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Vol. 27. Núm. 2.Marzo - Abril 2016Páginas 51-102
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Vol. 27. Núm. 2.Marzo - Abril 2016Páginas 51-102
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DOI: 10.1016/j.neucir.2015.02.002
Quistes aracnoideos del sistema nervioso central. Algoritmos y recomendaciones generales de manejo
Arachnoid cysts of the central nervous system. Algorithms and recommendations for management
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Bienvenido Ros López
Autor para correspondencia
broslopez@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Álvaro Martín Gallego, Sara Iglesias Moroño
Servicio de Neurocirugía, Sección Neurocirugía Infantil, Hospital Regional Carlos Haya y Virgen de la Victoria de Málaga, Málaga, España
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Tabla 1. Clasificación anatomoclínica (localización-sintomatología)
Tabla 2. Modalidades de tratamiento de los quistes aracnoideos
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Resumen

La sintomatología relacionada con la presencia de quistes aracnoideos en el sistema nervioso central dependerá del tamaño del quiste y de su velocidad de crecimiento, su localización y, en algunos casos, de la posible alteración de dinámica de LCR asociada. En ocasiones la clínica se presenta de forma brusca por rotura del quiste o sangrado agudo. Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de elección en los casos sintomáticos. El objetivo del presente trabajo es el de revisar la literatura analizando los pros y contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía, neuroendoscopia y derivación de LCR) en función principalmente de la localización de la lesión. Aunque el tratamiento debe ser siempre individualizado para cada caso, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo.

Palabras clave:
Quistes aracnoideos
Neuroendoscopia
Derivación de líquido céfalo-raquídeo
Abreviaturas:
APC
CC
CV
CVC
DAS
DCP
DSE
DSP
DVP
HSDA
HIQ
VC
VPM
Abstract

The symptoms related to the presence of arachnoid cysts in the Central Nervous System depend on the size of the cyst and its growth rate, its location and, in some cases, the associated CSF dynamic disorder. Sometimes there is acute clinical presentation due to cyst rupture or acute bleeding. Although it is generally accepted that asymptomatic or paucisymptomatic cysts do not require surgical treatment, there is no consensus on the therapeutic approach of choice in symptomatic cases. The aim of this paper is to review the literature, analyzing the pros and cons of the three main surgical options (microsurgery, neuroendoscopy, and CSF shunt) based primarily on the location of the cyst. Although treatment must be always individualized, basic management recommendations may be offered.

Keywords:
Arachnoid cysts
Neuroendoscopy
Shunt diversion
Texto Completo
Introducción

La sintomatología relacionada con la presencia de quistes aracnoideos en el sistema nervioso central dependerá del tamaño del quiste y de su velocidad de crecimiento, de su localización y de la posible alteración de dinámica de LCR asociada. En ocasiones la clínica se presenta de forma brusca por rotura del quiste o sangrado agudo1. Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de elección en los casos sintomáticos2. Se han descrito fundamentalmente 3 modalidades de tratamiento quirúrgico que se emplean a veces indistintamente en quistes similares de idéntica localización3. El objetivo del presente trabajo es el de revisar la literatura analizando los pros y los contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía, neuroendoscopia y derivación de LCR) en función principalmente de la localización de la lesión. Aunque el tratamiento debe ser siempre individualizado para cada caso, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo.

Desarrollo

Los quistes aracnoideos de pequeño tamaño y sin efecto masa serán frecuentemente asintomáticos, y por lo tanto hallazgos radiológicos, mientras que aquellos mayores o que provocan compresión de estructuras o áreas elocuentes (área motora, cerebelo, tronco, etc.) pueden comenzar con una sintomatología que puede ser incluso específica, y por tanto localizadora4–8. En cierto modo podemos establecer una clasificación anatomoclínica (tabla 1) para los quistes aracnoideos intracraneales. La velocidad de crecimiento es también un factor a tener en cuenta. Generalmente es lenta, permitiendo el desarrollo de una clínica crónica e inespecífica (cefalea crónica, déficit de atención, retraso psicomotor, etc.). Algunos autores proponen en estos la realización de registros de presión intracraneal que pueden ser de utilidad en la toma de decisiones2. Por el contrario, los quistes aracnoideos pueden comenzar con sintomatología aguda con hipertensión intracraneal, relacionada con sangrado agudo intraquístico o subdural, higroma agudo o aumento súbito de tamaño del quiste1. Este hecho ha planteado la cuestión de la posible indicación de cirugía preventiva en quistes asintomáticos. No obstante, hay que tener en cuenta también la posibilidad de desaparición espontánea del quiste9–13 y, por otra parte, el riesgo de sangrado agudo postraumático persiste por ejemplo en quistes de fosa media intervenidos con éxito vía endoscópica, por lo que el éxito terapéutico no exime de futuros eventos agudos.

Tabla 1.

Clasificación anatomoclínica (localización-sintomatología)

    Convexidad (hemisféricos)  Déficit focal, crisis epilépticas 
    Interhemisféricos/parasagitales  Ventriculomegalia frecuente. Síntomas de hidrocefalia crónica 
Quistes aracnoideos supratentoriales (75-90%)    Fisura de Silvio o quistes de fosa media
-Los más frecuentes (hasta el 50%)
-Incluir el «quiste holohemisférico
de convexidad» 
Generalmente asintomáticos
Clínica aguda:
Hipertensión intracraneal (náuseas, vómitos)
Crisis comiciales
Hematoma subdural agudo, sangrado intraquístico
Sintomatología crónica:
Remodelación craneal (niños)
Retraso psicomotor, cognitivo (¿reversible?)
Hemiparesia (raro), alteración del habla
Macrocefalia no específica (sin ventriculomegalia) en niños<2 años (también en otras localizaciones) 
    Intraventricular  Niños: macrocefalia e hidrocefalia. Adultos: cefaleas posicionales 
    Supraselar (diagnóstico diferencial con quistes prepontinos, retroclivales): 10%  Alteraciones endocrinas: diabetes insípida (supraselares)
Alteraciones visuales: agudeza visual, oftalmoparesia, bobble-head doll syndrome (supraselares) 
    Raros: intradiploicos, epidurales   
Quistes aracnoideos infratentoriales (10-25%)
Hidrocefalia en el 90% 
  Cuadrigeminales o de la región pineal: frecuentes (hasta el 10%)
(Cinalli4
Sintomatología de fosa posterior (menos localizadora)

-Hidrocefalia con hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos. Vigilar papiledema
-Signo de Parinaud (cuadrigeminales)
-Síndrome cerebeloso:
Nistagmus
Ataxia, dismetría
-Afectación de pares craneales:
Diplopía (IV par, vi par).
Dolor trigeminal
Paresia facial
Pérdida auditiva
Pares bajos: disfagia, disfonía
- Compresión de tronco encefálico:
Disfunción respiratoria, apnea (síndrome Ondine).
-Signos piramidales (déficit motor, hipertonía, hiperreflexia).
- Chiari secundario y siringomielia: quistes retrocerebelosos, de foramen magno y algunos de APC
 
    Cerebelosos:
- De línea media (retrovermianos): 10%
- Laterales 
 
    Ángulo pontocerebeloso: 10%   
    Raros:
Clivus
Foramen magno
IV ventrículo
Prepontinos: diagnóstico diferencial con quistes retroclivales y suprasellares 
 

Otro elemento fundamental en el manejo de los quistes aracnoideos es la alteración de la dinámica de LCR frecuentemente presente14–16. Se debe sospechar de esta entidad, por ejemplo, en niños menores de 2 años con macrocefalia sin ventriculomegalia y existe hidrocefalia como tal aproximadamente en el 30-60% de los casos, hasta el 90% en quistes de fosa posterior16–18. De hecho, los quistes en sí mismos podrían representar una forma «frustrada» de hidrocefalia, por lo que la planificación quirúrgica debe incluir a veces la derivación de LCR mediante sistemas valvulares o neuroendoscopia17. Es interesante destacar la relación entre la localización de los quistes y la incidencia de hidrocefalia. Como ya hemos mencionado, esta es mucho mayor en los quistes de fosa posterior respecto a los supratentoriales. A su vez se ha descrito una elevada incidencia de hidrocefalia en quistes de línea media (interhemisféricos o parasagitales, supraselares, cuadrigeminales, cerebelosos de línea media y retroclivales o prepontinos) respecto a los laterales (fosa media, cerebelosos laterales, ángulo ponto-cerebeloso). Se ha descrito que los quistes de línea media se asocian hasta en un 60% a hidrocefalia, pudiendo aparecer hasta en un 80% en los supraselares y prepontinos. El mecanismo etiológico es la obstrucción de las vías centrales de circulación de LCR16.

En el diagnóstico de los quistes, además del diagnóstico por imagen, hay que considerar otros tipos de pruebas. Como hemos mencionado, el registro de presión intracraneal puede ser necesario en algunos casos, como en quistes silvianos, grandes quistes con escasa sintomatología, ventriculomegalia asociada o sospecha de alteración de la dinámica de LCR2. El EEG puede demostrar alguna focalidad, sobre todo en quistes silvianos y de convexidad. El estudio oftalmológico es importante en quistes supraselares o prepontinos y cuadrigeminales, y la valoración endocrinológica en los supraselares, por la posibilidad de diabetes insípida asociada4,19.

Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de elección en los casos sintomáticos3,6. La decisión terapéutica depende de las características del paciente (edad, enfermedades concomitantes, etc.), la clínica, localización y presencia de hidrocefalia. Pero depende también de la experiencia del propio cirujano o centro, de modo que se opta por la técnica que mejor se domina y que ofrece mejores perspectivas de resolución del caso con el menor número de complicaciones. Distintos centros proponen diferentes alternativas con resultados a veces similares, por lo que las recomendaciones ofrecidas son a veces contradictorias. Existen fundamentalmente 3 opciones quirúrgicas: microcirugía, endoscopia y derivación de LCR. En la tabla 2 exponemos una descripción comparativa con posibles ventajas e inconvenientes de cada procedimiento3,20–29.

Tabla 2.

Modalidades de tratamiento de los quistes aracnoideos

  Microcirugía
Craneotomía con fenestración del quiste 
Neuroendoscopia  Derivación 
Características  Escisión completa de membranas (propiedades secretorias), raramente posible por tejido neural subyacente
Resección limitada de membrana externa
Fenestración a: cisternas basales, espacio subaracnoideo, ventrículos 
Fenestración a:
cisternas basales: cisto-cisternostomía (CC)
Ventrículos: cisto-ventriculostomía (CV)
Ambas: cisto-ventrículo-cisternostomía (CVC)
Neuronavegación: puede ser necesaria, casos complejos 
Derivación Cisto-peritoneal (pleura, auricular)
Derivación ventrículo-peritoneal en hidrocefalia asociada
Derivación del espacio extraaxial: derivación subdural-peritoneal (quistes complicados) 
Indicaciones  Quistes bien circunscritos:
- Fosa media (silvianos), corticales
Quistes multitabicados

Si existen lesiones asociadas (neoplasias)
No si hidrocefalia o evento agudo 
Interhemisféricos
Supraselares/prepontinos
Cuadrigeminales
Fosa media
Convexidad (cisto-ventriculostomía si posible)
Multiloculados: neuronavegación
Tratamiento de la hidrocefalia asociada con VPME si es posible
Para asistir procedimientos microquirúrgicos 
Fosa media no multiloculados
Hipertensión intracraneal mantenida
No lesiones asociadas
Tras recurrencia de quiste tratado con craneotomía 
Ventajas  Independencia valvular
Mejor control anatómico, instrumental microquirúrgico (hemostasia…)
Permite diagnóstico etiológico (biopsia, excluir tumor) 
- Tratamiento de hidrocefalia asociada. Independencia valvular
- Diagnóstico etiológico: biopsia endoscópica
- Menos agresivo (depende de experiencia) 
- Menos agresivo, permite drenaje más progresivo y controlado → expansión cerebral 
Desventajas  Más agresivo (más morbimortalidad)
Complicaciones: hemorragia intraparenquimatosa por descompresión brusca, hematoma-higroma subdural, meningitis aséptica
Recurrencia frecuente
No trata la hidrocefalia. Posibilidad de derivación de LCR necesaria hasta en el 24-80% (Cirillo et al.20, Raffel y McComb27
Peor control de hemostasia con posible necesidad de conversión a abordaje abierto. Ej: silvianos (Schroeder y Gaab28Alta tasa de fallo valvular → recurrencia → re-intervenciones (aprox. 30%). Menor con válvulas programables (Germano et al.23
Dependencia valvular: infecciones, sobredrenaje (síndrome de ventrículos en hendidura)
No indicado en el tratamiento de quistes multiloculados o con lesión asociada
 
Éxito clínico-radiológico  70-80% (ej. Gangemi et al.19, 79%)
Recurrencias: 30%. Reintervención/shunt, en los sintomáticos
Mayor éxito que la endoscopia en los silvianos y corticales 
Ej. Serie de Gangemi et al.19: global 80%
Supraselares 89%
Cuadrigeminales 88%
Fosa posterior 83%
Silvianos 79%
Corticales e interhemisféricos 75%
Supraselares 71-81%
Mejora síntomas pero puede no existir disminución de volumen (sobre todo en quistes de fosa media) 
- Ej. Gangemi et al.19: 84% 
Complicaciones  Higroma subdural 4%  Higroma subdural 9%. Hematoma subdural 5%
Menor porcentaje de complicaciones con entrada transcortical 
Asociadas a valvulodependencia 

Aunque el tratamiento de los quistes aracnoideos debe ser siempre individualizado, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo. Las resumimos en los algoritmos de las figuras 1–4.

Figura 1.
(0,47MB).

Manejo terapéutico de los quistes aracnoideos intracraneales25,30–33.

Figura 2.
(0,38MB).

Tratamiento de los quistes aracnoideos supratentoriales14,24,34–39.

Figura 3.
(0,3MB).

Tratamiento de los quistes aracnoideos infratentoriales4,7,8,40–43.

Figura 4.
(0,26MB).

Tratamiento de los quistes aracnoideos espinales44–51.

Conclusiones

Para quistes aracnoideos sintomáticos el tratamiento quirúrgico de elección debe ser siempre individualizado. No obstante, de la lectura de la literatura y analizando los pros y contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía, neuroendoscopia y derivación de LCR) para cada localización, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo que pueden ser la base de un futuro consenso.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Neurocirugía

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