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Vol. 27. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2016Páginas 263-316
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Vol. 27. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2016Páginas 263-316
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2016.06.002
Pseudotumor inflamatorio gigante de la base del cráneo
Giant inflammatory pseudotumor of the cranial base
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Rodrigo Carrasco-Moroa,
Autor para correspondencia
rocamo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Juan Martínez-San Millánb, Héctor Pianc
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Figuras (2)
Resumen

El pseudotumor inflamatorio (PTI) es una entidad no neoplásica, de etiología desconocida, caracterizada por la proliferación de un infiltrado inflamatorio policlonal sobre un estroma de tejido conjuntivo. La afectación del sistema nervioso es infrecuente y puede suponer un reto diagnóstico y terapéutico incluso para el clínico más experimentado. Presentamos el caso de una mujer de 56años diagnosticada de una masa gigante, infiltrante, centrada en el seno cavernoso izquierdo, que experimentó una rápida mejoría clínica y radiológica tras la instauración de tratamiento con esteroides. La biopsia de la lesión fue diagnóstica de PTI. Tras la retirada del tratamiento, se evidenció una progresión de un pequeño resto lesional orbitario. El inicio de tratamiento con ciclofosfamida indujo una remisión completa de la enfermedad, que ha permanecido estable durante 6años de seguimiento.

Palabras clave:
Pseudotumor inflamatorio
Granuloma de células plasmáticas
Seno cavernoso
Base del cráneo
Abstract

The inflammatory pseudotumour (IPT) is a non-neoplastic entity of unknown origin, and is characterised by a proliferation of connective tissue and a polyclonal inflammatory infiltrate. Central nervous system involvement is uncommon, and usually represents a diagnostic and therapeutic challenge even for the experienced clinician. This reports deals with the case of a 56year-old woman diagnosed with a giant, infiltrating mass centred in the left cavernous sinus, who had a rapid clinical and radiological response to steroid therapy. Biopsy specimens were diagnostic for IPT. The progression of a small orbital residual lesion was detected after steroid withdrawal. Treatment with cyclophosphamide induced a complete response that remains stable after six years of follow-up.

Keywords:
Inflammatory pseudotumour
Plasma cell granuloma
Cavernous sinus
Skull base
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Introducción

El término pseudotumor inflamatorio (PTI) designa un proceso patológico de naturaleza inflamatoria y patogenia desconocida, extremadamente polimorfo desde los puntos de vista clínico, radiológico y patológico. La afectación del sistema nervioso es poco frecuente, y actualmente no existe un consenso en cuanto a su tratamiento ni a su pronóstico. Presentamos un caso de PTI con extensa infiltración de la base craneal, enfatizando los aspectos de interés para el manejo diagnóstico y terapéutico de esta rara entidad.

Caso clínico

Paciente de 56años, sin antecedentes de interés, con un cuadro clínico progresivo de 2meses de evolución que incluía exoftalmia izquierda con disminución de agudeza visual e hipoestesia en la mitad izquierda de la cara. En el fondo de ojo se evidenció una atrofia del sector nasal inferior de la retina, sin repercusión en el estudio campimétrico. La analítica de sangre periférica no puso de manifiesto alteraciones destacables. Los estudios de imagen evidenciaron un proceso expansivo que implicaba múltiples compartimentos de la base intra y extracraneal (fig. 1A-E). La angiografía no puso de manifiesto signos de efecto de masa, aportes arteriales significativos ni disminución del calibre arterial carotídeo.

Figura 1.
(0,32MB).

Proceso expansivo centrado en la fosa craneal media y el seno cavernoso izquierdos, con extensión orbitaria, selar e infratemporal. La lesión es isointensa, con áreas hipointensas en su interior tanto en secuencia T1 (A) como T2 (C), y realza de forma homogénea tras la administración de gadolinio (B). Se observa un plano aracnoideo que lo delimita del parénquima temporal adyacente, que presenta escaso edema vasogénico (C). La TC en ventana de hueso muestra destrucción de la apófisis clinoides anterior izquierda (D) y ampliación del foramen oval (E). IRM axial, en secuencia T1 con contraste, sin residuo de lesión (F).

El inicio de tratamiento con dexametasona (4mg/8h) indujo una mejoría clínica significativa, congruente con la reducción del volumen y de la extensión de la lesión que se objetivó en la RM de control. Se procedió entonces, mediante un abordaje pterional izquierdo, a la toma de muestras de biopsia, cuyas características microscópicas resultaron compatibles con el diagnóstico de PTI, sin evidenciarse células plasmáticas positivas para IgG4 (fig. 2). La paciente recibió en los siguientes meses tratamiento esteroideo (prednisona 1mg/kg), logrando la práctica desaparición de la lesión, con persistencia únicamente de un pequeño resto orbitario. Como complicación, desarrolló un síndrome de Cushing. Al iniciar la pauta de retirada de esteroides, se observó un discreto crecimiento del residuo lesional, de manera que se pautó un ciclo de tratamiento con ciclofosfamida que en 2meses logró una remisión completa radiológica de la enfermedad. Tras 6años de seguimiento, la paciente permanece asintomática y no se ha detectado recidiva de la lesión en las pruebas de imagen de control (fig. 1F).

Figura 2.
(1,42MB).

Infiltrado inflamatorio linfoplasmacítico e histiocitario, dispuesto en grupos e hileras sobre un estroma fibroso denso (A). El estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD3 (B), CD20 (C), CD68 (D), cadenas kappa (E) y lambda (F), y negativo para CD1A y S-100.

Discusión

Una búsqueda sistemática en la base de datos Pubmed, empleando los términos inflammatory pseudotumor y plasma cell granuloma, genera unas 4.000 referencias, la mayor parte en forma de casos clínicos. La variedad de denominaciones (PTI, granuloma de células plasmáticas, hiperplasia linfoide, tumor inflamatorio miofibroblástico, xantogranuloma, paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática, síndrome de Tolosa-Hunt) refleja el polimorfismo de una entidad que se ha descrito en prácticamente cualquier localización anatómica y que muestra un comportamiento biológico impredecible1-3. Ya a principios del sigloxx se advertía sobre la confusión diagnóstica que generaba esta enfermedad, reflejada en una alta frecuencia de exanteración orbitaria como consecuencia de la interpretación de los PTI de esta localización como neoplasias malignas4.

Desde un punto de vista microscópico, el PTI se compone de un infiltrado inflamatorio sobre un estroma de células fusiformes (fibroblastos y miofibroblastos) y colagenización variable5. El primero consiste en una mezcla de linfocitosT y B, células plasmáticas maduras y macrófagos, y en ocasiones pueden observarse células gigantes multinucleadas y formación de centros germinales5. En los PTI del sistema nervioso se ha observado fibrosis perivenular, infiltración mononuclear de los espacios de Virchow-Robin y migración celular intravascular6. Dependiendo del predominio de alguno de los 2 componentes fundamentales puede distinguirse una variante fibrohistiocitaria, que comprendería un subgrupo que expresa anaplastic lymphoma kinase (ALK) y que podría representar una entidad neoplásica independiente, y otra inflamatoria, o granuloma de células plasmáticas, que incluiría los PTI relacionados con la enfermedad esclerosante mediada por IgG41,7,8. El diagnóstico diferencial patológico del PTI incluye el meningioma rico en linfoplasmacitos, el linfoma, el plasmocitoma y la enfermedad de Rosai-Dorfman, resultando esencial la negatividad frente al antígeno epitelial de membrana y la demostración de policlonalidad en el infiltrado inflamatorio, así como la ausencia de emperipolesis y expresión de antígeno S-1006. Debe excluirse, además, la presencia de células neoplásicas y de agentes infecciosos9.

Aunque se desconoce la etiología del PTI, en su patogenia parece intervenir una alteración de la respuesta inmune. Se ha especulado con la presencia de un proceso infeccioso o reparativo subyacente, dado el ocasional aislamiento viral (virus de Epstein-Barr), y la presencia de signos sistémicos de infección en un 15-30% de los casos2. Otros guardan una relación directa con la enfermedad esclerosante mediada por IgG4, y también se han descrito PTI en el contexto de diversas enfermedades autoinmunes3,9.

Los PTI afectan con mayor frecuencia el pulmón y la órbita, pero pueden aparecer en prácticamente cualquier localización10. En el sistema nervioso pueden darse a nivel intracraneal, espinal y neural5,11. Los primeros suelen cursar con afectación meníngea pura, aunque se han descrito lesiones parenquimatosas, mixtas (meníngeo-parenquimatosas), ventriculares, pineales y del seno cavernoso2,5. Pueden inducir remodelamiento, erosión y/o franca destrucción ósea, extendiéndose hacia otros compartimentos anatómicos, incluso a lo largo del trayecto de nervios raquídeos o craneales2. Esta cualidad se traduce en un gran potencial fisiopatológico, pudiendo originar cuadros clínicos muy diversos, incluyendo oftalmoplejía (dolorosa o no), alteración hormonal hipofisaria, accidentes cerebrales vasculares y algias faciales, entre otros3. Además, los PTI pueden aparecer en el contexto de síntomas generales de neoplasia, inflamación y/o inmunosupresión, sin olvidar que pueden darse múltiples focos de enfermedad (sincrónicos o no), generando escenarios de diagnóstico diferencial de alta complejidad9.

Desde un punto de vista radiológico, los PTI suelen aparecer como lesiones ligeramente hiperdensas en la TC, que permite valorar la presencia de afectación ósea10. En RM se comportan como lesiones isointensas con respecto a la corteza cerebral en secuencia T1, con realce homogéneo e intenso tras la administración de contraste2. Presentan baja intensidad de señal moderada o marcada en secuencia T2, lo que podría relacionarse con su grado de fibrosis2. El parénquima encefálico adyacente puede presentar alta señal en las secuencias T2 y FLAIR como signo de invasión tisular y/o congestión venosa cortical o sinusal. En espectroscopia, se caracterizan por el incremento de los picos de lactato y colina10. El diagnóstico diferencial radiológico de los PTI intracraneales incluye meningioma, linfoma no-Hodgkin meníngeo, neurosarcoidosis, metástasis y carcinoma nasofaríngeo, así como infección micobacteriana, sifilítica y fúngica2,12. Dada la ausencia de características patognomónicas, la biopsia resulta ineludible para establecer un diagnóstico de certeza.

Dadas su baja frecuencia y la ausencia de publicaciones con seguimiento a largo plazo, la evolución natural del PTI del sistema nervioso no ha sido aún establecida, dificultando el establecimiento de protocolos de tratamiento y seguimiento11. Debe tenerse en cuenta que estas lesiones asocian una alta tasa de recurrencia (hasta un 70%) e incluso potencial de malignización3,11. La cirugía constituye una opción a considerar en las lesiones accesibles a una resección completa. En caso contrario, un ciclo de esteroides (prednisona 1mg/kg) con retirada progresiva en función de la respuesta clínica y radiológica, parece la opción inicial de elección, reservando los tratamientos más agresivos (inmuno, quimio y radioterapia) para el caso de refractariedad, recurrencia o complicación asociada al tratamiento esteroideo3. La monitorización de la velocidad de sedimentación eritrocitaria podría tener un valor complementario durante el seguimiento, informando sobre periodos de latencia y activación de la enfermedad11.

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Imaging lesions of the cavernous sinus
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Neurocirugía

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