripción de este fenómeno.

Caso clínico: Varón de 40 años con antecedente de tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo con resección completa. En RM de control a los 6 meses se manifiesta hiperintensidad en T2 en oliva bulbar bilateral, hallazgo altamente sugestivo de DOH. La vía dento-rubro-olivar (triángulo de Guillain-Mollaret) está formada por el núcleo rojo (NR) mesencefálico, el NOI ipsilateral y el núcleo dentado (ND) cerebeloso contralateral y sus conexiones: El ND sinapta con el NR contralateral a través del PCS, el NR las emite al NOI ipsilateral (tegmento central (TC)) y el NOI envía conexiones (pedúnculo cerebeloso inferior) hasta el ND contralateral cerrando el circuito. Si se lesiona el TC, la DOH es ipsilateral; si es el ND o el PCS, la hipertrofia es contralateral, y será bilateral cuando se afecten simultáneamente el tronco y cerebelo. En RM se puede diagnosticar por hiperintensidad en T2 o FLAIR en la porción ventrolateral del bulbo (NOI) a las 3-4 semanas de la lesión, que evoluciona a hipertrofia a los 4-6 meses y suele resolverse a partir de los 3 años. Su clínica incluye entre otros mioclono velopalatino, mioclonías oculares y temblor dentatorubral, existiendo casos asintomáticos. Las causas más frecuentes de afectación de la vía dento-rubro-olivar son hemorragias secundarias a HTA, TCE, malformaciones vasculares e infartos.

Discusión: La DOH es una entidad muy infrecuente. La familiaridad con los hallazgos de imagen y su cronología ayudarán a evitar errores diagnósticos con patologías como neoplasias, infartos, procesos infecciosos o inflamatorios o enfermedades desmielinizantes.