Información de la revista
Vol. 27. Núm. 6.
Páginas 296-303 (Noviembre - Diciembre 2016)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
207
Vol. 27. Núm. 6.
Páginas 296-303 (Noviembre - Diciembre 2016)
Caso clínico
Enfermedad de Erdheim-Chester, una gran imitadora. Presentación de casos y revisión de la literatura
Erdheim-Chester disease, an incredible simulator. Cases reports and review of literature
Visitas
207
Fernando J. Rascón-Ramíreza,
Autor para correspondencia
ferrascon@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Josué M. Avecillas-Chasína, Gregorio Rodríguez-Botoa, Issa Subhi-Issab, Osman A. Salazar A.a, Kita Sallabanda D.a
a Servicio de Neurocirugía, Instituto Neurociencias, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
b Servicio de Neuropatología, Instituto Neurociencias, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (4)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (1)
Tabla 1. Casos clínicos reportados de enfermedad de Erdheim-Chester con afectación del sistema nervioso central aislada al momento del diagnóstico
Resumen

La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis no-Langerhans. Hasta 2014 han sido reportados alrededor de 550 casos, y está catalogada como enfermedad rara según la European Rare Disease Organization y la National Organization for Rare Disorders.

La clínica más frecuente es dolor óseo en miembros inferiores y generalmente aparece entre la 5.a -7.a década.

El diagnóstico se basa en inmunohistoquímica S100(+/−), CD68(+) y CD1a(−), estos 2 últimos suficientes y mandatorios para el diagnóstico.

El mejor tratamiento consiste en administrar interferón-alfa o interferón-alfa2-pegilado. La supervivencia es del 96% al año y del 68% a los 5 años, siendo menor en casos con afectación del sistema nervioso central.

Presentamos 2 casos con afectación aislada del sistema nervioso central al diagnóstico, siendo muy pocos los casos publicados con esta forma de presentación. También observamos que estos pacientes presentaron recidivas o nuevas lesiones a los 8 meses por lo que proponemos seguimiento con RMN cerebral y PET toracoabdominal cada 3-4 meses.

Palabras clave:
Enfermedad de Erdheim-Chester
Enfermedades cerebrales
Enfermedades linfáticas
Metástasis cerebral
Regresión neoplásica espontánea
Abstract

Erdheim-Chester disease is a non-Langerhans histiocytosis. Until 2014 at least 550 cases have been reported. According to European Rare Disease Organization and National Organization for Rare Disorders it is a rare disease.

The most common symptom is bone pain in the lower extremities and it usually appears between the 5th and 7th decades of life.

The diagnostic is based on immunohistochemical results: S100(+/−), CD68(+), and CD1a(−), the latter 2 are mandatory.

The best treatment nowadays is alpha-interferon or pegylated alpha-2.

The overall survival is 96% at one year and 68% at 5 years. Central nervous system involvement is associated with a worse outcome.

Two cases are presentedwith central nervous system lesions in the absence of lesions in other organs on their onset. Very few cases have been reported with this kind of presentation. We also noted that these patients had recurrences or new lesions at 8 months. A follow-up is proposed with brain MRI and thoraco-abdominal PET every 3-4 months.

Keywords:
Erdheim-Chester disease
Brain diseases
Lymphatic diseases
Brain metastasis
Spontaneous neoplasm regression

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Neurocirugía
Socio
Socio de la Sociedad Española de Neurocirugía

Si es la primera vez que accede a la web puede obtener sus claves de acceso poniéndose en contacto con Elsevier España en suscripciones@elsevier.com o a través de su teléfono de Atención al Cliente 902 88 87 40 si llama desde territorio español o del +34 932 418 800 (de 9 a 18h., GMT + 1) si lo hace desde el extranjero.

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".

Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Neurocirugía

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
Email
Idiomas
Neurocirugía
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?