Los tumores malignos de vaina de nervio periférico (malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) son neoplasias poco comunes que rara vez afectan a la región de cabeza y cuello. El origen en los pares craneales de estos tumores es aún más infrecuente. Presentamos el caso de un varón de 53años con un MPNST de nervio infraorbitario con progresión a través de la órbita y la base de cráneo, y extensión intracraneal. Los estudios histológicos mostraron como resultado un MPNST. La radioterapia no obtuvo una respuesta completa, y la resección quirúrgica completa no fue posible, razón por la que el paciente murió 10meses más tarde. Este raro caso ilustra el pronóstico sombrío de los MPNST cuando tienen extensión intracraneal. La supervivencia es muy pobre debido a la dificultad de desarrollar una resección quirúrgica radical con márgenes libres en estas localizaciones.

A malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) is an uncommon neoplasm that rarely involves the head and neck region. It is even more infrequent for these tumours to affect cranial nerves. We report the case of a 53-year-old man who presented a MPNST involving the infra-orbital nerve, which extended through the orbit and the base of the skull, progressing intracranially. Histological studies identified the tumour as an MPNST. Response to radiotherapy was not complete and radical surgical resection was impossible, so the patient died 10months later. This rare case of MPNST with intracranial involvement illustrates the dismal prognosis for patients with these lesions. Prognosis is poor because of the difficulty of performing radical surgery with free margins in these locations.