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Vol. 25. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2014Páginas 199-246
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Vol. 25. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2014Páginas 199-246
Artículo especial
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.04.003
Premio Sixto Obrador 2013. Modelo topográfico de 3 ejes para el tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas. Parte II: Evidencias anatómicas y neurorradiológicas que definen el modelo de clasificación de 3 ejes y su utilidad para predecir el riesgo quirúrgico individual
The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for surgical planning of craniopharyngiomas. Part II: Anatomical and neuroradiological evidence to define triple-axis topography and its usefulness in predicting individual surgical risk
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José María Pascuala,
Autor para correspondencia
jmpasncj@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Ruth Prietob, Rodrigo Carrascoc, Inés Castro-Dufournyd, Sewan Strausse, Ricardo Gil-Simoesa, Laura Barriosf
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid, España
c Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
d Sección de Endocrinología, Hospital Universitario del Sureste, Arganda del Rey, Madrid, España
e Facultad de Medicina, Technische Universität, Dresden, Alemán
f Centro Técnico de Informática, CSIC, Madrid, España
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Tabla 1. Resumen de los modelos de clasificación topográfica de los craneofaringiomas y resultados quirúrgicos en las principales series de pacientes descritas en la literatura científica
Tabla 2. Porcentaje y pronóstico quirúrgico de la topografía infundibulotuberal (adherente a hipotálamo)
Tabla 3. Clasificación topográfica de craneofaringiomas con afectación del tercer ventrículo
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Resumen
Introducción y objetivos

Este estudio analiza las evidencias patológicas y de imagen de resonancia magnética que definen la topografía de los craneofaringiomas y permiten una clasificación de las lesiones según el riesgo de daño hipotalámico que estas asocian.

Material y métodos

Se ha realizado un análisis sistemático de los métodos de clasificación topográfica empleados en las series quirúrgicas de craneofaringiomas descritas en la literatura (n=145 series, 4.588 craneofaringiomas). También se analizaron las relaciones topográficas de casos individuales intervenidos y bien descritos de la literatura (n=224 casos) y de casos estudiados en autopsias (n=201 casos). Finalmente, se analizaron y compararon los estudios prequirúrgicos y posquirúrgicos de imagen de resonancia magnética de craneofaringiomas bien descritos (n=130) para establecer un modelo diagnóstico topográfico en 3 ejes de la lesión, que permite anticipar cualitativamente el riesgo quirúrgico asociado de daño hipotalámico.

Resultados

Las 2 principales variables pronósticas que definen la topografía del craneofaringioma son su posición con respecto al diafragma selar y la afectación del suelo del tercer ventrículo. Un modelo diagnóstico de 5 variables, que son: edad del paciente, existencia de hidrocefalia o de alteraciones del comportamiento, posición relativa de los hipotálamos y el valor del ángulo mamilar, permiten diferenciar craneofaringiomas supraselares que comprimen el tercer ventrículo (craneofaringiomas seudointraventriculares) de lesiones estrictamente intraventriculares o aquellas con un crecimiento primario en el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas infundibulotuberales o no estrictamente intraventriculares).

Conclusiones

Un modelo de clasificación topográfica de los craneofaringiomas en 3 ejes que incluya el grado de infiltración del hipotálamo es útil para la planificación del abordaje y el grado de resección. Los craneofaringiomas infundibulotuberales representan un 42% de los casos y muestran una adherencia fuerte y circunferencial al suelo del tercer ventrículo, asociando un riesgo de daño hipotalámico del 50%. El abordaje transesfenoidal endoscópico permite valorar la adherencia tumoral hipotalámica bajo visión directa.

Palabras clave:
Craneofaringioma
Hipotálamo
Tercer ventrículo
Ángulo mamilar
Tuber cinereum
Hipófisis
Abstract
Introduction and objectives

This study evaluates the pathological and magnetic resonance imaging evidence to define the precise topographical relationships of craniopharyngiomas and to classify these lesions according to the risks of hypothalamic injury associated with their removal.

Material and methods

An extensive, systematic analysis of the topographical classification models used in the surgical series of craniopharyngiomas reported in the literature (n=145 series, 4,588 craniopharyngiomas) was performed. Topographical relationships of well-described operated craniopharyngiomas (n=224 cases) and of non-operated cases reported in autopsies (n=201 cases) were also analysed. Finally, preoperative and postoperative magnetic resonance imaging studies displayed in craniopharyngiomas reports (n=130) were compared to develop a triple-axis model for the topographical classification of these lesions with qualitative information regarding the associated risk of hypothalamic injury.

Results

The 2 major variables with prognostic value to define the topography of a craniopharyngioma are its position relative to the sellar diaphragm and its degree of invasion of the third ventricle floor. A multivariate diagnostic model including 5 variables –patient age, presence of hydrocephalus and/or psychiatric symptoms, the relative position of the hypothalamus and the mammillary body angle– makes it possible to differentiate suprasellar craniopharyngiomas displacing the third ventricle upwards (pseudointraventricular craniopharyngiomas) from either strictly intraventricular craniopharyngiomas or lesions developing primarily within the third ventricle floor (infundibulo-tuberal or not strictly intraventricular craniopharyngiomas).

Conclusions

A triple-axis topographical model for craniopharyngiomas that includes the degree of hypothalamus invasion is useful in planning the surgical approach and degree of resection. Infundibulo-tuberal craniopharyngiomas represent 42% of all cases. These lesions typically show tight, circumferential adhesion to the third ventricle floor, with their removal being associated with a 50% risk of hypothalamic injury. The endoscopically-assisted extended transsphenoidal approach provides a proper view to assess the degree and extension of craniopharyngioma adherence to the hypothalamus.

Keywords:
Craniopharyngioma
Hypothalamus
Third ventricle
Mammillary body angle
Tuber cinereum
Hypophysis
Texto Completo

No puedo entender nada que no esté ordenado y clasificado sistemáticamente

Carl von Linneo (1707-1748)

Introducción

Los craneofaringiomas son tumores que muestran una extrema heterogeneidad en su localización, tamaño, estructura y grado de invasión del tejido cerebral, y esta es una de las razones por las que siguen constituyendo un «problema desconcertante» para los neurocirujanos, tal y como los describió Harvey Cushing a principio de la década de 19301. Las 2 dificultades principales que plantea el tratamiento quirúrgico de un craneofaringioma son el escoger el abordaje quirúrgico más seguro, y, aún más importante, decidir qué grado de resección quirúrgica es la ideal para cada tumoración y para cada paciente. A lo largo de la historia del tratamiento de los craneofaringiomas ha existido un debate permanente entre los neurocirujanos defensores de una extirpación radical del tumor, que prevenga la necesidad de una segunda intervención por recidiva de la lesión −cuyos resultados suelen ser muy pobres−2–4, y aquellos más precavidos que, habiendo sido testigos de las graves secuelas metabólicas y neuropsicológicas de los pacientes tratados con cirugía radical, recomiendan una extirpación subtotal y sin secuelas del tumor, tratando de asegurar una calidad de vida autónoma en el paciente5–7. La polémica entre estas 2 filosofías terapéuticas se ha avivado en las últimas décadas con la introducción de métodos no invasivos y mucho más precisos de tratamiento con radiocirugía.

Una de las principales causas del mantenimiento de la polémica acerca del tratamiento «ideal» de los craneofaringiomas ha sido el mantener dentro de un término diagnóstico común un conjunto de lesiones tumorales tan heterogéneo. Si uno revisa los textos más actuales de neurocirugía o neuropatología, puede comprobar cómo en la mayoría de ellos el craneofaringioma se describe como un tumor «supraselar», sin detenerse a especificar la variabilidad de localización de las lesiones ni la diversidad de tipos morfológicos que pueden observarse. Por otro lado, el término supraselar induce en el lector una imagen mental de un área anatómica correspondiente a una cisterna, la cual sustituye a la de las complejas relaciones anatómicas entre el tumor y las estructuras vitales de la base cerebral, tales como el hipotálamo, el tercer ventrículo y las arterias del polígono de Willis, existentes en cada caso. Se requiere una descripción precisa de la topografía del craneofaringioma y de la expresión funcional de las distorsiones anatómicas causadas por cada tumor para poder estimar el riesgo quirúrgico de la resección, así como el abordaje y grado de extirpación más apropiado a realizar en cada paciente. Gran parte de los estudios de series de craneofaringiomas han obviado esta descripción, y los propios cirujanos han adaptado su preferencia personal por un abordaje quirúrgico concreto y su personal filosofía de tratamiento a este grupo tan complejo de tumores, contribuyendo a la creación de un concepto topográfico unificado, que por ser extremadamente simplista resulta erróneo para la planificación del tratamiento quirúrgico.

En este trabajo nuestro principal objetivo ha sido evaluar la metodología de clasificación topográfica de los craneofaringiomas empleada en los principales estudios de la literatura, y analizar la influencia de la topografía tumoral en la posibilidad de resección total de la lesión y en el pronóstico posquirúrgico del paciente. Para ello se han analizado los hallazgos neurorradiológicos y quirúrgicos de las series más extensas de pacientes intervenidos de craneofaringiomas que incluyeran una clasificación topográfica precisa de los mismos, así como las evidencias diagnósticas y patológicas aportadas en descripciones de casos individuales intervenidos y en autopsias de pacientes no intervenidos o fallecidos precozmente tras un abordaje quirúrgico fallido. El conjunto de evidencias aportadas por estos trabajos se han reunido y analizado en una labor continuada de más de 15 años de investigación llevada a cabo por los autores de esta monografía, con el objeto de desarrollar un modelo topográfico que integre las relaciones anatómicas de la lesión de mayor importancia quirúrgica y pronóstica. Creemos que este modelo representará una ayuda teórica durante la planificación quirúrgica de los craneofaringiomas, especialmente para los neurocirujanos con una experiencia más limitada en el tratamiento de este grupo tan complejo de tumores.

Material y métodosGeneración de la base de datos y criterios de selección de los estudios

Se ha llevado a cabo una investigación sistemática de la topografía de los craneofaringiomas en la literatura científica. La investigación se ha realizado sobre 3 tipos de fuentes de datos:

  • 1.

    Estudios de series clínicas de craneofaringiomas diagnosticados y tratados quirúrgicamente en las que se hubiera realizado una clasificación topográfica de las lesiones basada en hallazgos quirúrgicos o neurorradiológicos objetivos.

  • 2.

    Estudios anatomopatológicos de craneofaringiomas no intervenidos o fallecidos tras una intervención fallida, en los que se describieran los hallazgos macroscópicos de la autopsia.

  • 3.

    Estudios de casos individuales de craneofaringiomas bien descritos que aportasen una relación detallada de los síntomas del paciente, su tratamiento y su evolución, además de estudios neurorradiológicos que permitiesen establecer una correlación de los hallazgos clínicos y quirúrgicos, así como el pronóstico del paciente según la topografía de la lesión.

La búsqueda de los diversos artículos potencialmente incluibles en el análisis de este trabajo se realizó inicialmente en las bases de datos de PubMed, MEDLINE y SCOPUS, introduciendo en el motor de búsqueda la palabra «craniopharyngioma» (n=4.300 artículos). Se revisaron todos los resúmenes de los trabajos de dichas bases de datos y se obtuvieron tanto aquellos que incluían grandes series clínicas como los que describían casos clínicos individuales o estudios de anatomía patológica macroscópica de los tumores. Las listas de referencias bibliográficas de cada uno de los artículos fueron revisadas con el objetivo de identificar trabajos previos a la década de los años 50 que aportaran datos topográficos de interés. Asimismo, se revisó una extensa relación de textos médicos especializados y monografías de los campos de Neurocirugía, Neurología, Neuropatología, Neurooftalmología, Neuroendocrinología, Neurorradiología y Neurooncología, abarcando el periodo desde el año 1850 hasta la actualidad, que incluyeran información relevante acerca de la anatomía patológica, topografía, diagnóstico y tratamiento quirúrgico de estos tumores (n=aproximadamente 10.000 textos revisados). Tanto los artículos como los textos de interés seleccionados fueron revisados directamente y se obtuvieron copias de los mismos en las siguientes librerías médicas: The National Library of Medicine, NIH, Bethesda, Maryland, US; The Francis Countway Library, Harvard School of Medicine, Boston, Massachusetts, US; The Tompkins-McCaw Library, Medical College of Virginia, Richmond, Virginia, US; The New York Academy of Medicine Library, New York, New York, US; The Harvey Cushing/John Hay Whitney Medical Library, Yale University, New Haven, Connecticut, US; The Welch Medical Library, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland, US; The British Library, London, United Kingdom; La biblioteca médica de la Universidad Complutense de Madrid y las bibliotecas médicas de los hospitales de La Paz, Ramón y Cajal y Gregorio Marañón de Madrid. Finalmente, se revisaron más de 4.000 páginas de Internet de diversas nacionalidades, incluyendo casos clínicos e información diagnóstica y topográfica relevante sobre craneofaringiomas.

El número total de grandes series clínicas obtenidas de la literatura y revisadas para este trabajo fue de 145. El número de casos clínicos de craneofaringiomas bien descritos o con estudios histopatológicos, diagnósticos o quirúrgicos de interés reunido a partir de artículos de la literatura, textos médicos y páginas de Internet y revisado para esta monografía alcanza el número de 3.200. Finalmente se seleccionaron: i) 50 series quirúrgicas de craneofaringiomas que incluían un sistema de clasificación topográfica de las lesiones capaz de correlacionarse con el resultado de la intervención y el pronóstico del paciente; ii) 224 casos individuales de craneofaringiomas bien descritos que ilustraban con estudios neurorradiológicos y evidencias quirúrgicas las relaciones topográficas precisas de la lesión, y iii) 201 casos de craneofaringiomas no intervenidos cuyas relaciones topográficas habían sido descritas macroscópica y microscópicamente en el estudio de autopsia.

Selección y categorización de variables para la clasificación topográfica

Con el objetivo de analizar las variables clínicas y neurorradiológicas que permiten el diagnóstico topográfico más preciso de un craneofaringioma, se seleccionaron un subconjunto de casos clínicos individuales que reunían los siguientes criterios: i) que hubieran confirmado el diagnóstico histológico de craneofaringioma que se extendía dentro de las áreas supraselar y/o intraventricular; ii) que mostraran los estudios diagnósticos de imagen de resonancia magnética (IRM) tanto prequirúrgicos como posquirúrgicos, y iii) que describieran el procedimiento quirúrgico realizado, los hallazgos intraoperatorios y las complicaciones y resultados pronósticos de la intervención.

Con la aplicación de estos criterios se seleccionó un subconjunto de 130 craneofaringiomas, tratados con cirugía y/o radiocirugía entre los años 1990 y 2009, y para cada uno de ellos se escogieron y categorizaron una serie de variables que pudieran correlacionarse con la topografía específica de la lesión. Las variables categorizadas en este subgrupo de 130 casos individuales diagnosticados con IRM han sido: i) epidemiológicas: edad y sexo del paciente; ii) clínicas: presencia/ausencia de síntomas visuales, endocrinos, de hipertensión intracraneal, hipotalámicos –obesidad/caquexia, alteraciones vegetativas, hidroelectrolíticas, de temperatura, memoria, y/o conducta– y neurológicos; iii) patológicas: tamaño, forma y consistencia tumoral, variante histológica y grado de adherencia del tumor; iv) neurorradiológicas: número de compartimentos ocupados por el tumor –selar, supraselar, suelo del tercer ventrículo, tercer ventrículo–, posibilidad de identificación y grado de distorsión anatómica de las estructuras cerebrales adyacentes al craneofaringioma –hipófisis, tallo pituitario, región infundibulotuberal, cuerpos mamilares y tercer ventrículo– antes y después del tratamiento quirúrgico, y v) quirúrgicas: tipo de abordaje empleado, grado de extirpación tumoral, complicaciones posoperatorias, pronóstico del paciente y aparición de recurrencia o nueva recidiva tumoral. Todas estas variables fueron categorizadas para el análisis estadístico de las correlaciones bilaterales y multilaterales existentes entre ellas y la elaboración de un modelo diagnóstico topográfico.

Análisis estadístico

El análisis estadístico se realizó con el programa SPSS® (versión 16.0, SPSS Inc.). Tras categorizar las diversas variables e introducir en el programa los valores específicos correspondientes a cada categoría en cada uno de los craneofaringiomas se analizaron inicialmente las frecuencias de las diversas variables. Posteriormente procedimos a generar tablas de contingencia con pares de variables con las que investigamos la correlación existente entre parejas de variables utilizando el test de chi cuadrado de Pearson, o el test exacto de Montecarlo para aquellas tablas de contingencia en las que más del 20% de las celdas incluyesen menos de 5 elementos. Se asumió una relación estadísticamente significativa con un valor de p0,05.

Para la determinación de la combinación de variables que proporcionasen una mejor discriminación entre las diversas topografías de los craneofaringiomas se realizó un análisis discriminante por pasos, con el que generar un modelo de discriminación multivariante. Para ello, todas las variables diagnósticas que mostraran una correlación significativa con la topografía del craneofaringioma en el análisis estadístico univariante se reescalaron categóricamente empleando el método de escala óptima8. Se establecieron correlaciones bivariantes entre las variables reescaladas con este método, y se aplicó un análisis discriminante por pasos al conjunto de variables que mostraban una elevada relación con el tipo de localización topográfica de la lesión, seleccionándose la mejor combinación de variables independientes capaz de discriminar la topografía exacta de cada craneofaringioma. De este modo se obtuvieron ecuaciones de Fisher en las que la combinación de estas variables, cada una de ellas ponderada de acuerdo con un coeficiente específico, era capaz de generar un modelo diagnóstico para cada una de las topografías.

ResultadosClasificaciones topográficas de craneofaringiomas empleadas en la elección del tratamiento quirúrgico

La tabla 1 resume los datos correspondientes a la metodología de clasificación empleada en las 50 series clínicas y patológicas más importantes de craneofaringiomas descritas en la literatura científica entre los años 1904, fecha de la identificación y descripción inicial de este tumor por el patólogo vienés Jakob Erdheim, y 20131,3,9–78. Estas series comprenden un total de 4.588 craneofaringiomas, de los que 2.029 casos corresponden a pacientes dentro de la edad pediátrica (menores de 15 años) y 1.658 a adultos por encima de los 16 años. Además, 79 de los casos corresponden a craneofaringiomas de pacientes no tratados, que fueron descritos en estudios necrópsicos. La mayoría de los sistemas de clasificación topográfica empleados en estas series se basan en las relaciones anatómicas del tumor identificadas por el cirujano en el acto quirúrgico (en 39 de las 50 series), y/o en la identificación de compartimentos o áreas anatómicas afectadas por el mismo en los estudios de IRM (en 21 de las 50 series), mientras solo en 8 de las series presentan evidencias patológicas de las relaciones topográficas reales existentes entre el tumor y las diversas estructuras de la base cerebral. Solo una de las series clasifica los craneofaringiomas a partir de su desarrollo embriológico, tomando en consideración la posición inicial de restos epiteliales de la bolsa de Rathke o del conducto craneofaríngeo como la variable más importante5,24.

Tabla 1.

Resumen de los modelos de clasificación topográfica de los craneofaringiomas y resultados quirúrgicos en las principales series de pacientes descritas en la literatura científica

Autor, año y referencia  Número de pacientes y edad (años)  Modelo de clasificación topográfica  Principales localizaciones consideradas  Estructuras anatómicas de referencia  Abordaje quirúrgico indicado por topografía del craneofaringioma  Grado de extirpación y porcentaje de recurrencia  Grado de adhesión y morbimortalidad según topografía del craneofaringioma 
Erdheim, 19049  28 autopsias; 5P<18/19A>19  Patológica eje vertical  I: selar-supraselar-3V 25%. II: supraselar seudo-3V 18%. III: infundibulotuberal 3V 42%. IV: puro 3V 14%  Infundíbulo, tuber cinereum y 3V  No operados  III: fuerte adherencia-invasión a suelo 3V e hipotálamo 
Cushing, 1912 y 19321,10  92 pacientes; 43P<20/49A>20  Quirúrgica eje vertical  I: selar. II: supraselar. III: tuberal/3V  Silla turca y 3V  I: TSF 11%. II: PT/SubF±TLT 69%. III: FTV/TC 9%  Subtotal/parcial en la mayoría  Gran adherencia al lecho cerebral y polígono de Willis, 8% mortalidad posQ 
Dott y Biggart y Dott, 1936 y 193811,12  28 pacientes  Quirúrgica+embriológica eje vertical  I: selar. II: supraselar. III: tuberal/3V (4c)  Silla turca y suelo 3V  III: subfrontal+sección nervio óptico  Total  Tipo III: fuerte adherencia y uno de 4 muerte posQ (25%) 
Northfield, 1957 y 197313,14  49 pacientes; 23P<19/26A>20  Quirúrgica+patológica eje vertical  I: intraselar 6%. II: subtuberal 30%. III: tuberal/3V 63%  Hipotálamo  I: TSF. II: SubF/PT. III: SubF+TLT  Total en 42%  III: gran adherencia hipotálamo. Solo 13% buen pronóstico. Muerte Q tras FTV por daño hipotalámico en 100% 
Rougerie y Fardeau (1962), y Rougerie (1979)15,16  140 pacientes; 92P<19/42A>19  Quirúrgica eje ap  I: intraselar 11%. II: I/S prequiasmático 51%. III: I/S retroquiasmático 36%. IV: gigante 2%  Silla turca y quiasma  I: TSF. II: SubF. III: PT/combinado PT+FTV. IV: doble abordaje  I: total en 100%. II: total en 75%. III: total en 6%. Recurrencia II: 12%  III: fuerte adherencia 1c muerte Q; 4c déficit memoria/alteración mental 
Pertuiset et al. (1962) y Pertuiset (1975)17,18  No disponible  Quirúrgica 2 ejes v+ap  I: intraselar. IIa: supraselar-prequiasma 15%. IIb: supraselar-subquiasma 50%. IIc: supraselar-retroquiasma 35%. IId: seudointraventricular. III: intraventricular  Silla turca y quiasma  I: TSF. IIa y IIb: SubF. IIc: subtemporal. IId: PT. III: FTV  No disponible  IIc y IId: fuerte adherencia y alto riesgo daño hipotalámico 
Zülch, 197519  185 pacientes  Patológica eje vertical  I: intraselar. II: supraselar. III: intraventricular  Silla turca y 3V  No disponible  No disponible  Fuerte adherencia de los CF a nivel del hipotálamo-suelo 3V por gliosis reactiva peritumoral 
Aiba y Yamada, 198020  22 pacientes; A>16  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar 9%. II: subtuberal 32%. III: tuberal/3V 54%. IV: intraventricular 4%  Suelo 3V y 3V  Subfrontal+TLT  Total 18%. Parcial 36%. Recurrencia  Tipo III: fuerte adherencia, solo 33% extirpación total. Alteración mental grave posQ en tipo III 
Kubota et al., 198021  6 necropsias; 2P<15/4A>30  Patológica eje vertical  I: infundibulotuberal 4c. II: intraventricular 2Suelo 3V y 3V  Tipo II: fuerte adherencia con gliosis peritumoral más gruesa 
Cabezudo et al., 198122,23  45 pacientes; 23P<15/23A>16  Quirúrgica eje ap  I: intraselar-supraselar 25%. II: supraselar prequiasmático 35%. III: supraselar-retroquiasmático 25%. IV: retroquiasmático-3V 15%  Silla turca y quiasma  I: TSF. II-IV: SubF/PT-TLT  Total en 30%. Recurrencia 30%  9% mortalidad Q 
Ciric 198724  No disponible  Embriológica 2 ejes vertical+meningeoneural  I: extrapial-extraaracnoideo. II: extrapial-intra/extraaracnoideo. III: extrapial-intraaracnoideo. IV: intrapial-extrapial. V: intrapial-intraventricular  Leptomeninges e infundíbulo  Tipos I y II: TSF. Tipo III-IV: SubF/PT. Tipo V: FTV/TC  Extirpación subtotal en CF intrapiales  Tipo IV: fuerte adherencia y alto riesgo daño hipotalámico en extirpación total 
Kobayashi et al., 198125  7 necropsias; 2P<15/5A>30  Patológica eje vertical  I: infundibulotuberal 3c. II: intraventricular 4Suelo 3V y 3V  No operados  Fuerte adherencia a nivel del suelo 3V en tipo III, con áreas de invasión hipotalámica 
Steno, 198526  30 autopsias; 10P<15/20A>15  Patológica 2 ejes vertical+invasividad  I: intraselar-supraselar 13%. II: supraselar-extraventricular 13%. III: intraventricular-extraventricular 46%. IV: intraventricular 26%  Meninges y 3V  No operados  Tipo III: fuerte adhesión circunferencial al hipotálamo con anillo de gliosis reactiva 
Kobayashi et al., 198727  92 pacientes  Quirúrgica 2 ejes v+ap  Tipo I: anterior. Tipo II: intraselar. Tipo III: ventricular. Tipo IV: subtemporal  Silla turca y quiasma  Tipo II: TSF (11c). Tipos I+II y II+III abordaje combinado TSF+SubF/PT (8c)  No disponible  No considera adhesión tumoral 
Sweet, 198828  43 pacientes; 21P<17/22A>17  Quirúrgica 2 ejes v+ap  I: intraselar 3%. II: supraselar-prequiasmático. III: supraselar-subquiasmático; IV: retroquiasmático-3V 58%. V: intraventricular  Quiasma y 3V  Tipo III: SubF+TLT  Total en 75%. Recurrencia: 15%  Área gliosis peritumoral no funcional en tipo III como plano seguro de disección. Tipo III: 2c muerte posQ, 3c daño hipotalámico severo 
Raybaud et al., 199129  IRM: 23 pacientes; P<17; 474P<17 (Estudio Francia cooperativo)  IRM pre-Q eje vertical  I: intraselar, con extensión prequiasmática o retroquiasmática 34%. II: infundibulotuberal 43%. III: intraventricular estricto 8%. IV: global 13%  Silla turca y suelo 3V  I: TSF+SubF/PT. II: SubF/PT+TLT. III: TLT  Total en 55%. Recurrencia: 30%  3,7% mortalidad Q por daño hipotalámico, 70% panhipopituitarismo, 50% alteraciones mentales 
Fukushima y Yamakawa, 198930  38 pacientes; 10P<15/28A>15  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar 13%. II: intraselar-supraselar 31%; III:supraselar-infraquiasma 21%. IV: supraselar-3V 34%  Silla turca y 3V  Tipos I y II: TSF. III: PT-transilvio. IV: interhemisférico-TLT  Total en 47%. Recurrencia 10%  5% muertes posQ. Tipo IV: fuerte adherencia hipotalámica y alteraciones mentales posQ en 80% 
Konovalov (1981) y Konovalov y Gorelyshev (1992)31,32  198c tipos IIIa-IIIb; 139P/59A  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar-supraselar 40%. II: supraselar-extraselar 3V 30%. IIIa: intraselar-extraselar 3V 18%. IIIb: puro 3V 12%. IV: gigante (en todos)  Silla turca y suelo 3V  III-IV: subfrontal±TLT  Total en 64%. 92Ch/59A  Fuerte adherencia hipotalámica en tipo III (intraventricular), 40% mortalidad posQ 
Hoffman et al., 1977-19923,33  50 pacientes; P<17  Quirúrgica eje ap  I: intraselar puro 4%. II: supraselar prequiasmático 25%. III: supraselar retroquiasmático 3V 46%  Silla turca y quiasma  II: subfrontal. III: PT  Total en 90%. Recurrencia 34%  1c mortalidad Q hipotalámico, 18% crisis posQ, 52% obesidad posQ 
Ammirati et al. (1990) y Samii y Tatagiba (1995)34,35  24 pacientes CF tipo IIc; 10P<20/14A>21  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar. II: supraselar intracisternal. IIa: prequiasmático. IIb: subquiasmático. IIc: retroquiasmático 40%. III-IV: supraselar-3V (III: 3V inferior; IV: 3V superior)  Silla turca y 3V  IIb: subfrontal/PT  No disponible  No disponible 
Eldevik et al., 199636  27 pacientes; 13P/14A  CT/IRM preQ eje vertical  I: intraselar-supraselar 18%. II: intraselar-supraselar+3V 44%. III: supraselar-3V 37%. IV: supraselar+posterior 10%  Silla turca y 3V  No considerado  Subtotal 100%. Recurrencia 96%  Invasión hipotalámica en 15% CF con afectación 3V. Ocupación similar 3V en niños y adultos 
De Vile et al., 199637,38  75 pacientes; P<16  IRM posQ eje vertical  Grado 0: suelo 3V intacto 29%. Grado 1: suelo 3V infiltrado 11%. Grado 2: suelo 3V desplazado 19%. Grados 3/4/5: suelo 3V con brecha pequeña/media/completa 41%  Suelo 3V  Subfrontal/PT 90%  Total en 40% (IRM). Recurrencia 41%  23% fuerte adherencia hipotalámica (100% grado 5) y 58% de este grupo obesidad. Daño hipotalámico en 28% 
Yasargil, 199639  162 pacientes; 80P<15/82A>15  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar 7%. II: intraselar-supraselar 2%. III: supraselar-extraselar-3V 45%. IV: extraselar-intraselar-3V 42%. V: paraventricular 4%. VI: intraventricular puro 5%  Diafragma selar y 3V  I: TSF. III: PT-transilvio/TLT. IV: combinado PT-TC. VI: TC  Total en 80%. Recurrencia: 10%  Tipo IV: fuerte adherencia hipotalámica y brecha en suelo 3V posQ (25c). Muerte posQ en 6% 
Sartoretti-Schefer et al., 199740  42 pacientes  IRM preQ eje vertical  I: intraselar 20%. II: supraselar-3V 80%  Silla turca y 3V  No considerado  No considerado 
Tsuda et al., 199741  20 pacientes  CT/IRM preQ 2 ejes v+ap  I: intraselar-supraselar 35%. II: puro supraselar 15%. III: supraselar-anterior 10%. IV: supraselar-posterior 10%. V: supraselar-superior 25%. VI: intraventricular 5%  Silla turca y cisterna supraselar  No considerado  No considera adherencia 
Albert, 199942  10 3V CF  Quirúrgica eje vertical  I: supraselar-paraventricular (7c). II: intraventricular (3c) (infundíbulo-suelo 3V)  Suelo 3V y 3V  TC en 100%  No disponible. Recurrencia 0%  II: adherencia a infundíbulo; 4c mortalidad Q por daño hipotalámico; 3c: adipsia-hipernatremia 
Zhang et al., 2002 y 200843,44  202 pacientes; Ch<15  Quirúrgica+IRM preQ (58c), 2 ejes ap+lateral  I: intraselar 2%. II: supraselar-retrotallo 14%. III: supraselar-unión tallo-quiasma con extensión 3V 67%. IV: supraselar-pretallo subquiasmático-prequiasmático 15%. V: lateral al tallo: 4%  Tallo hipofisario y quiasma  III: TC (88c) o interhemisférico-TLT (68c)  Total en 27% TC y 57% TLT (casi un total de 91%). Recurrencia 15%  50% CF con invasión 3V y adherencia suelo. Tres muertes posQ (1,5%), 2 por daño hipotalámico. Alteraciones hidroelectrolíticas en un 75% y obesidad posQ en un 22% 
Wang et al., 2002 y 200545,46  25 pacientes; P<15  Quirúrgica y patológica 2 ejes v+ap  I: intraselar 15%. II: supraselar-subdiafragma 56% (CF prequiasmáticos). III: supraselar-supradiafragma 32% (CF retroquiasmáticos). IV: subdiafragma-supradiafragma 12%. V: gigantes  Diafragma silla  I: TSF. II-IV: PT+TLT  Total en 40%. Recurrencia: 29%  Muerte intraoperatoria 1c. Tipo III: fuerte adherencia hipotalámica con 36% síntomas daño posQ. Tipo II cubierto por la duramadre del diafragma 
Van Effenterre y Boch, 200247  122 pacientes; 29Ch<16/93A>16  Quirúrgica 2 ejes v+ap  I: intraselar puro 4%. II: intraselar-supraselar infradiafragmático 26%. III: intraselar-supraselar-transdiafragmático 7%. IV: supraselar puro 56% (prequiasmático puro 10%; retroquiasmático puro 20%; infraquiasmático-retroquiasmático 47%). V: intraselar puro-3V 5%  Silla turca y diafragma silla y 3V  I: TSF. II: PT+TLT (91%)  Total en 59%. Recurrencia 24%  67% fuerte adherencia al infundíbulo, solo 50% RQT. Muerte en un 2,5% y alteraciones mentales posQ por daño hipotalámico en un 9% 
Steno et al., 200448  76 pacientes  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: intraselar infradiafragma 4%. II: intraselar-supraselar-infradiafragmático 38%. III: supradiafragmático-extraselar-3V 20%. IV: supradiafragmático-extraselar-intraselar 3V 37%. V: puro 3V 2%  Diafragma silla y suelo 3V  II: subF (13c). IV: subF+TLT (10c) o combinado TLT+TC (8c)  Total en 75%. Recurrencia 12,5%  Tipo IV: intrapial CF en suelo 3V, con fuerte adherencia. Un 100% con brecha en suelo 3V. Mortalidad por daño hipotalámico en 9% 
Maira et al., 1995, 2002 y 200449–51  92 pacientes  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: intraselar puro 12%. II: intraselar-supraselar 40%. III: supraselar puro 10%. IV: supraselar-3V 30%. V: puro 3V 8,5%  Silla turca y 3V  I y II: TSF 62%. III: TSF/PT. IV-V: PT-TLT  Total en 70% PT. Total en 56% TSF  Mortalidad Q en TSF 3,5%. Mortalidad Q en PT 8%. Fístula LCR en 17% TSF 
Tomita y Bowman, 200552  54 pacientes; Ch<16  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: puro intraselar 5%. II: selar-supraselar 37%. III: selar-intraventricular 40%. IV: intraventricular 16%  Silla turca y 3V  II y III: PT+TLT. IV: TC (2c)  Total en 80%. Recurrencia 44%  Mortalidad Q 4%. Tipo IV: fuerte adherencia hipotalámica. Obesidad hipotalámica 27% 
Sainte-Rose et al. (2005) y Puget et al. (2007)53,54  103 pacientes; P<18  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  PreQ: 0, no daño hipotálamo 21%; 1, compresión hipotálamo 37%; 2, invasión hipotálamo 42%. PosQ: 0, hipotálamo íntegro 32%; 1, resto CF en suelo 3V 30%; 2, brecha en suelo 3V 38%  Hipotálamo  PT 52%. SubF 27%. TC/FTV 21%  Total en 50%. Recurrencia 36%  Mortalidad Q 4%. Distermia posQ 44%. Alteración mnésica 16%. Alteración conducta 14% 
Lena et al., 200555  47 pacientes; P<18  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: intraselar, con extensión prequiasmática o retroquiasmática 30%. II: infundibulotuberal 53%. III: intraventricular estricto 2%. IV: global/gigante 15%  Silla turca y suelo 3V  PT+TLT 83%  Total en 65%. Recurrencia 36%  Muerte por infarto posQ 1c. Obesidad posQ 48%. Hiperfagia severa 9% 
Zuccaro, 200556  153 pacientes, P<21  Quirúrgica eje ap  I: prequiasmático 35%. II: retroquiasmático 73%. III: intraselar 2%. IV: intraventricular puro 1,5%  Quiasma  PT+TLT 100%  Total en 77% (desde año 2000). No recurrencia en este periodo  II: fuerte adherencia suelo 3V. Mortalidad Q por daño hipotalámico 5%. Panhipopituitarismo 85% 
Shi et al., 2006 y 200857,58  309 pacientes; 50 Ch<15/259 A>15  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: superior (puro 3V) 8%. II: inferior supraselar 44%. III: inferior supraselar-3V 32%. IV: inferior-paraselar 7,5%. V: inferior intraselar 1%  Silla turca y 3V  Pterional 67%. TLT 53c, 18%  Total en 89%. Recurrencia 14%  III: fuerte adherencia hipotalámica con gliosis e invasión por protrusiones CF. Mortalidad Q 4%, por daño hipotalámico 60% 
De Divitiis et al., 200759  10 pacientes; A>18  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar-supraselar (2c). II: supraselar puro (1c). III: supraselar-3V (6c). IV: intraventricular puro (1c)  Silla turca y 3V  TSF extendido endoscópico  Total en 70%  III: fuerte adherencia suelo 3V. Una muerte Q por hemorragia tronco y 20% fístula LCR 
Lee et al. 200860  66 pacientes; P<18  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: selar-supraselar 41%; II: tercer ventrículo 59%  Silla turca y 3V  No considerado  No disponible  II: hiperfagia y obesidad 33%. Hiponatremia posQ 22% 
Kassam et al. (2008) y Gardner et al. (2008)61,62  16 pacientes; 9A>33  Quirúrgica 2 ejes v+ap  I: preinfundibular (3c). II: transinfundibular (5c). IIIa: retroinfundibular-3V (1c). IIIb: retroinfundibular-interpeduncular (3c). IIIa+IIIb (3c). IV: puro 3V (ninguno)  Infundíbulo y 3V  TSF extendido endoscópico  Total en 50%. No recurrencia  No mortalidad Q. IIIa and IIIb: fuerte adherencia al infundíbulo y suelo 3V. Fístula LCR 58%. Con drenaje 40% 
Zhou y You, 200963  437 pacientes  Quirúrgica 2 ejes v+ap  I: pretallo. II: transtallo. III: retrotallo. IV: metatallo. V: ectópico (3V)  Diafragma silla, quiasma y tallo  I: TSF/SubF/PT. II: PT-TLT. III: PT-TLT/TC. IV: PT/Subtemporal. V: TLT/TC  No disponible  Adherencia no considerada 
Van Gompel et al., 201064  94 pacientes; A>18 (28 con MRI)  Quirúrgica+IRM preQ 2 ejes v+invasividad  0: no afectación hipotálamo. 1: distorsión hipotálamo. 2: invasión hipotálamo  Hipotálamo  PT/subfrontal (23c)  Total en 71%  Obesidad posQ 61%, correlacionada con grado de afectación hipotalámica 
Yamada et al., 201065  90 pacientes; 26P<18/64A>Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: intraselar puro 12%. II: Subdiafragmático 25%. III: supradiafragmático 63%  Diafragma silla  TSF extendido  II: total en 83%. III: total en 90%. Recurrencia 8%  Mortalidad Q 2%. Daño hipotalámico grave 2%. Fístula LCR y meningitis 12%. No obesidad hipotalámica 
Mortini et al., 201166  112 pacientes; 34P<18/78 A>19  Quirúrgica+IRM preQ 2 ejes v+ap  I: intraselar puro 4%. II: intraselar-supraselar 32%. III: supraselar puro 36%. IV: retroselar 21%. V: retroselar-3V 6%  Silla turca y 3V  I-II: TSF (32%). III-V: transcraneal  Total en 71%. Recurrencia 24%  Mortalidad Q por daño hipotalámico 3%. Invasión hipotalámica 17%. Daño hipotalámico Q 3,5% 
Kim et al., 201167  18 pacientes; 2P<18/16A>19  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar-supraselar 11%. II: supraselar puro 22%. III: supraselar-interpeduncular 22%. IV: intraselar-supraselar-3V 22%. V: supraselar-3V 22%  Silla turca y 3V  TSF extendido endoscópico  Total en 100%  Muerte por daño hipotálamo 1c. Preservación tallo 27%. Posop fístula LCR 17% 
Jung et al., 2009 y 201268,69  41 pacientes; A>18  Quirúrgica eje vertical  I: intraselar puro 4%. II: intraselar-supraselar 19%. III: supraselar puro 66%. IV: puro 3V 10%  Silla turca y 3V  I: TSF 4%. II-III: PT+SubF 66%. IV: TC 10%  Total en 76%. Recurrencia 26%  Muerte por edema cerebral 1c. Morbilidad severa 8,5%. Preservación tallo 61%, pero solo 33% de ellos funcionales 
Cavallo et al., 201270  12 pacientes; 1P 12/11A>45  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: tallo-infundibular (2c). II: infundíbulo-3V (8c). III: tallo-infundíbulo-3V (2c)  Tallo hipófisis e infundíbulo  TSF extendido endoscópico  Total en 66%  III: crecimiento intrapial, dejando brecha en suelo 3V. Una muerte Q hemorragia tronco 
Qi et al. (2011) y Pan et al. (2011)71,72  195 pacientes; 81P/114A  Quirúrgica+IRM preQ-posQ+patológica 2 ejes vertical+meningeoneural  I: infradiafragmático-intraselar, 43% P/7% A. II: extraaracnoidal-extra-3V 5%. III: intraaracnoidal-extra-3V 7%. IV: extra-intra-3V 5%. V: subaracnoideo 50-60% (infundibulotuberal). VI: intraventricular 8%. VII: transinfundibular-3V  Infundíbulo y diafragma selar y aracnoides  V y VI: subfrontal/PT+TLT  No disponible  V: fuerte adherencia suelo 3V. VI: 88% puro 3V con fuerte adherencia circunferencial a suelo. Mortalidad Q en grupo VI 11% 
Lopez-Serna et al., 201273  153 pacientes; A>16  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: intraselar 4%. II: supraselar 10%. III: área inferior 3V 55%. IV: área superior 3V 30%. V: Lateral al 3V 6%  Tercer ventrículo  No considerado  Total en 30%. Recurrencia 11%  Supervivencia a 10 años del 93%. Grado 2 clasificación Sainte-Rose (invasión hipotálamo) 60% 
Fahlbusch et al. (1999) y Hofmann et al. (2012)74,75  221 pacientes; 40P<15/181>16  Quirúrgica+IRM preQ eje vertical  I: intraselar 2%. II: intraselar-supraselar 35%. III: supraselar 22%. IV: supraselar extra-intra-3V 35%. V: intraventricular 6%  Silla turca y 3V  I y II: TSF. III-IV: PT/SubF+TLT. V: TC  Total en 50% hasta 1997. Desde 1997, 90% en TSF, 72% en PT y 85% en SubF  Fuerte adherencia hipotálamo en 27%. Mortalidad Q en 1% 
Pascual et al., 2004, 2011 y 201376–78  224 CF 3V bien descritos; 63P<18/148A>19  Quirúrgica+patológica+IRM preQ 2 ejes v+invasividad  I: seudointraventricular 14%. II: secundario 3V 23%. III: no estricto 3V 40%. IV: estricto 3V 23%  Suelo 3V  FTV 40%. TC 28%. SubF/PT-TLT 30%  Total en 46%  III: fuerte adherencia suelo 3V con brecha en suelo 3V posQ. III: la mayor morbimortalidad. Abordaje TLT con mejores resultados que FTV/TLT 
Total 50 series  4.588 pacientes; 2.029P<16; 1.658A>17; 79 autopsias 19P/48A

A: adultos; ap: eje anteroposterior; c: casos; CF: craneofaringiomas; FTV: abordaje transcortical-transventricular; IRM: imagen de resonancia magnética; P: pacientes pediátricos; PosQ: posquirúrgico; PreQ: prequirúrgico; PT: abordaje pterional; Q: quirúrgico; SubF: abordaje subfrontal; TC: abordaje transcalloso; TLT: abordaje translamina terminalis; TSFe: abordaje transesfenoidal extendido endoscópico; v: eje vertical; 3V: tercer ventrículo.

Según el eje anatómico empleado como criterio de clasificación topográfica pueden diferenciarse 3 métodos principales de clasificación (fig. 1):

Figura 1.
(0,13MB).

Sistemas de clasificación topográfica de los craneofaringiomas en los ejes vertical y horizontal. El eje vertical utiliza como referencia el eje hipotálamo-hipofisario, y clasifica las lesiones según su origen en: intraselares, supraselares, infundibulotuberales e intraventriculares. Este es el método de clasificación topográfica utilizado en los estudios de Konovalov (1981), Raybaud (1991), Samii (1995) y Yasargil (1996). El eje horizontal utiliza como referencia el quiasma óptico, y clasifica el tumor según su extensión con respecto al quiasma en lesiones prequiasmáticas, subquiasmáticas y retroquiasmáticas. Este es el método de clasificación topográfica utilizado en los estudios de Rougerie (1962), Pertuiset (1975) y Hoffman (1992).

1. Clasificaciones topográficas respecto al eje vertical:

Consideran como criterio clasificador la ocupación por el tumor de compartimentos o áreas a lo largo del eje anatómico hipotálamo-hipofisario, desde el espacio infraselar hasta el techo del tercer ventrículo. Un total de 30 series (60%) han utilizado un método de clasificación en el eje vertical1,9,11,14,19–21,25–27,29–32,34–40,49–55,58–60,65,68–70,73–75.

2. Clasificaciones topográficas respecto al eje horizontal (anteroposterior):

Consideran como criterio clasificador la relación espacial del tumor con respecto al quiasma óptico, siguiendo un plano paralelo a la base del cráneo. El tumor podría ocupar una posición anterior al quiasma óptico (prequiasmática), inferior al quiasma (subquiasmática) o bien posterior al mismo (retroquiasmática). Un total de 4 series (9%) han empleado este criterio15,16,22,23,33,56.

3. Clasificaciones combinadas de 2 ejes, vertical y anteroposterior:

Consideran al mismo tiempo el eje vertical y el anteroposterior como criterios de clasificación. Se ha utilizado este método en 9 series (18%)17,18,27,28,41,45–47,61,63,66.

4. Clasificaciones combinadas de 2 ejes, anteroposterior y lateral:

Utilizada en una única serie, y basada en la perspectiva quirúrgica que ofrece el abordaje transesfenoidal extendido endoscópico, clasifica la localización de la lesión con respecto a su posición a lo largo del perímetro completo del tallo hipofisario, combinando por ello los ejes anteroposterior y lateral43,44.

Clasificaciones en 2 ejes, vertical y meningeoneural:

Consideran, además de la localización del craneofaringioma a lo largo del eje hipotálamo-hipofisario, la invasividad del tumor o grado de infiltración del tejido nervioso por el tumor, según este se halle separado o no del parénquima cerebral por la aracnoides o la piamadre. En total, 5 clasificaciones (10%) desarrollan su modelo atendiendo al grado de invasividad cerebral a lo largo del eje hipotálamo-hipofisario4,24,26,64,71,76–78.

Aproximadamente un 50% de los métodos de clasificación en el eje vertical utilizan 2 compartimentos o volúmenes intracraneales para definir la localización del tumor: la silla turca, fácilmente delimitable en los estudios neurorradiológicos por sus límites óseos, y el tercer ventrículo, cuya ocupación puede ser también fácilmente comprobada en las imágenes sagitales de IRM. Un 43% toma en consideración, además de la silla turca, el suelo del tercer ventrículo o región infundibulotuberal, como frontera anatómica entre categorías topográficas9,11,13,14,20,21,25,29,31,32,37,38,42,48,53,70. Entre todos los sistemas de clasificación basados en los estudios de IRM debe destacarse el desarrollado por Sainte-Rose et al., que comparando estudios de IRM prequirúrgicos y posquirúrgicos con las secuelas funcionales del paciente, focaliza su atención en la afectación hipotálamica que ha causado el tumor, considerando la lesión del suelo del tercer ventrículo como signo anatómico de posible lesión funcional hipotalámica53,54. Finalmente, 3 series utilizan el diafragma selar como estructura anatómica de referencia39,48,65.

Los métodos de clasificación topográfica de craneofaringiomas en el eje horizontal o anteroposterior utilizan el quiasma óptico como estructura anatómica de referencia (fig. 1) 15,16,22,23,33,56. Dentro del conjunto de métodos de clasificación combinada de 2 ejes, se utiliza de forma conjunta bien la silla turca y el quiasma óptico17,18,27, bien la silla turca y el diafragma de la silla45–48,63 como estructuras que delimitan la extensión topográfica del tumor. Tres autores merecen aquí una consideración especial: en primer lugar, William Sweet, quien mediante el uso de un abordaje quirúrgico pterional, junto con la apertura de la lamina terminalis, desarrolló una clasificación topográfica basada en la posición del tumor respecto al quiasma óptico y el tercer ventrículo conjuntamente28; por otro lado, Amir Kassam y Yu Qi Zhang, 2 expertos en el abordaje transesfenoidal endoscópico, escogieron como estructura anatómica central en sus sistemas de clasificación el infundíbulo y tallo hipofisario, al ser estas las estructuras anatómicas que han de identificarse inicialmente y tratar de respetarse en la vía de abordaje transesfenoidal43,44,61.

Para finalizar, un conjunto de 5 métodos de clasificación de 2 ejes utilizan la afectación primaria del suelo del tercer ventrículo o región infundibulotuberal como criterio anatómico principal de separación de las diversas categorías. La clasificación de Qi et al. comparte el esquema teórico de Iván Ciric de basar la estratificación de la topografía tumoral en las relaciones anatómicas de la cápsula tumoral con respecto a las meninges cerebrales5,24,71,72. Por su parte, tanto la clasificación topográfica de Juraj Steno, basada en estudios necrópsicos de craneofaringiomas, como las de Van Gompel, y nuestra propia clasificación, basadas en estudios de IRM, consideran el grado de infiltración o invasividad del craneofaringioma dentro del suelo y las paredes del tercer ventrículo, las estructuras anatómicas que abarcan el hipotálamo, como criterio fundamental para clasificar el riesgo asociado de lesión hipotalámica según la topografía de la tumoración48,64,76–81.

Topografía de los craneofaringiomas y su relación con el pronóstico posquirúrgico

Los craneofaringiomas de localización infundibulotuberal, junto con los casos supraselares que en su crecimiento invaden la región hipotalámica y el tercer ventrículo, representan las variantes topográficas de mayor dificultad y riesgo quirúrgico, asociando en conjunto una morbimortalidad 3 veces superior a la del resto de localizaciones76–81. La fuerte adherencia circunferencial al suelo y paredes del tercer ventrículo que presentan los craneofaringiomas englobados en las categorías infundibulotuberal y secundariamente intraventricular (lesiones con crecimiento subpial o con invasión de la piamadre) hace necesaria una clasificación topográfica que incluya el grado de infiltración o invasión tumoral en profundidad del tejido cerebral para poder establecer una estimación pronóstica del riesgo quirúrgico en cada tipo de lesión5,24,53,54,64,71,76–81. La tabla 2 muestra una relación de los resultados quirúrgicos y del pronóstico de morbimortalidad en 28 de las series de craneofaringiomas más importantes de la literatura, en las que se detalla el porcentaje de lesiones infundibulotuberales. Estas series incluyen un total de 2.679 pacientes con craneofaringiomas tratados quirúrgicamente (1.413 en edad pediátrica y 1.658 en adultos), de los que 1.232 casos (46%) corresponden a lesiones de localización infundibulotuberal que reemplazaban, invadían o se adherían fuertemente al suelo del tercer ventrículo. Es importante destacar que frente a la consideración general de que los craneofaringiomas en edad pediátrica presentan en su mayoría una localización primaria selar-supraselar, la topografía infundibulotuberal se confirmó en el 30-60% de los casos, en las series que incluían exclusivamente pacientes pediátricos29,43–46,52–56. La mayoría de estas lesiones fueron tratadas con un abordaje transcraneal, bien subfrontal, bien pterional, y emplearon la abertura de la lamina terminalis para lograr la disección y extirpación del componente intraventricular del tumor. Solo 4 series de reciente publicación emplearon el abordaje transesfenoidal extendido con asistencia endoscópica para la disección bajo visión basal del área circunferencial del craneofaringioma con adhesión/invasión al suelo del tercer ventrículo59,61,67,70.

Tabla 2.

Porcentaje y pronóstico quirúrgico de la topografía infundibulotuberal (adherente a hipotálamo)

Autor y referencia  Porcentaje de pacientes adultos  Porcentaje craneofaringiomas infundibulotuberales  Abordaje quirúrgico  Porcentaje de resección total  Porcentaje de recurrencia (tras resección total)  Adherencia a suelo tercer ventrículo  Porcentaje de mortalidad quirúrgica  Complicaciones por daño hipotalámico en topografía infundibulotuberal 
Dott11  75  100  SubF+TLT  100  Fuerte  25  50%: hipotermia, conducta, memoria 
Northfield13  53  63  SubF+TLT  42  Fuerte  100 (FTV)  87% 
Rougerie16  30  36  PT/FTV  Fuerte  25  100% 
Aiba y Yamada20  100  54  SubF+TLT  33  Fuerte  100% 
Sweet28  51  58  SubF+TLT  75  15  Fuerte  12% 
Raybaud et al.29  43  SubF/PT+TLT  55  30  Fuerte  50%: conducta, memoria 
Fukushima y Yamakawa30  73  34  SubF+TLT  47  10  Fuerte  80%: conducta 
Konovalov31  30  30  SubF+TLT  64  Fuerte  40 
De Vile et al.38  42  SubF/PT  40  41  Fuerte  28%+50% obesidad 
Yasargil39  50  42  Combinado PT/TC  80  10  Fuerte 
Zhang et al.44  67  TC/TLT  57 (TLT)  15  Fuerte  1,5  75%+22% obesidad 
Wang et al.45,46  32  PT-TLT  40  30  Fuerte  12,5  36% 
Van Effenterre Y Boch47  76  67  PT-TLT  59  24  Fuerte  2,5  10%: conducta 
Steno et al.48  37  SubF-TLT/combinado  75  12,5  Fuerte 
Maira et al.49  30  PT-TLT  70  Fuerte 
Tomita y Bowman52  56  PT-TLT/TC  80  44  Fuerte  27%: obesidad 
Sainte-Rose et al.53  42  PT/SubF  50  36  Fuerte  44% temperatura/15% conducta 
Lena et al.55 y Zuccaro56  0; 0  53; 60  PT-TLT; PT-TLT  65; 77  36; 0  Fuerte; fuerte  4; 5  10% hiperfagia+50% obesidad, 50% obesidad 
Shi et al.58  84  40  PT-TLT  89  14  Fuerte 
De Divitiis et al.59  100  60  TSFe  70  Fuerte  16  20% fístula LCR 
Kassam et al.61  56  56  TSFe  50  Fuerte  58% fístula LCR 
Mortini et al.66  70  27  Transcraneal  71  24  Fuerte  35% 
Kim et al.67  89  44  TSFe  66  Fuerte 
Cavallo et al.70  91  66  TSFe  66  Fuerte  12,5 
Qi et al.71  58  55  SubF/PT+TLT  Fuerte  11 
Pascual et al.76,77  66  40  FTV/TC/PT-TLT  46  Fuerte  29  18% 
Lopez-Serna et al.73  100  60  Transcraneal  30  11  Fuerte 
Total 28 series  2.679 pacientes, 1.266 A>17 años  46 (1.232 pacientes)  24 series SubF-TLT, 4 series TSFe  60  20  Fuerte (100%)  13  50% (hipotalámicas+obesidad) 

A: adultos; FTV: abordaje frontal transventricular; PT: abordaje pterional; SubF: abordaje subfrontal; TC: abordaje transcalloso; TLT: abordaje translamina terminalis; TSFe: abordaje transesfenoidal endoscópico.

El grado de resección quirúrgica de los craneofaringiomas con afectación hipotalámica varía según la filosofía quirúrgica y la habilidad y experiencia de los diversos autores, pero en conjunto puede observarse un porcentaje de resección completa de la lesión bastante reproducible, entre un 50 y un 80% de los casos (60% de media), lo que refleja la dificultad de la disección de la lesión y la decisión por parte de muchos neurocirujanos de no extirpar los fragmentos más adherentes al suelo y paredes del tercer ventrículo47,54. Independientemente del grado de resección tumoral considerado por el cirujano, un porcentaje significativo de los craneofaringiomas infundibulotuberales, el 20% de media, presentaron recurrencia de la lesión en los meses/años posteriores al tratamiento. La existencia de restos epiteliales microscópicos que quedan incluidos en el área de cicatriz gliótica del suelo/paredes del tercer ventrículo o que directamente han invadido el tejido nervioso hipotalámico puede explicar este porcentaje tan elevado de recurrencia, y apoya la necesidad de valorar la topografía y adherencia de la lesión como 2 variables con valor pronóstico fundamental6,80-85. La mortalidad quirúrgica por daño hipotalámico asociada a esta topografía oscila entre el 4 y el 15%, lo que sumado al elevado porcentaje de recurrencia muestra que es más adecuada una filosofía quirúrgica más conservadora, en la que las lesiones con mayor adherencia hipotalámica sean resecadas subtotal o parcialmente, para aplicar después tratamiento radioterápico o de radiocirugía adyuvante47,54. La indicación de tratamiento conservador dependiente de la topografía tumoral se reafirma al observar la morbilidad a largo plazo de estos pacientes por alteraciones de origen hipotalámico, fundamentalmente las alteraciones conductuales y psiquiátricas, los déficits de memoria y las alteraciones metabólicas crónicas, como la obesidad progresiva asociada a hiperfagia. Aunque el análisis de estas alteraciones ha sido muy deficiente o directamente no se ha descrito en muchas series, puede tomarse como conclusión prudente que una media del 50% de los craneofaringiomas intervenidos sufren alguna secuela por disfunción hipotalámica durante toda su vida37,38,64,76–81. Estas alteraciones requieren, pues, la máxima atención y una cuidadosa evaluación a largo plazo para definir su relación con los síntomas del paciente, el grado de extirpación tumoral y la topografía de la lesión.

Diagnóstico topográfico de los craneofaringiomas con afectación hipotalámica e intraventricular

Una revisión exhaustiva y sistemática de los craneofaringiomas con afectación del área hipotalámica bien descritos en la literatura ha permitido demostrar que en una mayoría de los casos (51%) la lesión crece en el suelo del tercer ventrículo y termina reemplazándolo, correspondiendo a la topografía infundibulotuberal o no estrictamente intraventricular (tabla 3)78. En estos casos, el estudio de IRM posquirúrgico mostró una brecha o defecto a nivel del suelo del tercer ventrículo en aquellos pacientes en los que se realizó una extirpación completa de la lesión, frente a un 80% de las lesiones estrictamente intraventriculares (23%), en las que el suelo del tercer ventrículo podía observarse intacto en las IRM sagitales posquirúrgicas78. El resto de las lesiones corresponde a craneofaringiomas que o bien se localizan en su totalidad en el compartimento supraselar y han comprimido e invaginado con su crecimiento el suelo intacto del tercer ventrículo (craneofaringiomas seudointraventriculares, 15% de los casos), o a lesiones primariamente supraselares que en su crecimiento han invadido el tercer ventrículo tras atravesar su suelo (craneofaringiomas secundariamente intraventriculares, 23%).

Tabla 3.

Clasificación topográfica de craneofaringiomas con afectación del tercer ventrículo

Topografía  Definición  Esquema ilustrativo 
Estrictamente intraventricular  Craneofaringioma localizado exclusivamente dentro de la cavidad del tercer ventrículo (23% craneofaringiomas intraventriculares)   
No estrictamente intraventricular (craneofaringioma infundibulotuberal)  Craneofaringioma originado dentro del suelo del tercer ventrículo, que reemplaza la región del infundíbulo/tuber cinereum con su crecimiento, mientras se expande en la cavidad del tercer ventrículo. Tras la extirpación de este tipo tumoral se observa una brecha o defecto en el suelo del tercer ventrículo (51% craneofaringiomas intraventriculares)   
Secundariamente intraventricular (craneofaringioma extraventricular-intraventricular)  Craneofaringioma que se origina inicialmente dentro de la cisterna supraselar, bajo el suelo del tercer ventrículo (generalmente en el tallo hipofisario), y que durante su crecimiento invade la cavidad de este, penetrando el suelo hipotalámico y, por lo tanto, ocupando una posición final extraventricular-intraventricular (23% craneofaringiomas intraventriculares)   
Seudointraventricular (craneofaringioma supraselar-invaginante del tercer ventrículo)  Craneofaringioma extraventricular que se expande dentro de la cisterna supraselar o quiasmática empujando e invaginando progresivamente el suelo del tercer ventrículo, sin atravesarlo, hasta ocupar el área correspondiente a la cavidad de este, simulando una posición intraventricular (15% craneofaringiomas intraventriculares)   

Fuente: Pascual et al.76–81.

La identificación completa del suelo del tercer ventrículo resulta muy difícil de realizar en los estudios de IRM convencional cuando la tumoración ha superado los 2 o 3cm de diámetro. En la mayoría de los casos, tanto el infundíbulo como el tallo pituitario y el área del tuber cinereum han sido «borrados» por el tumor y las únicas estructuras del suelo reconocibles son los cuerpos mamilares, en un 65% de los casos, gracias a su estructura sólida compacta y más difícilmente deformable78. Los cuerpos mamilares forman un ángulo agudo con respecto al suelo del cuarto ventrículo de entre 50 y 70°, que puede medirse fácilmente en el plano mediosagital de los estudios de IRM (fig. 2). Este ángulo, denominado ángulo mamilar, sufre modificaciones cuando los cuerpos mamilares son desplazados por la expansión de una masa a nivel supraselar, de modo que la variación del valor del ángulo mamilar puede correlacionarse con la topografía específica de la tumoración. Una investigación de las variaciones del ángulo mamilar en 130 craneofaringiomas con afectación del tercer ventrículo ha demostrado que en los craneofaringiomas con un crecimiento primario supraselar, que comprimen progresivamente el suelo del tercer ventrículo en dirección craneal (craneofaringiomas seudointraventriculares), el ángulo mamilar cambia progresivamente hacia un valor por encima de los 90° (ángulo hiperobtuso). Por el contrario, los tumores con un crecimiento primario intraventricular causan un desplazamiento en dirección caudal tanto del suelo del tercer ventrículo como de los cuerpos mamilares, con una disminución del ángulo mamilar por debajo de los 50° (ángulo hiperagudo)78 (fig. 3). El valor del ángulo mamilar se reduce todavía más en el caso de lesiones con un crecimiento primario en el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas infundibulotuberales), permitiendo un diagnóstico diferencial entre ambas topografías, junto con otros signos neurorradiológicos.

Figura 2.
(0,22MB).

Ángulo mamilar. La medición de este ángulo se realiza tomando como referencia el plano paralelo al suelo del ivcuarto ventrículo en las imágenes sagitales de resonancia magnética y su intersección con la base de los cuerpos mamilares.

Figura 3.
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Cambios en el ángulo mamilar causados por craneofaringiomas con diferentes topografías. A: craneofaringioma intraventricular estricto; el ángulo mamilar mantiene su valor normal agudo, de entre 30 y 60°, ya que el tumor crece dentro del tercer ventrículo sin empujar el suelo hasta que alcanza un tamaño grande. B: craneofaringioma infundibulotuberal o intraventricular no estricto; el ángulo mamilar se hace más agudo, entre 10 y 30°, ya que el tumor crece dentro del suelo del tercer ventrículo y empuja progresivamente los cuerpos mamilares contra el tronco cerebral. C: craneofaringioma seudointraventricular; el ángulo mamilar se hace más obtuso, entre 90 y 180°, ya que el tumor crece por debajo del suelo del tercer ventrículo, y este resulta empujado progresivamente en dirección craneal, contra los forámenes de Monro y las columnas de los fórnices.

El ángulo mamilar no permite por sí solo un diagnóstico exacto de la topografía de un craneofaringioma cuando este afecta la región hipotalámica y el tercer ventrículo. Tras analizar la relación estadística existente entre la topografía del craneofaringioma y un extenso conjunto de síntomas clínicos y características morfológicas e histológicas de la lesión, hemos podido generar un modelo discriminante eficiente para el diagnóstico topográfico para estas lesiones. Nuestro modelo ha seleccionado 5 variables que permiten un diagnóstico exacto entre el 75 y el 90% de los casos, y que son: i) la edad del paciente; ii) la presencia de síntomas psiquiátricos o de alteración de conducta; iii) la existencia de hidrocefalia; iv) la posición relativa de ambos hipotálamos en relación con la tumoración (fig. 4), y v) el valor del ángulo mamilar en el plano sagital de la IRM prequirúrgica78. Los craneofaringiomas intraventriculares estrictos se caracterizan por afectar a pacientes adultos y de edad avanzada, quienes presentan alteraciones de conducta e hidrocefalia, una posición de los hipotálamos alrededor del tercio inferior del tumor y un ángulo mamilar hiperagudo, por debajo de los 45°. Por el contrario, los craneofaringiomas seudointraventriculares se producen en pacientes más jóvenes, no asocian hidrocefalia ni alteraciones de conducta, y en ellas los hipotálamos se identifican adyacentes al tercio superior de la lesión, con un ángulo mamilar hiperobtuso, por encima de los 90° (ver fig. 3). Sin embargo, dada la multiplicidad de orígenes de los craneofaringiomas a lo largo del eje hipotálamo-hipofisario, y el solapamiento de distorsiones anatómicas de las estructuras del tercer ventrículo en las diferentes topografías, una diferenciación perfecta de las diversas variantes topográficas, que han sido definidas con criterios diagnósticos teóricos escogidos arbitrariamente, no resulta posible en el 100% de los casos.

Figura 4.
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Localizaciones relativas de ambos hipotálamos respecto las diferentes topografías de los craneofaringiomas. A: hipotálamos localizados alrededor de la región inferior del craneofaringioma en la topografía intraventricular estricta. B: hipotálamos localizados alrededor de la región media o «ecuador» del craneofaringioma en la topografía infundibulotuberal o intraventricular no estricta. C: hipotálamos localizados alrededor de la región superior del craneofaringioma en la topografía seudointraventricular. [Imágenes originales de los autores].

DiscusiónRelaciones topográficas de los craneofaringiomas: evidencias proporcionadas por los estudios con imagen de resonancia magnética

La IRM representa el método diagnóstico de elección de los craneofaringiomas, por su capacidad para definir en 3 dimensiones las relaciones topográficas de la lesión con respecto a la silla turca y las estructuras de la base cerebral29,41. Sin embargo, en el caso de los craneofaringiomas esta técnica no permite en muchas ocasiones la identificación exacta de las distorsiones del suelo del tercer ventrículo, el tallo pituitario y el quiasma óptico para permitir una clasificación topográfica del tumor y planificar adecuadamente su abordaje quirúrgico. Por ello, las clasificaciones clásicas de craneofaringiomas en lesiones intraselares y supraselares prequiasmáticas y retroquiasmáticas se mantuvieron vigentes en gran parte de la literatura médica de la década de los 8022,33. A comienzo de la década de los 90, y gracias en parte al avance previo de las técnicas microquirúrgicas para el abordaje de lesiones del tercer ventrículo, comenzaron a emplearse las clasificaciones topográficas de los craneofaringiomas basadas en la extensión vertical de la tumoración en el eje hipotálamo-hipofisario31,35,39,48. En 1991 Raybaud et al. presentaron la primera clasificación topográfica de los craneofaringiomas realizada exclusivamente a partir de los hallazgos de extensión tumoral en las imágenes de IRM (fig. 5)29. En su sistema de clasificación vertical, basado en la afectación tumoral del suelo del tercer ventrículo y área hipotalámica, Raybaud et al. distinguieron el importante grupo de craneofaringiomas tuberoinfundibulares (extraventriculares-intraventriculares), separándolo de las lesiones clásicas intraselares-supraselares y de aquellas que se desarrollan exclusivamente dentro del tercer ventrículo. Esta clasificación destaca por proporcionar un conocimiento preoperatorio del riesgo quirúrgico de la lesión, muy superior en el caso de los craneofaringiomas tuberoinfundibulares por su expansión dentro del área hipotalámica29,79.

Figura 5.
(0,16MB).

Sistema de clasificación topográfica de craneofaringiomas propuesto por Raybaud et al. basado en los estudios preoperatorios de imágenes de resonancia magnética de 26 craneofaringiomas infantiles. A: tumor intraselar; B: Tumor del suelo del tercer ventrículo; c: Tumor del tercer ventrículo; 1-4: tipos de expansión tumoral secundaria a través de cisternas quiasmática (1), cavidad ventricular (2), espacio interpeduncular (3) y fosa posterior (4).

Una definición anatómica precisa del tipo y grado de afectación hipotalámica por el craneofaringioma representa el dato crucial que debe proporcionar una buena clasificación topográfica de los craneofaringiomas mediante el uso de IRM80,81. En 1996 De Vile et al., del Great Ormond Street Hospital en Londres, presentaron un análisis de las secuelas por daño hipotalámico en pacientes intervenidos de craneofaringiomas, y correlacionaron estas secuelas con las alteraciones morfológicas del suelo del tercer ventrículo visibles en IRM posoperatorias (fig. 6)37,38. Estos autores propusieron un sistema de puntuación en 5 grados de afectación del suelo del tercer ventrículo tras la cirugía: i) ocupación del suelo con restos tumorales; ii) suelo adelgazado o desplazado, pero intacto; iii) suelo con una pequeña brecha o defecto; iv) suelo con una brecha o defecto de tamaño intermedio, y v) ausencia completa de suelo del tercer ventrículo37. El hallazgo principal de sus trabajos fue que el grado de daño hipotalámico visible en la IRM posquirúrgica se correlacionaba bien con el número y severidad de alteraciones hipotalámicas, tales como obesidad progresiva, hiperfagia intratable, déficits de memoria y trastornos emocionales y de conducta.

Figura 6.
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Sistema de clasificación de daño hipotalámico causado por el craneofaringioma, propuesto por De Vile et al. (1996), según los estudios de imagen de resonancia magnética posquirúrgicos. A: grado 0, suelo del tercer ventrículo intacto anatómicamente tras la resección del tumor; B: grado 1, pequeño defecto anatómico en el suelo del tercer ventrículo. C: grado 2, brecha o defecto completo del suelo del tercer ventrículo. El grado 2 se asocia significativamente a secuelas irreversibles hipotalámicas y obesidad progresiva del paciente tras el tratamiento. [Imágenes originales de los autores].

Una década después, el grupo de neurocirujanos infantiles del Hospital Necker de Enfermedades Infantiles en París, liderados por Christian Sainte-Rose, presentaron una clasificación sencilla de los craneofaringiomas infantiles según el tipo de invasión hipotalámica tumoral, diferenciando 3 tipos de lesiones: aquellas que no comprimían ni distorsionaban el suelo del tercer ventrículo/paredes del hipotálamo (tipo 0), las que comprimían desde el exterior el suelo del tercer ventrículo/paredes del hipotálamo (tipo 1), y las que ocupaban, invadían o destruían el suelo/paredes del ventrículo, que ya no podían ser identificados en los estudios de IRM (tipo 2) (fig. 7)53. La importancia de su clasificación topográfica resulta del hecho de que en el grupo de craneofaringiomas con la más severa alteración morfológica del hipotálamo (tipo 2), que agrupaba un 42% de los casos, se observaba una brecha en el suelo del tercer ventrículo en la IRM posquirúrgica, y se producía el mayor porcentaje de secuelas irreversibles por lesión de núcleos hipotalámicos, incluyendo obesidad de tipo hiperfágico54. Estos hallazgos hicieron replantearse al grupo de París su filosofía quirúrgica en el tratamiento de los craneofaringiomas, decidiendo practicar un tratamiento más conservador en el grupo de lesiones infundibulotuberales, mediante resección subtotal seguida de radioterapia54.

Figura 7.
(0,13MB).

Sistema de clasificación de Sainte-Rose et al. (2005) del daño estructural hipotalámico causado por los craneofaringiomas y visible en estudios de imagen de resonancia magnética. Tipo 0: distorsión nula o leve del hipotálamo por un tumor supraselar. Tipo 1: distorsión moderada del hipotálamo, que es comprimido por un tumor supraselar sin resultar invadido por el tumor. Tipo 2: distorsión severa del hipotálamo. El daño tipo 2 comprende lesiones que o bien se desarrollan en el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas infundibulotuberales), o han invadido el tercer ventrículo tras romper a través del hipotálamo (craneofaringiomas secundariamente intraventriculares), siendo este último tipo el que asocia una mayor morbimortalidad posquirúrgica. [Imágenes originales de los autores].

Las clasificaciones neurorradiológicas más actuales de los craneofaringiomas emplean en su mayoría un modelo topográfico a lo largo de un eje vertical superponible al eje funcional hipotálamo-hipofisario, distinguiendo entre lesiones intraselares, otras supraselares extraventriculares, un tercer grupo de lesiones infundibulotuberales y, por último, un grupo de lesiones mayoritariamente o estrictamente intraventriculares (ver figs. 4–7) 48,52,54,57. Sin embargo, estos modelos de clasificación no permiten una delimitación precisa de las relaciones anatomopatológicas entre el tumor y el suelo y las paredes del tercer ventrículo. En el año 2004 presentamos un sistema de clasificación topográfica de craneofaringiomas basado en la comparación de los hallazgos patológicos y topográficos obtenidos de autopsias de craneofaringiomas intraventriculares no operados, con los hallazgos de IRM prequirúrgicos y posquirúrgicos de pacientes bien descritos de la literatura. Nuestro análisis permitió identificar 4 tipos fundamentales de relaciones topográficas entre el tumor y el tercer ventrículo (ver tabla 3): i) craneofaringiomas seudointraventriculares; ii) craneofaringiomas secundariamente intraventriculares; iii) craneofaringiomas infundibulotuberales o intraventriculares no estrictos, y iv) craneofaringiomas estrictamente intraventriculares76–81.

La importancia de esta clasificación radica en la identificación del subgrupo de lesiones con mayor adherencia hipotalámica, mayor riesgo quirúrgico y peor pronóstico posoperatorio, el de las lesiones infundibulotuberales o no estrictamente intraventriculares76–78. Por otro lado, la diferenciación mediante IRM de los 4 tipos de lesiones es posible en un elevado porcentaje de los casos mediante la identificación y medición del tipo de desplazamiento que el tumor causaba sobre los cuerpos mamilares, en imágenes sagitales de IRM, junto con la posición relativa del hipotálamo con respecto al tumor en las imágenes coronales de IRM78.

Nuevo modelo de clasificación topográfica en 3 ejes de los craneofaringiomas: evidencias quirúrgicas y utilidad pronóstica

El daño quirúrgico producido en el hipotálamo durante las maniobras de disección de los craneofaringiomas representa la principal causa de morbimortalidad quirúrgica y de disminución de la calidad de vida en los pacientes tratados, tal y como han demostrado numerosos estudios patológicos y de pronóstico a largo plazo de las grandes series (ver tabla 2)11,13–16,20,21,25,26,43,44,47,52,54,56,64,66,73,76,80–83. Por otro lado, la resección de craneofaringiomas que se expanden en el área infundibulotuberal y en el tercer ventrículo asocia una morbimortalidad aproximadamente 3 veces superior a la de los craneofaringiomas de localización intraselar-supraselar76,77,80. Por todo ello, una clasificación topográfica de los craneofaringiomas con utilidad quirúrgica debe no solo definir la localización de la lesión a lo largo del eje vertical hipotálamo-hipofisario, sino que además debe precisar la localización relativa del hipotálamo con respecto al tumor y, sobre todo, el grado de distorsión anatómica del hipotálamo y el grado de adherencia tumoral en esta estructura78,80–84. Dado que estas variables son muy difíciles de identificar con exactitud a priori en los estudios de IRM convencionales (secuencias T1 y T2), las relaciones anatómicas e histopatológicas entre el tumor y el hipotálamo deben inferirse inicialmente a partir de las observaciones fidedignas tridimensionales, aportadas por los diversos abordajes quirúrgicos, para en un segundo paso tratar de «encajar» dichos hallazgos en las IRM bidimensionales. Afortunadamente, diversas descripciones muy útiles de las relaciones topográficas de los craneofaringiomas con respecto a las estructuras clave de la base del cráneo han permitido conceptualizar un modelo de clasificación topográfica más completo y útil, que incluye los 3 ejes espaciales de extensión de la lesión, frente a los modelos previos que consideran únicamente uno o 2 ejes. El modelo de 3 ejes toma como referencia clave una serie de datos topográficos obtenidos por cirujanos con alta experiencia quirúrgica a partir de 2 tipos principales de visiones quirúrgicas de la lesión: la ofrecida por abordajes transcraneales-transventriculares (transcortical, transcalloso y translamina terminalis) y la proporcionada por el abordaje transesfenoidal extendido endoscópico.

Datos topográficos proporcionados por abordajes quirúrgicos transcraneales

El uso de abordajes transcraneales-transventriculares para la disección y resección quirúrgica de las lesiones retroquiasmáticas permitió comprender la existencia de un área tumoral muy adherente y en íntima relación con los núcleos hipotalámicos y las peredes del tercer ventrículo. Harvey Cushing fue el autor pionero en realizar la apertura de la lamina terminalis para el abordaje de la porción tumoral intraventricular «oculta» del craneofaringioma, aunque la carencia de instrumental y técnica microquirúrgica no permitió la resección completa con éxito de estas lesiones en aquel momento1. Fue William Sweet, en el Massachusetts General Hospital, quien describió la resección con éxito de lesiones retroquiasmáticas sólidas localizadas mayoritariamente en el interior del tercer ventrículo utilizando el abordaje translamina terminalis28. Sweet observó que la disección intraventricular bajo visión directa de los bordes adherentes de la lesión podía realizarse con seguridad siguiendo el plano de clivaje a través del tejido gliótico formado en torno a la cápsula tumoral28. El reconocimiento de esta «seudocápsula» de glía reactiva a nivel de las paredes y el suelo del tercer ventrículo para ser utilizada como un plano de disección de tumores infundibulotuberales o retroquiasmáticos con invasión ventricular suponía, de facto, la descripción de un tercer eje espacial topográfico de clasificación, junto con el vertical o el horizontal usado en las clasificaciones clásicas: el eje de la profundidad de invasión del tejido nervioso alcanzado por el tumor.

La resección de craneofaringiomas intraventriculares con el abordaje translamina terminalis48–51,57,58 o mediante el abordaje transcalloso39,42–44,69 ha permitido diferenciar 2 tipos principales topográficos de tumores, según la extensión y «profundidad» de la adherencia tumoral: i) lesiones intraventriculares puras o estrictas, en las que el tumor sólido o quístico es fácilmente disecable o «despegable» del suelo y las paredes del tercer ventrículo, a los que suele unirse a través de un pedículo gliovascular o de una pequeña adhesión circunferencial en la base del tumor, y ii) lesiones intraventriculares no estrictas, que se extienden a través del suelo del tercer ventrículo en la cisterna supraselar y muestran una fuerte adherencia al suelo y las paredes del tercer ventrículo, hallándose ambas estructuras invadidas por protrusiones tumorales irregulares de unos cientos de micras de extensión, rodeadas por una fuerte reacción gliótica. Este último grupo comprende lesiones extraventriculares e intraventriculares (tomando como referencia el eje topográfico vertical) con un origen subpial en el propio infundíbulo o en el tuber cinereum (tomando como referencia el eje topográfico de profundidad o invasión de parénquima cerebral), tal y como el modelo embriológico de Erdheim y Ciric había preconizado5,9,24. La extirpación completa de estas lesiones deja un defecto o brecha en el suelo del tercer ventrículo, en el lugar teórico de desarrollo del tumor, a través de la cual los cirujanos podían observar la cisterna supraselar39,48,53. Esta brecha o defecto en el suelo del tercer ventrículo también puede observarse en los estudios posquirúrgicos de IRM, y se correlaciona con el porcentaje de mortalidad, secuelas por disfunción hipotalámica y la aparición de recurrencias37,38,52–54,64.

La investigación histológica de las relaciones anatómicas entre la cápsula tumoral del craneofaringioma y las estructuras de la base cerebral que contactan con el mismo ha permitido 2 importantes hallazgos topográficos en la última década. Wang et al., del Hospital Infantil de la Universidad Nacional de Seúl, han observado cómo los craneofaringiomas con un crecimiento primario intraselar, por debajo del diafragma de la silla, van expandiendo y estirando dicho diafragma a medida que se extienden hacia el compartimento supraselar, fusionándose de esta forma el diafragma estirado sobre la cúpula del tumor. En estos casos la morfología y extensión del tumor quedan modeladas bajo la contención de esta lámina fibrosa de tejido conjuntivo, y la parte superior del craneofaringioma adquiere una forma de «cúpula» con expansión bajo el quiasma y entre los nervios ópticos (craneofaringiomas prequiasmáticos y subquiasmáticos de la edad pediátrica)45,46. Por el contrario, las lesiones con origen supraselar por encima del diafragma de la silla (supradiafragmáticas) carecen de esta barrera dural del techo de la silla y se expanden en múltiples direcciones en los espacios cisternales de la base del cráneo, creciendo como formaciones solidoquísticas multilobuladas, e invadiendo con frecuencia el suelo y la cavidad del tercer ventrículo (craneofaringiomas retroquiasmáticos)45,46. De este modo, la clasificación tradicional de craneofaringiomas según su relación con el quiasma óptico en el eje horizontal viene determinada principalmente por el nivel del origen de la lesión en el eje vertical, bien por debajo, bien por encima del diafragma selar, y por la existencia de una contención al crecimiento ejercida o no por la membrana de duramadre, que a su vez determina la morfología y el tipo de extensión del tumor77.

Más recientemente, los estudios histopatológicos de la cápsula de los craneofaringiomas realizados por el grupo de Qi et al., del Hospital Nafang de Cantón en China, han analizado el tipo de cubierta meníngea que rodea la cápsula tumoral y la han correlacionado con la topografía tumoral, diferenciado los craneofaringiomas intraaracnoideos, desarrollados a partir del tallo pituitario en el interior de la aracnoides de la cisterna supraselar, de los craneofaringiomas subaracnoideos, lesiones con desarrollo a nivel del infundíbulo y/o el suelo del tercer ventrículo por encima de la capa de aracnoides-piamadre71. Este último grupo de lesiones, que incluye los tumores con localización intraventricular estricta, es muy numeroso tanto en niños como en adultos, y se caracteriza por su alta adherencia al suelo del ventrículo y su alto riesgo de morbimortalidad asociado a la resección completa71,72. Este grupo se corresponde con la categoría de craneofaringiomas intraventriculares no estrictos de nuestra clasificación (fig. 8)76–81,83,84.

Figura 8.
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Desarrollo de los craneofaringiomas infundibulotuberales (intraventriculares no estrictos). Obsérvese el crecimiento progresivo de la tumoración en el interior de la lámina de tejido nervioso del suelo del tercer ventrículo (2) entre el epéndimo (1) y la piamadre (3) el crecimiento progresivo de la tumoración (CP) en el interior de la lámina de tejido nervioso del suelo del tercer ventrículo (TVF) entre el epéndimo (ep) y la piamadre (pia).

Datos topográficos proporcionados por el abordaje quirúrgico transesfenoidal extendido endoscópico

A lo largo de la última década se ha extendido el uso de la vía transesfenoidal para el tratamiento de craneofaringiomas localizados por encima del diafragma selar, e incluso para lesiones con extensión intraventricular, gracias al desarrollo de la tecnología endoscópica y de instrumental y técnicas microquirúrgicas específicas para realizar y cerrar de forma hermética craneotomías extensas en la base cerebral59,61,67,70. El abordaje transesfenoidal extendido ha permitido exponer y abordar directamente la porción basal de los craneofaringiomas supraselares retroquiasmáticos, normalmente oculta en los abordajes transcraneales, además de poderse disecar las adherencias de la lesión al hipotálamo sin realizar tracción ni manipulaciones traumáticas sobre el quiasma y los nervios ópticos, las paredes del tercer ventrículo y los vasos del polígono de Willis. La principal desventaja de este abordaje reside en la extrema dificultad que supone el cierre hermético de la abertura de la base del cráneo a nivel esfenoidal, con el elevado porcentaje de fístulas de LCR y meningitis asociadas que esto supone.

El abordaje transesfenoidal endoscópico ha permitido clasificar la topografía de los craneofaringiomas desde la perspectiva basal de sus relaciones con el infundíbulo y el suelo del tercer ventrículo. Por lo tanto, la mayoría de las clasificaciones basadas en esta perspectiva incluyen uno o 2 ejes espaciales clasificadores, uno vertical según el nivel de desarrollo y expansión de la tumoración a lo largo del eje hipotálamo-hipofisario65–67, y otro anteroposterior según la relación espacial del craneofaringioma con respecto al tallo pituitario61,70. El modelo de clasificación de Kassam es el que describe más minuciosamente las relaciones topográficas del tumor con respecto al tallo pituitario y el infundíbulo, diferenciando entre 3 grupos principales de lesiones: i) lesiones preinfundibulares, de origen y localización en la superficie anterior del tallo/infundíbulo y crecimiento subquiasmático; ii) lesiones transinfundibulares, con origen y crecimiento en el interior del propio tallo pituitario y expansión predominante hacia el tercer ventrículo, y iii) lesiones retroinfundibulares, con origen y crecimiento en la superficie posterior del infundíbulo o a nivel del tuber cinereum, que se expanden a nivel tanto del tercer ventrículo como en el área supraselar retroquiasmática (espacio interpeduncular) (fig. 9)61.

Figura 9.
(0,17MB).

A-C: clasificación topográfica basada en la relación anatómica entre el craneofaringioma y el complejo tallo pituitario-infundíbulo desde una visión basal a través del abordaje transesfenoidal extendido endoscópico (esquema basado en conceptos de Kassam et al., 2008). D: clasificaciones topográficas basadas en el progreso de crecimiento del craneofaringioma en el eje de profundidad o invasividad del tejido nervioso. D1: craneofaringioma subependimario con crecimiento intraventricular estricto. D2: craneofaringioma subpial/subaracnoideo con crecimiento en suelo del tercer ventrículo (infundibulotuberal o no estrictamente intraventricular). D3: craneofaringioma con crecimiento intraaracnoideo en la cisterna quiasmática con compresión progresiva del tercer ventrículo (seudointraventricular).

Es interesante correlacionar esta clasificación con las observaciones de la posición relativa del tallo pituitario con respecto al craneofaringioma realizadas en abordajes transcraneales. Así, la clasificación de Zhou y You realiza la misma diferenciación entre craneofaringiomas pretallo, transtallo y retrotallo63, mientras que la clasificación de Zhang et al. observa un predominio de tumores pretallo en la edad pediátrica, localizados en la unión del infundíbulo al borde posterior del quiasma óptico, los cuales suelen extenderse secundariamente hacia el tercer ventrículo (67% de los craneofaringiomas retroquiasmáticos pediátricos)43,44. Apenas se observaron en esta clasificación tumores con un origen y extensión lateral con respecto al tallo pituitario (solo un 4% de casos), lo que apoya la teoría embriológica de Erdheim sobre el origen de los craneofaringiomas a partir de nidos epiteliales, restos del conducto craneofaríngeo, incluidos dentro del tejido glandular de la pars tuberalis que cubre la superficie anterior del infundíbulo y se extiende hacia atrás cubriendo el tuber cinereum, pero deja libres sin cubrir las superficies laterales del tallo9,24. Kassam et al. y Gardner et al. apreciaron la extensa y fuerte adherencia circunferencial al suelo del tercer ventrículo de los craneofaringiomas retroinfundibulares, cuya extirpación dejaba al descubierto una abertura o defecto anatómico circular en el suelo ventricular permitiendo la libre comunicación de LCR entre la cavidad del ventrículo y la cisterna supraselar61,62. Esta observación confirma las observaciones de Sweet, Yasargil, Steno, Tomita, De Vile, Sainte-Rose, Shi, Qi y Pascual de la abertura o brecha en el suelo del hipotálamo causada por los craneofaringiomas extraventriculares-intraventriculares o infundibulotuberales, lesiones con un crecimiento primario a nivel del suelo del tercer ventrículo28,37–39,47,48,52–54,57,58,71,72,76–78. Este tipo de tumor retroinfundibular, muy adherente al suelo hipotalámico, se observa preferentemente en pacientes adultos, con síntomas de disfunción hipotalámica (alteraciones de temperatura, memoria, sueño y conductuales), y asocia un riesgo elevado de morbimortalidad tras su resección total (fig. 9 D2)76–85. El avance que ha permitido la disección de los craneofaringiomas por vía transesfenoidal con asistencia endoscópica es la posibilidad de disecar la lesión circunferencialmente a lo largo del plano de clivaje con el suelo del tercer ventrículo bajo visión directa, sin lesionar los vasos perforantes hipotalámicos provenientes de ambas arterias comunicantes posteriores70,80. De este modo puede evitarse el daño hemorrágico o isquémico diferido en el hipotálamo, una de las causas más importantes de morbimortalidad en este grupo de tumores31,32.

Clasificación topográfica de craneofaringiomas en 3 ejes: estructuras y patrones de crecimiento que definen este modelo

El modelo de clasificación topográfica en 3 ejes de los craneofaringiomas reúne las observaciones patológicas, neurorradiológicas y quirúrgicas objetivas de mayor interés para la planificación del abordaje quirúrgico y la decisión del grado de resección a llevar a cabo en cada tumor individual. Tres ejes espaciales definen la topografía del tumor en este modelo (fig. 9):

1. Eje vertical: definido por el diafragma selar, diferencia entre lesiones subdiafragmáticas, cubiertas por dicho diafragma y con expansión supraselar quística prequiasmática o subquiasmática, y lesiones supradiafragmáticas, de expansión multilobulada en el compartimento supraselar retroquiasmático, y que comprimen o invaden el tercer ventrículo (ver figs. 1 y 4)45,46.

2. Eje anteroposterior u horizontal: definido por el tallo pituitario y el infundíbulo, diferencia entre lesiones pretallo o preinfundibulares, transtallo o transinfundibulares y retrotallo o retroinfundibulares (fig. 9). Los craneofaringiomas pretallo o preinfundibulares se expanden entre la unión del quiasma óptico y el receso infundibular, desplazando posteriormente el tallo intacto, y comprimiendo o invadiendo el tercer ventrículo. Las lesiones transinfundibulares se expanden en el compartimento supraselar englobando el tallo pituitario, invadiendo secundariamente el tercer ventrículo. Por último, las lesiones retrotallo o retroinfundibulares se originan a nivel del tuber cinereum, desplazan anteriormente el tallo pituitario y se expanden simétricamente tanto en el compartimento supraselar como en el tercer ventrículo43,44,61–63,70.

3. Eje de profundidad o invasión cerebral: definido por el suelo del tercer ventrículo y su cubierta meníngea pial, diferencia 3 tipos de lesiones: i) los craneofaringiomas intraselares-supraselares intraaracnoideos, que se desarrollan dentro de la aracnoides de la cisterna supraselar, bajo la superficie pial del suelo del tercer ventrículo; ii) los craneofaringiomas estrictamente intraventriculares, que se desarrollan por encima del suelo del tercer ventrículo y su piamadre en el interior de la cavidad del tercer ventrículo, y iii) los craneofaringiomas infundibulotuberales o del suelo del tercer ventrículo o intraventriculares no estrictos, caracterizados por desarrollarse subpialmente en el interior del tejido nervioso del suelo del tercer ventrículo, bien en el infundíbulo, bien en el tuber cinereum, y crecer preferentemente en el interior de la cavidad ventricular, reemplazando progresivamente el suelo del hipotálamo, cubiertos por una fina capa residual de tejido glioneuronal correspondiente a los restos del mismo (ver figs. 8 y 9)48,71,72,76–85.

Las lesiones con afectación hipotalámica (infundibulotuberales o secundariamente intraventriculares) asocian una alta mortalidad (15%) y morbilidad (mayor del 50%) por su gran adherencia al tejido nervioso, así como altas tasas de recurrencia, superiores al 20%, por lo que la decisión de extirpación subtotal y radioterapia posquirúrgica parece la más apropiada, excepto en las manos de los cirujanos más habilidosos y expertos37,38,47,54,64,84,85. El diagnóstico topográfico de estas lesiones puede realizarse preoperatoriamente mediante la identificación de 5 variables: edad del paciente, existencia de hidrocefalia y/o alteraciones psiquiátricas, y la observación de la posición relativa del hipotálamo y del desplazamiento del ángulo mamilar en los estudios coronal y sagital de IRM prequirúrgica76–81.

Conclusiones

La definición precisa de las relaciones anatómicas de cada craneofaringioma y de la afectación funcional hipotalámica que este causa constituyen una información esencial para planificar el tipo de abordaje y el grado de resección quirúrgica a realizar en cada paciente. El concepto impreciso de una localización supraselar para todos los craneofaringiomas es incorrecto y resulta insuficiente para anticipar las relaciones topográficas de cada tumor. Aproximadamente un 50% de los craneofaringiomas tiene una localización primaria en el suelo o en la cavidad del tercer ventrículo, constituyendo el grupo de lesiones infundibulotuberales, que por su alta adherencia e infiltración en el hipotálamo asocian la mayor morbimortalidad posoperatoria. La discriminación de estas lesiones frente a aquellas extraventriculares, que se expanden primariamente en la cisterna supraselar, puede lograrse en un 80-90% de los casos mediante un modelo diagnóstico de 5 variables: edad del paciente, existencia de hidrocefalia y de síntomas psiquiátricos, y la valoración en los estudios de IRM coronal y sagital de la posición relativa de los hipotálamos con respecto al tumor y del desplazamiento de los cuerpos mamilares. El modelo de clasificación topográfica en 3 ejes de los craneofaringiomas define su localización con respecto al diafragma selar, en el eje vertical, su localización con respecto al tallo pituitario en el aje anteroposterior, y su grado de infiltración o invasión hipotalámica en el eje de profundidad del tejido nervioso. El abordaje transesfenoidal extendido con asistencia endoscópica permite una valoración inicial directa de la adherencia hipotalámica tumoral, y una disección quirúrgica de la misma más segura, al respetarse la integridad de los vasos perforantes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Los autores desean expresar su profundo agradecimiento a la junta directiva de la SENEC, y particularmente a los doctores Enrique Urculo Bareño, Carlos Ruiz Ocaña, José Piquer Belloch, José Hinojosa Mena-Bernal y Miguel Gelabert González, por su entusiasta valoración de este trabajo y sus manifestaciones de apoyo a nuestra labor de investigación, ambas plasmadas en la concesión del Premio Sixto Obrador 2013, el más prestigioso galardón científico de la Sociedad Española de Neurocirugía, que hemos tenido el honor de recibir.

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