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Vol. 27. Núm. 2.Marzo - Abril 2016Páginas 51-102
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Vol. 27. Núm. 2.Marzo - Abril 2016Páginas 51-102
Artículo de revisión
DOI: 10.1016/j.neucir.2015.05.002
Tumores de plexo coroideo en la infancia: experiencia en el hospital Sant Joan de Déu
Choroid plexus tumours in childhood: Experience in Sant Joan de Déu hospital
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Clara Maria del Río-Péreza,
Autor para correspondencia
cmdrio@salud.aragon.es

Autor para correspondencia.
, Mariona Suñol-Capellab, Ofelia Cruz-Martinezc, Gemma Garcia-Fructuosod
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España
c Servicio de Oncología, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España
d Servicio de Neurocirugía, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España
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Tabla 1. Serie de casos del hospital Sant Joan de Deu
Resumen

Los tumores de plexo coroideo son tumores raros, con un pico de incidencia en los 2 primeros años de vida. La localización más frecuente en niños es el ventrículo lateral, mientras que en adultos es el ivventrículo. La manifestación clínica más común son los signos y síntomas de hipertensión intracraneal. Histológicamente se clasifican en papiloma de plexo, papiloma atípico de plexo y carcinoma de plexo. Realizamos una revisión de los tumores de plexo coroideo tratados en el Hospital Sant Joan de Déu entre 1980 y 2014. Se han tratado 18 pacientes. Analizamos datos demográficos, clínicos, histológicos, tratamiento recibido y recidivas. El tratamiento de elección es la resección completa, que se acompaña de tratamiento adyuvante en carcinomas. En papilomas atípicos es controvertido el uso de tratamientos adyuvantes, reservándose la radioterapia para las recidivas. Los papilomas tienen un buen pronóstico, mientras que en papilomas atípicos y carcinomas el pronóstico es peor.

Palabras clave:
Tumor de plexo coroideo
Papiloma de plexo coroideo
Papiloma atípico de plexo coroideo
Hidrocefalia
Abstract

Choroid plexus tumours are rare, with a peak incidence in the first two years of life. The most common location is the lateral ventricle in children, while in adults it is the fourth ventricle. The most common clinical manifestation is the signs and symptoms of intracranial hypertension. They are histologically classified as plexus papilloma, atypical plexus papilloma, and plexus carcinoma. A review is presented on choroid plexus tumours treated in the Hospital Sant Joan de Déu between 1980 and 2014. A total of 18 patients have been treated. An analysis was made of the demographic, clinical, histological data, treatment, and recurrences. The treatment of choice is complete resection, accompanied by adjuvant therapy in carcinomas. In atypical papillomas, the use of adjuvant therapies is controversial, reserving radiation therapy for recurrences. Papillomas have a good outcome, whereas atypical papillomas and carcinomas outcome is poor.

Keywords:
Choroid plexus papilloma
Choroid plexus carcinoma
Atypical choroid plexus papilloma
Hydrocephalus
Texto Completo
Introducción

Los tumores de plexo coroideo son tumores poco frecuentes derivados del epitelio del plexo coroideo (que se origina del neuroectodermo)1-6. Constituyen menos del 1% de los tumores intracraneales en todos los grupos de edad1,2,4,6-11. En la edad pediátrica suponen hasta el 3% de los tumores3,9,12-14, con un pico de incidencia en los 2 primeros años de vida1,2,4,7,8,12,14-16. Se han descrito algunos casos en neonatos, e incluso prenatal1,17, hallazgos que apoyan la hipótesis de que algunos son congénitos, aunque en la mayoría de los casos no se han encontrado factores genéticos ni incidencia familiar13,18.

La localización más común es supratentorial en niños, siendo lo más frecuente en el ventrículo lateral, con predominio en el lado izquierdo1,3,16,19-21 y menos frecuentemente en el tercer ventrículo. En adultos lo más frecuente es la localización infratentorial, con predominio en el ivventrículo3,5,8,10,16,19, siendo raro encontrarlos en el iiiventrículo. Se ha descrito la localización extraventricular, siendo la localización más frecuente el ángulo pontocerebeloso2,12,16. También se han descrito a nivel de silla turca, cisterna magna, cisterna perimedular, raíces nerviosas sacras y a nivel intraparenquimatoso16.

La manifestación clínica más frecuente es la hipertensión intracraneal (HTIC), no solo causada por el efecto masa y la obstrucción de la circulación de LCR, sino también por un aumento de la secreción de LCR e incluso un déficit de su reabsorción secundario a la existencia de microhemorragias, aumento de proteínas del LCR o aracnoiditis crónica3,5,7,10,13-16.

Desde el punto de vista histológico, los tumores de plexo coroideo forman un espectro morfológico que incluye 3 tipos de tumores: los papilomas (gradoi de la OMS), que son tumores muy bien diferenciados; los papilomas atípicos (gradoii de la OMS), y finalmente los carcinomas de plexo coroideo (gradoiii de la OMS)11,13,16,22, siendo el subtipo histológico el principal factor pronóstico11. Microscópicamente los tumores de plexo coroideo son neoplasias epiteliales papilares que remedan la estructura de los plexos coroideos. Los carcinomas tienen mal pronóstico, mientras que los papilomas son tumores benignos con una amplia supervivencia1,4. Según Wolff et al.11, la supervivencia media del carcinoma es del 71% al año, del 41% a los 5 años y del 35% a los 10años, mientras que en el caso del papiloma es del 90% al año, del 81% a los 5años y del 77% a los 10años. Se ha descrito la posibilidad de transformación de papiloma en carcinoma3,8,11, y la existencia de metástasis en pacientes con papiloma3,4,19,22-25, aunque es más frecuente su aparición en carcinomas. Cuando se producen metástasis suelen encontrarse a lo largo del neuroeje, y excepcionalmente fuera del sistema nervioso3,10.

El tratamiento de elección es la resección total3,4,8,21,26,27, pero existen distintas opiniones en cuanto al manejo de la hidrocefalia y la indicación del tratamiento adyuvante.

Material y métodos

Se realiza un estudio retrospectivo observacional sobre todos los tumores de plexos coroideos diagnosticados en el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona en los últimos 35años (entre enero de 1980 y diciembre de 2014). Las variables analizadas fueron sexo, edad al diagnóstico, localización de la lesión, sintomatología inicial, existencia de hidrocefalia, incidencia de metástasis, tratamiento de la tumoración, histología, complicaciones quirúrgicas, recidivas y secuelas a largo plazo.

Resultados

Durante el periodo de estudio fueron diagnosticados y tratados 18 pacientes con tumor de plexos coroideos. Todos los pacientes se encontraban en edad pediátrica (0 a 18 años).

Datos demográficos

En cuanto al sexo, de los 18 pacientes, el 61,1% fueron mujeres (11 pacientes) y el 38,8% fueron varones (7 pacientes).

La media de edad de los pacientes fue de 28,5meses, con un rango de edades comprendido entre 2meses y 11años.

Localización de la lesión

En el 55,5% % de los casos (10 pacientes) la localización fue el ventrículo lateral, con predominio en el lado derecho (6 pacientes). En 4 casos la localización fue el iiiventrículo, y en los 4 restantes, el ivventrículo.

Sintomatología clínica inicial

La manifestación clínica más frecuente (61,1%, 11 pacientes) fueron los síntomas debidos a una hipertensión intracraneal, ya fuera de forma aguda con disminución del nivel de consciencia, vómitos, cefalea, o de forma más crónica, asociando macrocefalia a la cefalea y vómitos. En 3 pacientes el diagnóstico se estableció como hallazgo casual. En 2 pacientes la manifestación clínica inicial fueron crisis comiciales. Por último, en 2 pacientes el comienzo clínico fue un síndrome cerebeloso con ataxia.

Hidrocefalia

El 83,3% de los pacientes (15) presentaban hidrocefalia en el momento del diagnóstico. De ellos, 2 no precisaron tratamiento específico por resolución de la hidrocefalia tras la exéresis tumoral. Los 13 restantes que presentaban hidrocefalia al diagnóstico precisaron tratamiento quirúrgico. En 7 pacientes se colocó una derivación ventriculoperitoneal (DVP). Cinco pacientes precisaron drenaje ventricular externo (DVE), con colocación posterior de DVP por persistencia de hidrocefalia en 3 de ellos. En un paciente se practicó ventriculostomía endoscópica del iiiventrículo con resolución de la hidrocefalia tras esta intervención.

De los 10 pacientes portadores de DVP, 6 presentaron complicaciones, precisando nueva intervención quirúrgica: 3 pacientes sufrieron varias revisiones del sistema por episodios por malfunción valvular, 2 pacientes necesitaron intervención quirúrgica para alargar el catéter peritoneal y un paciente sufrió episodio de infección con retirada de DVP, sin necesitar posteriormente otro sistema derivativo de LCR.

Tratamiento quirúrgico y complicaciones

Todos los pacientes fueron intervenidos. La resección fue completa en 15 de los casos y subtotal en 3 pacientes, todos ellos con histología de carcinoma de plexo. La vía de abordaje fue transcortical, transcallosa o de fosa posterior, según la localización de la lesión (fig. 1).Un paciente falleció durante la cirugía por shock hipovolémico.

Figura 1.
(0,1MB).

RM prequirúrgica y posquirúrgica de papiloma de plexo.

Como complicaciones posquirúrgicas inmediatas, en 2 pacientes se produjeron higromas subdurales que requirieron colocación de drenaje subdural externo en un caso y drenaje quirúrgico en varias ocasiones en el otro. Dos de los pacientes sufrieron crisis comiciales en el postoperatorio inmediato. En un paciente, a los 3 años se produjo un cuadro de HTIC por quiste temporal derecho excluido que precisó fenestración endoscópica que se complicó con fístula posquirúrgica y meningitis, necesitando la colocación de DVE y posteriormente DVP (tabla 1).

Tabla 1.

Serie de casos del hospital Sant Joan de Deu

  Local.  Clínica  Hidrocefalia  DVE  DVP  QX  RT  QT  AP  Complicaciones  Secuelas  MTST  Reci  Tpo. seg. 
2a  VLI  Macrocefalia.
Alt. marcha 
Sí  Desconocido  Sí  RS  No  Sí  Carcinoma plexo  Fallecimiento (6 meses tras cirugía).  No  No  No  6
2a11VLI  Crisis comiciales  Sí  Desconocido  No  RS  No  Sí  Carcinoma plexo  Fallecimiento en postoperatorio  No  No  No  0
5a  VLD  Hallazgo casual  Sí  No  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo  HSD  Leves alt. conducta  No  No  14 a 
4a  VLD  Alt. marcha HTIC  Sí  No  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo  No  Hemiparesia izada. Escolarización difícil  No  No  13 a 
2a6IV V  Macrocefalia Alt. marcha  Sí  No  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo  No  No  No  No  14 a 
2III V  HTIC aguda  Sí  No  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo  No  Leves alt. memoria, manipulación y atención  No  No  19 a 
2a  VLD  Ataxia  Sí  No  No  RC  No  No  Papiloma plexo  Crisis comicial en postoperatorio  No  No  No  12 a 
3III V  Macrocefalia  Sí  Sí (en Qx)  No  RC  No  No  Papiloma plexo  HSD  No  No  No  4
4a  IV V  Ataxia
HTIC 
Sí (ventriculostomía endoscópica III V)  No  No  RC  No  No  Papiloma plexo  No  Paresia III, IV, VI, VII p.c.  No  No  10 a 
10  4III V  HTIC Aguda  Sí  No  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo  No  No  No  No  17 a 
11  5a  IV V  Sd. cerebeloso  Sí  No  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo  No  No  No  Sí tto. radiocirugía  16 a 
12  8VLD  HTIC Macrocefalia  Sí  Sí (previo Qx)  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo atípico  Quiste temporal derecho+fistula+meningitis  Déficit de atención y lectura  No  No  12 a 
13  8VLD  Crisis comiciales  No  No  No  RC  No  Sí  Papiloma plexo atípico  No  No  No  No  9 a 
14  3VLI  HTIC  Sí  Sí (en Qx)  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo  No  No  No  No  6 a 
15  1a2VLD  Inestabilidad Estrabismo  Sí  Sí (en Qx)  Sí  RC  No  No  Papiloma plexo atípico  Crisis comicial en postoperatorio  Quiste porencefálico  No  No  6 a 
16  6III V  HTIC  Sí  Sí (previo Qx)  No  RC  No  No  Papiloma plexo  No  No  No  No  5 a 
17  11a  IV V  Hallazgo casual Retraso crecimiento  No  No  No  RC  No  No  Papiloma plexo  No  No  Espinal (L5-S1)
Tto. Exéresis parcial 
No  5 a 
18  4VLI  Hallazgo casual  No  No  No  RS  No  No  Carcinoma de plexo  Fallecimiento por shock hipovolémico durante cirugía  No  No  No  0

a: años; alt.: alteración; AP: anatomía patológica; DVE: drenaje ventricular externo; DVP: derivación ventriculoperitoneal; E: edad; F: femenino; HTIC: hipertensión intracraneal; III V: tercer ventrículo; IV V: cuarto ventrículo; Local.: localización lesión; M: masculino; m: meses; MTST: metástasis; QT: quimioterapia; QX: cirugía; RC: resección completa; Reci: recidiva; RS: resección subtotal; RT: radioterapia; S: sexo; Sd: síndrome; Tpo. seg.: tiempo de seguimiento; Tto: tratamiento; VLD: ventrículo lateral derecho; VLI: ventrículo lateral izquierdo.

Tratamiento adyuvante

Dos de los 3 pacientes diagnosticados de carcinoma de plexo coroideo recibieron tratamiento adyuvante con quimioterapia. El otro no recibió tratamiento adyuvante puesto que falleció durante la cirugía. También un paciente con papiloma atípico recibió quimioterapia a pesar de haber realizado resección completa del tumor. Ningún paciente recibió tratamiento con radioterapia.

Histología

El 66,6% (12 casos) fueron diagnosticados de papiloma de plexo coroideo (gradoi de la OMS). En el 16,6% (3 casos) el diagnóstico histológico fue de papiloma atípico de plexo coroideo (gradoii de la OMS), y en el 16,6% restante el diagnóstico fue de carcinoma de plexo coroideo (gradoiii de la OMS).

Secuelas

Se detectaron en 4 pacientes (26,6% de los supervivientes). En un paciente se produjeron de forma residual alteraciones leves de conducta, en un caso se produjo una hemiparesia izquierda, en otro caso paresia de varios pares craneales (iii, iv, vi, vii). En 2 casos se produjeron déficits de atención, memoria y dificultades para la lectura.

Metástasis

Solo se evidenció metástasis en un paciente (5,5% de la serie). Se trataba de una metástasis única en fondo de saco dural. La histología del tumor original y de la metástasis fue de papiloma de plexo gradoi de la OMS25.

Recidiva

Solo se ha diagnosticado una recidiva, tras exéresis total de un papiloma de plexo de ivventrículo, 19meses tras la cirugía. Fue tratada con radioterapia estereotáxica, consiguiendo remisión completa de la lesión.

Evolución

Fallecieron los 3 pacientes diagnosticados de carcinoma de plexo coroideo; en un caso por shock hipovolémico durante la cirugía, en otro caso por complicaciones en el postoperatorio inmediato, y el otro paciente a los 6meses de la cirugía por complicaciones asociadas al tratamiento complementario.

El tiempo medio de seguimiento ha sido de 8,82años (entre 0meses y 19años), con una supervivencia global del 83,3% y una supervivencia libre de eventos del 77,7%.

Discusión

Los tumores de plexo coroideo son tumores raros que en su mayoría aparecen en los 2 primeros años de vida. En nuestra serie vemos que el 61,1% tenían 2 o menos años al momento del diagnóstico. La mayoría de tumores en menores de 2años se diagnosticaron durante el primer año de vida, al igual que ocurre al revisar la literatura9,14,15. La edad media es de 28,5meses, bastante similar a los 22meses que encontramos en la literatura26.

En cuanto al sexo, vemos que las series más antiguas hablan de un predominio femenino, mientras que las más recientes hablan de igualdad de ambos sexos o ligero predominio masculino1,13,19,21,28,29. En nuestra serie observamos un ligero predominio en mujeres.

Si revisamos la localización de la lesión, vemos que en las series pediátricas lo más frecuente es el ventrículo lateral (60-70%) con predominio izquierdo, seguido del ivventrículo (19%) y más raramente en el iii ventrículo (10-14%) y el ángulo pontocerebeloso1,2,7,9,12. Está descrita la aparición de papiloma de plexo bilateral7,16,30. En nuestra serie, el 55,5% se encontraban en el ventrículo lateral, pero a diferencia de la literatura encontramos un predominio derecho, y observamos que es igual de frecuente la localización en el ivventrículo y en el iiiventrículo (22,2%). En nuestra serie no encontramos lesiones bilaterales, ni en ángulo pontocerebeloso.

Los tumores de plexo coroideo incluyen papiloma de plexo, papiloma atípico y carcinoma. El 25% de los tumores de plexo coroideo son carcinomas4,10.

El tipo histológico de la lesión es determinante para establecer el pronóstico.

Los papilomas de plexo coroideo son tumores benignos formados por papilas con eje fibrovascular tapizadas por células cuboideas uniformes; tienen un buen pronóstico, con una supervivencia del 77% a los 10años11. Los carcinomas de plexo coroideo muestran atipia citológica, mayor número de mitosis, focos de necrosis y áreas en las que se pierde la arquitectura papilar. La exéresis total es el principal factor pronóstico en el carcinoma de plexo, y a pesar del tratamiento adyuvante, el pronóstico es bastante pobre1, con una supervivencia del 35% a los 10años11. En la clasificación de la OMS del año 2007 se ha aceptado el papiloma atípico como entidad independiente, y se define como un papiloma de plexos con aumento de actividad mitótica. Además puede mostrar hasta 2 de las siguientes características: aumento de celularidad, pleomorfismo nuclear, pérdida de arquitectura papilar y áreas necróticas. Presenta riesgo de transformación maligna, aunque es poco frecuente16, pero no existe asociación con mayor tasa de recurrencia21,27. Según la OMS, el papiloma es considerado gradoi, el papiloma atípico gradoii y el carcinoma gradoiii15,16,22.

En nuestra serie, el porcentaje de carcinoma es menor que el que encontramos en la literatura, siendo de 16,6%, mientras que vemos un 66,6% de papilomas y un 16,6% de papilomas atípicos. La única recidiva se produjo en un papiloma gradoi.

Se desconoce la etiología de los tumores de plexos coroideos; sin embargo, la susceptibilidad para desarrollar carcinoma de plexos es mayor en las personas con mutación constitucional en el gen codificador de p53, denominada síndrome de Li-Fraumeni31. En los pacientes con este síndrome existe una mayor incidencia de carcinoma de mama, sarcomas, leucemias y varios tipos de tumores cerebrales32. También existen evidencias de que el virus de los simios 40 (simian virus, SV40) puede causar tumores de plexos coroideos en animales. Este virus, que es inofensivo en humanos, infecta a macacos asiáticos e induce in vitro tumores del plexo coroideo. Este virus se ha aislado en tumores de plexo en humanos33. Una hipótesis que explicaría esta asociación es que las proteínas virales del SV40 podrían ocasionar la inactivación de p53 o de otros supresores de tumores y, por tanto, contribuir a la formación de tumores en los tejidos específicos de individuos genéticamente susceptibles34. En los últimos meses se nos presentó el caso de una lactante de 4meses con un voluminoso tumor de plexos del ventrículo lateral diagnosticado como hallazgo casual tras traumatismo craneal. El tumor presentó una rápida evolución en pocas semanas, y la paciente falleció en quirófano por shock hipovolémico (fig. 2). En el estudio post mortem el diagnóstico fue de carcinoma de plexos, y la niña presentaba la mutación de p53, así que se trataba de un síndrome de Li-Fraumeni. En estos momentos se está estudiando a la familia.

Figura 2.
(0,11MB).

RM de carcinoma de plexo en una niña de 4 meses y evolución tras un mes.

También se han descrito casos asociados al síndrome de Aicardi y al síndrome de Von Hippel-Lindau16.

La sintomatología que producen estas lesiones es distinta en niños y adultos, ya que la semiología de la hidrocefalia depende de la edad. Es muy típica la existencia de macrocefalia en lactantes, antes de que se produzca el cierre de suturas, como consecuencia de la hipertensión intracraneal (hasta en el 70-75%)2,7,13,15,21. También es frecuente la existencia de vómitos, papiledema, convulsiones y alteraciones del equilibrio. En nuestro estudio vemos que la manifestación clínica más frecuente es la hipertensión intracraneal (61,1%), y encontramos macrocefalia en 7 de los 11 pacientes que presentaron HTIC. Esta elevada frecuencia de macrocefalia es debida a que la mayoría de los pacientes son menores de 2años. En el 11,1% la manifestación inicial fue una crisis comicial y en el 11,1%, un síndrome cerebeloso. Son escasos en la literatura los datos acerca del hallazgo casual de estas lesiones, encontrando solo una serie que lo menciona21; sin embargo, el 16,6% de nuestros pacientes no presentaban sintomatología clínica al diagnóstico.

La hidrocefalia es muy frecuente en este tipo de patología, no solo por el efecto de masa y obstrucción a la circulación de LCR que produce la lesión en los ventrículos, sino también a un aumento de la secreción de LCR e incluso un déficit de su reabsorción secundario a la existencia de microhemorragias, aumento de proteínas del LCR o aracnoiditis crónica3,5-7,10,12-16,24. Es por todo esto que en muchos casos permanece la hidrocefalia tras la resección tumoral21,35. No existe un consenso en cuanto al manejo de la hidrocefalia. Hay que tener en cuenta el riesgo de infección que supone colocar y mantener un DVE durante varios días, mientras que por otro lado, al colocar una DVP se minimiza el riesgo de infección, pero se somete al paciente a llevar de forma permanente dicho sistema con las complicaciones a largo plazo que pueden surgir. Algunos autores prefieren implantar un sistema de DVP previo a la exéresis de la tumoración porque opinan que así disminuye el riesgo intraoperatorio y de aparición de colección subdural en el postoperatorio7. Otros refieren que esta medida no evita la aparición de colecciones subdurales9,15. La mayoría prefieren colocar un DVE en el momento de la exéresis tumoral o unos días antes, que se mantiene tras la cirugía unos días y así evitar la colocación de un sistema permanente en los casos en los que se resuelve la hidrocefalia2. De esta forma se reserva la colocación de DVP para los casos en los que persiste una hidrocefalia sintomática tras la extirpación tumoral1,2,8,12. La mayoría de las series concluyen que con la extirpación de la lesión se produce una disminución de la producción de LCR30 que en algunos casos es suficiente para la resolución de la hidrocefalia. No se ha demostrado que exista relación entre la localización o tamaño del tumor y la persistencia de la hidrocefalia27. Como alternativa a ambos procedimientos, algunos autores también han propuesto la realización de una ventriculostomía endoscópica de iiiventrículo como una técnica para el tratamiento de la hidrocefalia5,13.

En nuestra serie, el 83,3% de los pacientes presentaron hidrocefalia. Analizando los datos expuestos en el apartado de resultados, vemos que en el 33,3% de los casos con hidrocefalia (5), esta se resolvió tras la extirpación del tumor. Estos datos no son totalmente exactos, ya que en 6 pacientes portadores de DVP, esta se implantó previamente a la exéresis del tumor y no tenemos datos de la necesidad o no de mantener la derivación de LCR tras la exéresis tumoral.

No existen dudas sobre el tratamiento quirúrgico de elección en los tumores de plexo coroideo, y este consiste en la extirpación total de la lesión, tanto en el caso de los papilomas como en los carcinomas21. En nuestro estudio todos los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente, con una resección completa en el 83,3%. En los 3 casos en los que la resección no fue completa, el diagnóstico histológico fue de carcinoma de plexo coroideo.

En cuanto al tratamiento adyuvante, en el caso de los papilomas existe acuerdo en que no existe indicación de tratamiento adyuvante si la exéresis es completa1,5,7,11, y en el caso de resección incompleta está indicado practicar un segundo tiempo quirúrgico para conseguir la exéresis total1,5,11.

En los carcinomas, la resección total es el principal factor pronóstico, mientras que el tratamiento adyuvante se aplica en todos los pacientes y ha contribuido a aumentar la supervivencia21,36. El tratamiento tras la resección tumoral consiste en quimioterapia y radioterapia, aunque en menores de 3años se omite la radioterapia por la posibilidad de efectos adversos graves5,11,13,21. Sin embargo, la radioterapia es un tratamiento que aumenta la supervivencia5,11,13. En cuanto a la quimioterapia, los agentes alquilantes son la primera opción de tratamiento, aunque en los últimos años se ha comenzado a utilizar altas dosis de quimioterapia y trasplante autógeno de células madre con resultados esperanzadores pero con alta toxicidad21. Existe controversia en si el papiloma atípico de plexo coroideo debe recibir o no tratamiento adyuvante, aunque la tendencia general es a reservarlo para las recidivas21,27. Dada la rareza de los tumores de plexos coroideos, existe un único protocolo internacional que tiene el objetivo de registrar a estos pacientes y efectuar recomendaciones de tratamiento para cada grupo de riesgo (CPT-SIOP, www.choroidplexustumors.com).

En nuestra serie, se administró tratamiento quimioterápico al 16,6% de los pacientes: a 2 de los pacientes con carcinoma de plexo coroideo y también a un paciente de 8meses de edad con papiloma atípico de plexo coroideo y resección completa de la lesión. A ningún paciente se le administró tratamiento con radioterapia.

Al revisar la literatura, vemos que las complicaciones más frecuentes son las colecciones subdurales, el neumoencéfalo y las crisis comiciales. En cuanto a las colecciones subdurales posquirúrgicas, algunos autores opinan que al usar pegamentos de fibrina sobre la incisión cortical para sellar la piamadre e impedir que se establezca una fístula, el riesgo de aparición disminuye2,35. Las crisis comiciales posquirúrgicas, aparecen hasta en el 25% de los pacientes y parecen estar en relación con el abordaje transcalloso5. A pesar de ser 2 de las complicaciones más frecuentes, los efectos de las colecciones subdurales y el neumoencéfalo no están recogidos en la literatura12. La mortalidad postoperatoria está entre el 0 y el 19%, y un mes tras la cirugía la mortalidad es del 8%7,13.

En nuestra serie objetivamos que las complicaciones más frecuentes tras la cirugía son la colección subdural en el 11,1% y las crisis comiciales con la misma frecuencia. En uno de los pacientes con colección subdural persistió de forma residual una alteración de la conducta. También observamos varias complicaciones con una baja frecuencia (5,5%): hipertensión intracraneal por quiste temporal derecho que al fenestrarse produjo fistula posquirúrgica con meningitis y necesidad de DVE inicialmente y DVP después; retirada de DVP por infección; hemiparesia izquierda; déficit leve de atención, memoria y dificultades para lectura; y afectación de los iii, iv, vi y vii pares craneales.

En cuanto a la mortalidad, 3 pacientes fallecieron: uno de ellos durante la cirugía, otro en el postoperatorio, y el último varios meses después de la cirugía; por lo tanto, vemos que nuestra mortalidad postoperatoria es del 11,1%, y la general, del 16,6%. Si solo tenemos en cuenta los carcinomas de plexo, la mortalidad en nuestra serie es del 100%.

La existencia de metástasis en los carcinomas es frecuente. En el caso de los papilomas es raro que esto ocurra4, aunque encontramos diversos casos documentados en la literatura3,4,19,25. Cuando se producen metástasis, suelen encontrarse a lo largo del eje neural, pero también pueden ser extraneurales3,10. Lo más frecuente es la existencia de metástasis en ventrículos laterales en niños, o a nivel espinal en tumores de fosa posterior (ivventrículo, ángulo pontocerebeloso o foramen magnum)19.

Se acepta que, en la mayoría de los casos, la forma de propagación puede ser a través de las vías de circulación del LCR, que implican el sistema ventricular, el espacio subaracnoideo (supratentorial e infratentorial) y el canal espinal. Algunos autores apoyan la hipótesis de que la diseminación tumoral se inicia durante la cirugía de la lesión primaria4,10, aunque existen casos en los que se evidencia la metástasis en el momento del diagnóstico del tumor primario y, por tanto, antes de realizar la cirugía.

Es importante diferenciar entre tumores de plexos multifocales (que pueden afectar al iiiventrículo, al ivventrículo y al ángulo pontocerebeloso) de los tumores metastásicos (que suelen tener siembra leptomeníngea, siendo más frecuente a nivel espinal).

En el caso de las metástasis no hay evidencia de cuál es el mejor tratamiento, y se han propuesto distintas alternativas, como la conducta expectante o cirugía en los papilomas23,25,37,38, y radioterapia y quimioterapia en los malignos. En nuestra serie encontramos un caso de lesión metastásica espinal al momento del diagnóstico en una paciente con papiloma del ivventrículo25 (fig. 3).

Figura 3.
(0,1MB).

RM cerebral prequirúrgica y posquirúrgica y raquis de papiloma metastásico.

La resección total es habitualmente curativa en el papiloma de plexos6; incluso en pacientes con una resección subtotal, el 50% de ellos no demuestran progresión. La supervivencia global y libre de progresión a los 10años para los pacientes con papilomas es del 81 y del 77%, respectivamente, frente al 41 y al 35%, respectivamente, para los pacientes con carcinomas11. El papiloma atípico completamente resecado puede recidivar con más frecuencia que el papiloma y precisa un seguimiento cuidadoso. En nuestra serie encontramos un caso de paciente con papiloma de plexo tratado mediante exéresis total de la lesión, que 2años después de la cirugía presenta una recidiva que se trata mediante radiocirugía con buena respuesta y desaparición completa de la lesión. Vemos que está descrita en la literatura la existencia de recidivas tras la extirpación total del papiloma de plexo39.

Conclusiones

Los tumores de plexos coroideos son tumores raros, con mayor incidencia antes de los 2 primeros años de vida. Se originan del epitelio del plexo coroideo. Su localización más frecuente varía según la edad, siendo más frecuentes en los ventrículos laterales en niños y en el ivventrículo en adultos. Desde el punto de vista histológico, se dividen en papiloma (gradoi de la OMS), papiloma atípico (gradoii) y carcinoma (gradoiii). El papiloma presenta un excelente pronóstico, mientras que el papiloma atípico, y sobre todo el carcinoma, tienen peor pronóstico. Las metástasis son raras en papilomas del plexo coroideo, y son más comunes en los carcinomas.

El tratamiento quirúrgico de elección, independientemente del tipo histológico, es la exéresis total de la lesión, suficiente para el tratamiento del papiloma. Los carcinomas precisan además tratamiento adyuvante con quimioterapia y radioterapia. En el caso del papiloma atípico existe controversia acerca de si debe administrarse o no tratamiento adyuvante. En los pacientes con tumores de plexo coroideo es frecuente el desarrollo de hidrocefalia. Esta hidrocefalia no siempre desaparece tras la exéresis de la lesión. Cuando los síntomas persisten tras la cirugía tumoral, debe realizarse una derivación de LCR. Las complicaciones más frecuentes tras la cirugía de exéresis son la colección subdural, las crisis comiciales y el neumoencéfalo, aunque otras complicaciones también están descritas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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