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Vol. 25. Núm. 4.Julio - Agosto 2014Páginas 149-198
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Vol. 25. Núm. 4.Julio - Agosto 2014Páginas 149-198
Artículo especial
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.04.002
Premio Sixto Obrador 2013. Modelo topográfico de 3 ejes para el tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas. Parte I: Evolución histórica del diagnóstico topográfico y métodos de clasificación de los craneofaringiomas
The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for surgical planning of craniopharyngiomas. Part I: Historical review of the topographical diagnosis and classification schemes of craniopharyngiomas
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José María Pascuala,??
Autor para correspondencia
jmpasncj@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Ruth Prietob, Rodrigo Carrascoc, Inés Castro-Dufournyd, Sewan Strausse, Ricardo Gil-Simoesa, Laura Barriosf
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid, España
c Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
d Sección de Endocrinología, Hospital Universitario del Sureste, Arganda del Rey, Madrid, España
e Facultad de Medicina, Technische Universität, Dresden, Germany
f Centro Técnico de Informática, CSIC, Madrid, España
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Resumen
Introducción y objetivos

Este estudio revisa la evolución histórica de los hallazgos patológicos, neurorradiológicos y quirúrgicos que han influido en el desarrollo de los conceptos sobre la topografía de los craneofaringiomas y en los diversos métodos de clasificación topográfica de estas lesiones.

Material y métodos

Se ha realizado un análisis sistemático de los métodos de clasificación topográfica empleados en las series quirúrgicas de craneofaringiomas descritas en la literatura (n=145 series, 4.588 craneofaringiomas), con el objetivo de describir los hallazgos anatómicos fundamentales que han guiado el desarrollo de las clasificaciones topográficas empleadas a lo largo de la historia. Estos hallazgos se han comparado con las relaciones topográficas de casos individuales bien descritos de craneofaringiomas intervenidos (n=224 casos), así como de casos no operados estudiados en autopsias (n=201 casos).

Resultados

Las 2 principales variables que definen la topografía de un craneofaringioma son su posición con respecto al diafragma selar y su grado de invasión del suelo del tercer ventrículo. Los tumores supraselares que desplazan hacia arriba el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas seudointraventriculares) pueden extirparse totalmente de forma segura y deben distinguirse de los tumores que han crecido de forma primaria en el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas infundibulotuberales o no estrictamente intraventriculares). Esta última categoría comprende aproximadamente un 40% de casos que presentan una adherencia circunferencial muy fuerte con el suelo del tercer ventrículo.

Conclusiones

Un modelo de clasificación topográfica de los craneofaringiomas en 3 ejes que incluya el grado de infiltración del hipotálamo es útil para la planificación del abordaje y el grado de resección. Los craneofaringiomas infundibulotuberales asocian el mayor riesgo de daño hipotalámico, en torno al 50%. El abordaje transesfenoidal endoscópico permite valorar la topografía de la lesión y su grado de adherencia tumoral hipotalámica bajo visión directa.

Palabras clave:
Craneofaringioma
Hipotálamo
Tercer ventrículo
Ángulo mamilar
Tuber cinereum
Hipófisis
Abstract
Introduction and Objectives

This study reviews the historical evolution of pathological, neuroradiological and surgical evidence that influenced the topographical concepts and classification schemes of craniopharyngiomas.

Material and methods

An extensive, systematic analysis of the surgical series of craniopharyngiomas reported in the literature was performed (n=145 series, 4,588 tumours) to describe the fundamental anatomical findings guiding the topographical classification schemes used for this tumour throughout history. These findings were compared with topographical relationships reported for well-described operated craniopharyngiomas (n=224 cases) as well as for non-operated cases studied in autopsies (n=201 cases).

Results

Two major variables define the topography of a craniopharyngioma: its position relative to the sellar diaphragm and its degree of invasion of the third ventricle floor. Suprasellar lesions displacing the third ventricle floor upwards (pseudointraventricular craniopharyngiomas) are amenable to safe, radical resection and must be differentiated from lesions developing primarily within the third ventricle floor (infundibulo-tuberal or not strictly intraventricular craniopharyngiomas). The latter group typically shows tight, circumferential adhesion to the third ventricle floor and represents approximately 40% of all cases.

Conclusions

A triple-axis topographical model for craniopharyngiomas that includes the degree of hypothalamus invasion is useful in planning surgical approach and degree of resection. The group of infundibulo-tuberal craniopharyngiomas associates the highest risk of hypothalamic injury (50%). The endoscopically-assisted extended transsphenoidal approach provides a proper view to assess the topography of the craniopharyngioma and its degree of adherence to the hypothalamus.

Keywords:
Craniopharyngioma
Hypothalamus
Third ventricle
Mammillary body angle
Tuber cinereum
Hypophysis
Texto Completo

No puedo entender nada que no esté ordenado y clasificado sistemáticamente

Carl von Linneo (1707-1748)

Introducción

Los craneofaringiomas representan, como ninguna otra enfermedad, el paradigma de la Neurocirugía, una especialidad caracterizada por la necesidad de diagnosticar y tratar lesiones intracraneales que tienen una expresión única en cada paciente, tanto en lo que se refiere a su morfología, tamaño y extensión, como a la afectación funcional de las estructuras cerebrales que dañan o al curso clínico particular que siguen en cada enfermo. A principio de los años 30 del pasado siglo, Harvey Cushing describió este «caleidoscópico» grupo de tumores como un «problema desconcertante» para los neurocirujanos, dada la extrema variabilidad clínico-patológica de los casos intervenidos y el pronóstico impredecible del paciente, con independencia de la técnica quirúrgica empleada1. Ocho décadas después, y a pesar del desarrollo de los modernos métodos de diagnóstico con imagen de resonancia magnética, de la aplicación sistemática de técnicas microquirúrgicas y de los cuidados posoperatorios intensivos, las dificultades del tratamiento de estos tumores siguen siendo formidables en la actualidad, incluso para aquellos neurocirujanos con gran experiencia. Una de las causas principales del desafío que supone el tratamiento de este tumor es lograr definir preoperatoriamente su localización y grado de afectación o invasión hipotalámica, los 2 factores que van a determinar, respectivamente, la vía de abordaje y la radicalidad de la extirpación apropiadas en cada caso.

Si se revisan los textos más actuales de Neurocirugía o Neuropatología, puede comprobarse cómo en la mayoría de ellos el craneofaringioma se describe como un tumor de localización «supraselar», sin detenerse a especificar el espectro de topografías y la enorme diversidad de tipos morfológicos que pueden observarse. La descripción topográfica precisa de cada craneofaringioma es un paso fundamental e insoslayable para su correcta planificación quirúrgica, especialmente en un medio hospitalario como el nuestro, en el que la baja incidencia de casos impide la adquisición de una experiencia quirúrgica sólida.

En este trabajo, nuestro principal objetivo ha sido evaluar la metodología de clasificación topográfica de los craneofaringiomas empleada en los principales estudios de la literatura, así como analizar la influencia de la topografía tumoral en las posibilidades de extirpación de la lesión y en el pronóstico posquirúrgico del paciente. En la primera parte de este trabajo se realiza una exposición de los progresos en al conocimiento sobre la topografía de los craneofaringiomas y los conceptos que han guiado los sistemas de clasificación de estas lesiones. Para ello se ha analizado la evolución histórica de las observaciones patológicas, junto con los hallazgos fundamentales neurorradiológicos y quirúrgicos que han influido en las diversas clasificaciones topográficas de los craneofaringiomas. El conjunto de evidencias aportadas por estos trabajos se han reunido y analizado en una labor continuada de más de 15 años de investigación llevada a cabo por los autores de esta monografía, con el objeto de desarrollar un modelo topográfico que integre las relaciones anatómicas de la lesión de mayor importancia quirúrgica y pronóstica. Creemos que este modelo representará una ayuda teórica durante la planificación quirúrgica de los craneofaringiomas, especialmente para los neurocirujanos con una experiencia más limitada en el tratamiento de este grupo tan complejo de tumores.

Clasificación topográfica de los craneofaringiomas: bases embriológicas de las diversas variantes anatómicas

El reconocimiento patológico de los craneofaringiomas se produjo a principios del siglo xx por un eminente patólogo vienés, Jakob Erdheim (1874-1937) (fig. 1A). Fue en el año 1904, cuando en un artículo monumental de más de 200 páginas Jakob Erdheim describió y agrupó bajo el término común de Hypophysengangsgeschwülste (tumores del conducto hipofisario) un conjunto heterogéneo de tumores sólido-quísticos de naturaleza epitelial que se desarrollaban en las regiones selar, paraselar e infundibulotuberal de la base del cerebro (fig. 1B-D)2. Previamente a su identificación estas lesiones habían sido descritas bajo una gran variedad de términos, tales como carcinomas hipofisarios, cistosarcomas hipofisarios, adamantinomas pituitarios, papilomas quísticos del infundíbulo o tumores teratoides de la base cerebral3–7. Tal variedad de denominaciones se había debido a la enorme heterogeneidad morfológica e histológica que mostraban estos tumores, y había contribuido a una creciente confusión entre los patólogos para establecer el diagnóstico y el pronóstico de este tipo de lesiones. En muchos casos se supuso que estas lesiones mostraban una conducta biológica maligna, al observarse con frecuencia una infiltración tumoral del tejido nervioso de la base cerebral2,8,9. Sin embargo, la interpretación que Erdheim ofreció para el origen y naturaleza de estas lesiones fue muy diferente y se basó en sus profundos conocimientos patológicos y embriológicos de la glándula pituitaria.

Figura 1.
(0,21MB).

Descripción topográfica de los tumores del conducto hipofisario por Erdheim o craneofaringiomas infundibulotuberales. A: Jakob Erdheim (1874-1937), patólogo austriaco, ante uno de sus estudios de autopsia cerebral (fotografía cortesía de Claudia Erdheim, sobrina nieta de Jakob Erdheim). B1-B2: Visión basal y sagital de un craneofaringioma intraventricular estricto del tipo papilar-escamoso. C, D: Ejemplos de otros craneofaringiomas infundibulotuberales o del suelo del tercer ventrículo descritos en su monografía. E: Estudio de una hipófisis de un paciente adulto mostrando los nidos epiteliales, restos del conducto craneofaríngeo, a lo largo de la pars tuberalis (flechas blancas), que Erdheim considera las células originarias de los craneofaringiomas [Erdheim, 1904].

Jakob Erdheim conocía las investigaciones de Martin Heinrich Rathke (1793-1860) y von Mihalkovics, quienes en el siglo xix habían descrito las fases embriológicas de la formación de la glándula hipófisis, formada por la unión de una invaginación ectodérmica del techo del estomodeo primitivo, denominada, en honor del primer investigador, bolsa de Rathke, y una evaginación caudal del tubo neural, la vesícula diencefálica (fig. 2)10,11. La migración dorsal de la bolsa de Rathke se producía a partir de la cuarta semana del desarrollo embrionario, siguiendo el trayecto creado por un conducto de células epiteliales, el conducto craneofaríngeo. Este conducto involucionaba y desaparecía tras el plegamiento y rotación dorsal de la bolsa de Rathke durante su fusión con la evaginación caudal del infundíbulo diencefálico. La proliferación celular de las paredes de la bolsa de Rathke obliteraban rápidamente su cavidad y daban lugar a la formación de una masa de células glandulares que, abrazando la evaginación de tejido neural del suelo diencefálico, constituían el lóbulo anterior de la hipófisis12. Una delgada lámina o «lengua» de tejido glandular denominada «pars tuberalis» iba a extenderse cranealmente para rodear el tallo pituitario, alrededor de su superficie anterolateral, cubriendo también la superficie externa del infundíbulo y del tuber cinereum: esta es la pars tuberalis de la glándula hipófisis (fig. 2)12.

Figura 2.
(0,26MB).

Bases embriológicas del desarrollo de craneofaringiomas infundibulotuberales. A: Martin Heinrich Rathke (1793-1860), anatomista alemán que describió por primera vez las fases embriológicas del desarrollo de la glándula hipófisis [Wikipedia Commons, en dominio público]. a1-a3: Estadios precoces del desarrollo de la bolsa de Rathke (estadios de Carnegie 17 a 19, embrión de 8 a 16mm), que se forma a partir de una evaginación del estomodeo primitivo revestida de células epiteliales cúbicas. Dos engrosamientos en la porción basal de la bolsa (flechas negras), adyacentes al conducto craneofaríngeo, dan lugar a la pars tuberalis de la glándula pituitaria. b1-b4: Proceso de migración de células epiteliales del conducto craneofaríngeo durante la formación de la glándula pituitaria. La porción basal de la bolsa de Rathke que va a corresponder a la pars tuberalis (pt) sufre un proceso de migración craneal y anterior contactando y cubriendo la superficie inferior del suelo diencefálico (área infundibulotuberal). En este proceso, células epiteliales que quedan adheridas a la porción inferior de la bolsa de Rathke pueden quedar introducidas en el interior del tejido nervioso del suelo del tercer ventrículo, en una posición subpial [Von Mihalkovicks, 1875].

Erdheim había estudiado histológicamente la pars tuberalis de numerosas hipófisis de pacientes adultos en los centenares de autopsias que realizaba mensualmente en el Instituto de Patología del Hospital Universitario de Viena2. En muchos de estos pacientes había encontrado acúmulos o «nidos» de células epiteliales escamosas a lo largo de la pars tuberalis. Estos nidos se concentraban especialmente en 2 áreas: i) en la unión del tallo pituitario con la superficie superior de la glándula hipófisis, justo en el segmento del tallo adyacente al borde del diafragma selar, y ii) en el área más superior de la pars tuberalis, la que cubre el infundíbulo y el tuber cinereum (fig. 1E)2. Estos nidos de células epiteliales escamosas ya habían sido descritos en 1860 por el anatomista alemán Hubert von Luschka (1820-1875), aunque este autor no supo atribuirles ningún significado claro13. Erdheim consideró que la aparición de nidos de células epiteliales escamosas podía explicarse si se consideraba el origen embriológico de la pars tuberalis, que procedía de la región inferior de la bolsa de Rathke que mantenía contacto con el conducto craneofaríngeo, precisamente el área de dicha bolsa que rotaba dorsalmente para situarse bajo el suelo de la vesícula diencefálica, en íntimo contacto con el infundíbulo y la base del tercer ventrículo2. Con la rotación dorsal de la bolsa de Rathke algunas células del conducto craneofaríngeo podían migrar junto con la bolsa y quedar incluidas en el interior de la pars tuberalis sin haber sufrido involución.

Erdheim comprendió que el origen de los nidos epiteliales a partir de «restos» del conducto craneofaríngeo no involucionado podía relacionarse directamente con el desarrollo de neoplasias epiteliales en el área infundibulotuberal, pues la distribución de los restos epiteliales a lo largo de la pars tuberalis coincidía perfectamente con la distribución de las localizaciones de estos tumores2. Con sus conocimientos de la embriología de una estructura tan compleja como el eje hipotálamo-hipofisario, Erdheim había podido establecer de forma genial el desarrollo de una neoplasia de origen «disembrioplásico», es decir, por involución incompleta o persistencia de restos de una estructura celular embriológica. La frecuente invasión del tercer ventrículo y de las estructuras diencefálicas que lo rodean por parte de estas lesiones podía explicarse perfectamente observando la posición subpial de restos epiteliales del conducto craneofaríngeo, justo a nivel de la unión del quiasma óptico y la pared anterior del receso infundibular. El crecimiento de estas células «rompería» el suelo del tercer ventrículo, conduciendo a su invasión y progresiva ocupación por la masa tumoral2–7. Lo que, sin embargo, no podía explicarse de forma directa era la razón del crecimiento y diagnóstico de estas lesiones en la edad adulta, cuando deberían haberse desarrollado en la edad infantil de forma mayoritaria si se trataban de lesiones con un origen congénito14–16. En cualquier caso, es importante resaltar que la descripción inicial del tumor de Erdheim (término posteriormente sustituido en la literatura anglosajona por el de craneofaringioma) corresponde a una lesión con una localización principalmente a nivel del infundíbulo o de la región infundibulotuberal, con extensión ulterior hacia el tercer ventrículo y hacia el área interpeduncular (entre los pedúnculos mesencefálicos) de la cisterna supraselar2. Esta descripción topográfica contrasta con la generalizada atribución errónea de una localización «supraselar» e incluso «selar» de los craneofaringiomas que se realiza en numerosos textos actuales.

Ivan S. Ciric proporcionó en la década de los 80 un marco teórico con el que comprender el desarrollo de los craneofaringiomas en el interior del suelo y la cavidad del tercer ventrículo, bajo la perspectiva del desarrollo embriológico de las meninges de la base del cráneo y del eje anatómico hipotálamo-hipofisario17,18. Su clasificación topográfica de craneofaringiomas introducía el concepto de «profundidad tisular» o «invasividad» de la lesión, dependiendo de la integridad o no de las capas meníngeas en torno a la misma. Este «eje» espacial de profundidad de la tumoración con respecto al tejido nervioso no había sido considerado de forma explícita en las clasificaciones previas. Ciric diferenció los craneofaringiomas extrapiales-intraaracnoideos, separados del suelo del tercer ventrículo por la capa de aracnoides y piamadre, de los craneofaringiomas parcialmente intrapiales (invasivos del suelo del tercer ventrículo) y de aquellos completamente intrapiales (o intraventriculares puros) (fig. 3)17,18. El desarrollo de una u otra categoría topográfica dependía del momento en el que los nidos de células epiteliales del conducto craneofaríngeo o de la bolsa de Rathke hubieran migrado hacia el infundíbulo y entrado en contacto con su pared: si la rotación de la vesícula de Rathke y la implantación de los nidos epiteliales se producía antes de la transformación del mesodermo periinfundibular en piamadre y aracnoides, el tumor se desarrollaría subpialmente, y en algunos casos incluso subependimariamente, dando lugar, respectivamente, a los craneofaringiomas intrapiales infundibulotuberales y a los intraventriculares puros17–20. Los estudios más actuales del desarrollo embrionario de la hipófisis han demostrado que la pars tuberalis de la hipófisis se une al suelo diencefálico durante la séptima semana de desarrollo embrionario (estadio de Carnegie 20, tamaño del embrión de 18-22mm), mientras que el conducto hipofisario desaparece a finales de la octava semana (entre los estadios de Carnegie 21-23, tamaño del embrión 20-25mm)21,22. Por su parte, el mesénquima indiferenciado situado entre la bolsa de Rathke y el suelo diencefálico del tubo neural se transforma en las leptomeninges (piamadre y aracnoides) que cubren el infundíbulo y el tuber cinereum en estadios algo más tardíos, con un tamaño del embrión de alrededor de 25mm19,20. Por ello, las células epiteliales no involucionadas del conducto craneofaríngeo pueden implantarse en el tejido neural del suelo del tercer ventrículo en una posición subpial, y dar lugar a la formación de craneofaringiomas infundibulotuberales o intraventriculares no estrictos18,23.

Figura 3.
(0,12MB).

Clasificación topográfica basada en el progreso de crecimiento del craneofaringioma en el eje de profundidad o invasividad del tejido nervioso. 1. Craneofaringioma subependimario con crecimiento intraventricular estricto. 2. Craneofaringioma subpial/subaracnoideo con crecimiento en el suelo del tercer ventrículo (infundibulotuberal o no estrictamente intraventricular). 3. Craneofaringioma con crecimiento intraaracnoideo en la cisterna quiasmática con compresión progresiva del tercer ventrículo (seudointraventricular).

Evolución histórica del diagnóstico topográfico de los craneofaringiomas: clasificaciones basadas en las exploraciones con rayos X

Hasta la introducción de los primeros aparatos de rayos X como principal metodología neurorradiológica en la primera década del siglo xx, el diagnóstico de tumores cerebrales representaba un arte muy elaborado, en manos de unos pocos clínicos con enormes conocimientos de exploración neurológica24–26. El diagnóstico clínico de los craneofaringiomas y otros tumores hipofisarios era algo más sencillo gracias a una serie de alteraciones neurológicas agudas que se solapaban en el tiempo, principalmente un cuadro mantenido de graves síntomas de hipertensión intracraneal (cefalea intensa, vómitos recurrentes y papiledema), junto con una alteración rápidamente progresiva de la visión, que alcanzaba la ceguera con atrofia óptica en muchos casos, así como alteraciones marcadas de la personalidad y una serie de «trastornos tróficos» de carácter general, como incremento o reducción progresiva de peso, debilidad extrema, caída del cabello y del vello en axilas y pubis, y alteraciones sexuales como la amenorrea en mujeres y la impotencia y disminución de la libido en los varones1,2,27–29. En la primera década del siglo xx las posibles funciones de la glándula hipofisaria se ignoraban por completo, tan solo se había podido especular acerca de una producción de algún producto o sustancia derivada de dicha glándula, bien de carácter inhibidor, bien estimulante, que fuera la causante de los síntomas tróficos propios de la acromegalia. Este término definía un cuadro de crecimiento generalizado de las partes distales o acras del cuerpo, descrito por el neurólogo de origen francés Pierre Marie, y que se había observado en asociación con hipertrofias o «estrumas» de esta glándula30.

En el año 1892 Onanoff realizó en Francia una tesis doctoral, bajo la dirección de Joseph Babinski (1857-1932), en la que se describían las características morfológicas e histológicas de un tumor epitelial de probable origen hipofisario que abarcaba el área del tercer ventrículo31. Dicho tumor presentaba un aspecto similar al de ciertos tumores mandibulares de origen dental, los adamantinomas, y se había diagnosticado en la autopsia de una paciente joven obesa, de 17 años de edad, que nunca había menstruado y que había sufrido un cuadro rápidamente progresivo de alteración de la visión y cefalea previo a su fallecimiento. Babinski describió en el año 1900 este mismo caso clínico, remarcando las alteraciones tróficas, sexuales y neurológicas de la paciente, entre las que se incluía un empeoramiento de su capacidad de rememorar sucesos acaecidos en el pasado inmediato (fig. 4a-c)7. Apenas un año después, el neurólogo de origen vienés Alfred Frölhich (1871-1953) describió el caso de un paciente varón joven de 14 años, aquejado de síntomas muy similares (cefaleas, obesidad, infantilismo sexual y alteración visual progresiva)32. Con una intuición genial, Frölhich relacionó estos síntomas con otros similares descritos en pacientes con tumores hipofisarios en el pasado, y atribuyó a una disfunción hipofisaria causada por el tumor las alteraciones tróficas y sexuales observadas en el paciente (fig. 4d). Dicha tumoración no sería intervenida quirúrgicamente hasta 6 años después, por el cirujano vienés von Eiselsberg, un pionero de la cirugía transnasal del área hipofisaria (fig. 4e-g)33. La tumoración correspondía a un craneofaringioma.

Figura 4.
(0,18MB).

Descripción clínica de los craneofaringiomas infundibulotuberales. a-c: Caso clínico descrito por Joseph Babinski (1857-1932) de una paciente de 17 años con obesidad y amenorrea en la que se descubrió un tumor epitelial adamantinomatoso a nivel del suelo y la cavidad del tercer ventrículo, ya previamente descrito en su tesis por Onanoff [Babinski, 1900] [fotografía de Joseph Babinski en Wikipedia Commons, en dominio público]. d: Caso clínico descrito por Alfred Frölhich (1871-1953) en 1901, un chico de 14 años con alteración visual, obesidad e infantilismo sexual, cuya intervención quirúrgica descubrió una tumoración quística en la región infundibulotuberal, correspondiente a un craneofaringioma [Frölhich, 1901]. e: Anton Freiherr von Eiselsberg (1860-1939), jefe del Departamento de Cirugía de la Facultad de Medicina de Viena y pionero de la cirugía de tumores hipofisarios mediante abordaje transesfenoidal, quien intervino quirúrgicamente al paciente estudiado por Frölhich en 1907 [fotografía de Joseph Babinski en Wikipedia Commons, en dominio público]. f-g: Técnica quirúrgica del abordaje transnasal-transesfenoidal empleado por Von Eiselsberg para la extirpación de tumores hipofisarios y del craneofaringioma en el paciente estudiado por Fröhlich [Von Eiselsberg, 1910].

En el año 1905 Harvey Cushing (1869-1939) introdujo el primer equipo de rayos X en la práctica clínica del Hospital Johns Hopkins en Baltimore26,34. El interés que Cushing mostró desde el principio de su carrera por la glándula hipófisis y sus alteraciones patológicas se incrementó cuando comprobó la capacidad diagnóstica de los rayos X para identificar alteraciones óseas del contorno de la silla turca en pacientes con síntomas clínicos indicativos de una tumoración hipofisaria35,36. Hasta ese momento la mayoría de las tumoraciones cerebrales se sospechaban por los síntomas y signos de hipertensión intracraneal, pero estos síntomas tan inespecíficos impedían en muchos casos asignar una localización concreta a la lesión cerebral, forzando la realización de craneotomías exploradoras fallidas, sobre todo en la región suboccipital y temporal26,37. La posibilidad de lograr un diagnóstico topográfico exacto de los tumores hipofisarios mediante rayos X impulsó el desarrollo de la cirugía de la glándula hipófisis. Inicialmente se empleó la vía transesfenoidal, practicada por los cirujanos vieneses Schloffer, von Eiselsberg y Hirsch33,38,39, y que fue el abordaje estándar para tumores hipofisarios utilizado por Harvey Cushing en las 2 primeras décadas del siglo pasado (fig. 5A-C)36,40. Los rayos X permitieron observar las «sombras» que los craneofaringiomas producían a nivel supraselar, en relación con las calcificaciones que el tumor solía alojar en su pared, lo que incrementó la fiabilidad de su diagnóstico y expandió el número de intervenciones quirúrgicas practicadas en las décadas posteriores1,37. El uso generalizado de los rayos X y de la identificación de alteraciones óseas en la silla turca junto con sombras de las calcificaciones en la región supraselar perjudicó, paradójicamente, la exactitud del diagnóstico topográfico de los craneofaringiomas26. El abordaje por vía transesfenoidal de estas lesiones era en muchas ocasiones impracticable, dada la posición supraselar de la lesión, por encima de la glándula hipófisis y el diafragma selar, estructuras que obstaculizaban su resección. Por otro lado, los craneofaringiomas mostraban con frecuencia una fuerte adherencia a las estructuras vasculares de la base craneal y al suelo del tercer ventrículo, cuya disección resultaba imposible a principios del siglo xx ante la ausencia de una fuente adecuada de iluminación y de un sistema de magnificación visual intraoperatorio. Además, muchos craneofaringiomas sólidos de pacientes adultos no presentaban calcificaciones y se desarrollaban en una posición intraventricular, no pudiendo diagnosticarse mediante radiografías simples de cráneo26,41. Estas fueron las razones que llevaron a Harvey Cushing a desechar el abordaje transesfenoidal y comenzar a utilizar el abordaje transcraneal por vía subfrontal para tratar de realizar una extirpación completa de la tumoración (fig. 5)37.

Figura 5.
(0,29MB).

A-C: Abordajes quirúrgicos a craneofaringiomas realizados por Harvey Cushing. A: Harvey Cushing (1869-1939) fotografiado mientras cursaba sus estudios de Medicina en la Facultad de Yale, en New Haven [fotografía de Cushing en Wikipedia Commons, en dominio público]. B1-B2: Técnica de intervención quirúrgica de tumores hipofisarios mediante abordaje sublabial-transesfenoidal, que Cushing utilizó entre 1910 y 1930 hasta que decidió abandonarlo y sustituirlo por el abordaje transcraneal subfrontal, por la mejor exposición de las lesiones supraselares, como los craneofaringiomas, que el último proporcionaba [Cushing, 1914]. C1-C2: Ejemplo de craneofaringioma infundibulotuberal identificado por Cushing en la autopsia de un paciente. Este tumor se desarrolla dentro del hipotálamo, por encima del tallo pituitario, sustituyendo el suelo del tercer ventrículo e invadiendo su cavidad. Es un ejemplo típico del tipo de craneofaringioma no extirpable por vía transesfenoidal [Cushing, 1932] D: Walter Edward Dandy (1886-1946), introductor de las técnicas de ventriculografía y neumoencefalografía para el diagnóstico de tumores intracraneales que afectaban los ventrículos cerebrales [fotografía de Cushing en Wikipedia Commons, en dominio público]. E: Ejemplo de un craneofaringioma intraventricular estricto diagnosticado en una autopsia, cuyo diagnóstico no era posible previamente al uso de la ventriculografía/neumoencefalografía cerebral [Cushing, 1912] F: Ejemplo de una ventriculografía cerebral mostrando la ocupación del tercer ventrículo por un craneofaringioma [Dandy, 1933]. G: Ilustración que muestra la técnica de abordaje frontal transcortical utilizada por Dandy para la extirpación de un craneofaringioma del tercer ventrículo [Dandy, 1933].

Clasificaciones topográficas de los craneofaringiomas basadas en las exploraciones quirúrgicas

En 1918 George Heuer (1882-1950) y Walter E. Dandy (1886-1946), neurocirujanos del hospital Johns Hopkins en Baltimore, introdujeron el abordaje frontotemporal o pterional al quiasma óptico como método de visualización óptima de las lesiones tumorales que afectaban el área selar y supraselar (fig. 6)42. Con este abordaje el quiasma óptico se consolidó como estructura nerviosa de referencia para definir la posición de los craneofaringiomas, al ser este par craneal el más fácilmente reconocible y el que debía respetarse anatómicamente durante la disección de la tumoración. De este modo, los craneofaringiomas comenzaron a clasificarse en 3 grandes tipos: prequiasmáticos, subquiasmáticos y retroquiasmáticos, dependiendo de sus relaciones topográficas con respecto al quiasma (fig. 7). Sin embargo, los craneofaringiomas prequiasmáticos no eran tumores originados por delante del quiasma óptico, y se denominaron de este modo por haberse extendido a través de la cisterna prequiasmática, entre ambos nervios ópticos, aunque su origen era en realidad retroquiasmático26,41,43. Por otro lado, la mayoría de los craneofaringiomas subquiasmáticos eran lesiones con un origen intraselar que protruían por encima de la silla turca y habían comprimido y elevado el quiasma y ambos nervios ópticos en dirección craneal. Finalmente, una gran proporción de los craneofaringiomas retroquiasmáticos eran lesiones con origen en el infundíbulo o en el suelo del tercer ventrículo, que se habían expandido dentro de la cavidad ventricular empujando al mismo tiempo el quiasma óptico contra el tubérculo selar, generando una situación de distorsión anatómica del mismo que se denominó quiasma prefijado44. Esta última topografía suponía graves problemas de acceso a la masa tumoral por vía transcraneal, bien a través de un abordaje subfrontal, bien pterional, ya que la compresión del quiasma óptico había obliterado el espacio interóptico, así como los pequeños espacios triangulares entre los nervios ópticos y las arterias carótidas, impidiendo el uso de una vía cisternal para la disección y extirpación del tumor. La gran adherencia de los craneofaringiomas retroquiasmáticos a la región infundibulotuberal era la causa de las graves lesiones iatrogénicas e isquémicas del hipotálamo por las que fallecían muchos pacientes en el posoperatorio inmediato, tras haberse manipulado la lesión en un campo quirúrgico muy profundo y sin una visión directa adecuada de los bordes de la lesión23,26,41,43,45. Esta fue la razón por la que Harvey Cushing aplicó la táctica de seccionar, de uno de los nervios ópticos, aquel con menor visión funcional útil, para lograr un acceso libre al área infundibulotuberal en las situaciones en las que el tumor se encontraba oculto tras un quiasma prefijado46. A pesar de esta innovación quirúrgica, Harvey Cushing nunca obtuvo resultados suficientemente satisfactorios en sus intervenciones de craneofaringiomas1,37.

Figura 6.
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Desarrollo del abordaje frontotemporal o pterional para la extirpación de craneofaringiomas. A-C: Imágenes del abordaje pterional a lesiones del quiasma óptico desarrollado por George J. Heuer (1882-1950), cirujano en Johns Hopkins, Baltimore, para el abordaje de la región quiasmática y la extirpación de craneofaringiomas. Este abordaje fue mejorado posteriormente por Walter Dandy [Heuer, 1920].

Figura 7.
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Clasificación topográfica de craneofaringiomas en el eje horizontal. Esta clasificación, utilizada por los autores franceses Jacques Rougerie y Bernard Pertuiset (1920-2000), diferencia 2 tipos fundamentales de tumores: prequiasmáticos y retroquiasmáticos. La mayoría de los craneofaringiomas retroquiasmáticos corresponden a lesiones seudointraventriculares que desplazan el suelo del tercer ventrículo sin traspasarlo. Una capa de tejido hipotalámico se sitúa por ello adherida a la cúpula tumoral, lo que supone un alto riesgo de lesión hipotalámica en el caso de tratar de extirpar la lesión a través de un abordaje transventricular. Los craneofaringiomas verdaderamente intraventriculares eran, según ambos autores, lesiones sumamente raras.

La técnica de sección del nervio óptico de Cushing fue aprendida y aplicada por el neurocirujano británico Norman M. Dott (1897-1973), quien en 1938 publicó su experiencia de extirpación radical de 4 craneofaringiomas hipotalámicos con ocupación del tercer ventrículo, observando un excelente pronóstico en 3 de ellos, a pesar de la carencia de corticoides en aquel momento (fig. 8)47. Diversos autores, como Percival Bailey (1892-1973)48, neurocirujano y neuropatólogo del equipo de Harvey Cushing, Max Peet (1885-1949)49 y Edgar A. Kahn (1900-1985)50 en la Universidad de Michigan, o Douglas Northfield (1902-1976)51,52 en el Royal Hospital de Londres, comprendieron, en la era previa a la introducción del microscopio quirúrgico y la terapia hormonal sustitutiva, que la mayor dificultad del tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas era la localización intrínseca de la lesión dentro del hipotálamo43,45,53. La confirmación directa de la extensión diencefálica del tumor en las autopsias de pacientes fallecidos tras intervenciones fallidas hizo que todos estos autores consideraran la afectación infundibulotuberal o de la región hipotalámica como una localización primaria de muchos craneofaringiomas, tal y como la había establecido Erdheim en su descripción original de esta tumoración2,23,26,41,53,54. Sin embargo, prevaleció la concepción topográfica de una localización selar y supraselar para estos tumores, basada sobre todo en los signos de la radiología simple de cráneo, y fue este el concepto que se transmitió a las siguientes generaciones.

Figura 8.
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Intervenciones quirúrgicas de craneofaringiomas hipotalámicos por Norman McOmish Dott (1897-1973). A: Norman McOmish Dott, neurocirujano del Royal Hospital for Sick Children en Edimburgo, fue el primer cirujano que identificó quirúrgicamente y extirpó con éxito craneofaringiomas infundibulotuberales o hipotalámicos. A-B: Imágenes sagital y coronal de un craneofaringioma de crecimiento a nivel del suelo del hipotálamo. C: Abordaje transcortical-transventricular a la lesión. D: Abordaje pterional con sección del nervio óptico para la disección de la porción tumoral retroquiasmática adherida al suelo del tercer ventrículo [Dott, 1938].

La invasión del tercer ventrículo como criterio de clasificación de los craneofaringiomas

En 1918 Walter Dandy desarrolló una nueva técnica diagnóstica que revolucionó las posibilidades de diagnóstico topográfico de los tumores cerebrales y particularmente de aquellas lesiones que, como los craneofaringiomas, afectaban el tercer ventrículo: la ventriculografía gaseosa o neumoencefalografía (ver paneles inferiores de la figura 5)55,56. Esta técnica, aunque invasiva y molesta para el paciente y en algunos casos causante de graves complicaciones, permitió la delineación exacta de la morfología de los ventrículos cerebrales y la visualización de su ocupación por masas de cualquier etiología. Cushing en principio rechazó el uso de esta técnica, debido en parte a su mala relación personal con Walter Dandy, con lo que se favoreció el concepto de una localización intraselar o supraselar para la mayoría de los craneofaringiomas26,40. Ello supuso la realización por parte de Cushing de muchas craneotomías exploratorias fallidas, bien por vía temporal, bien suboccipital. Sin embargo, a partir de 1920 Cushing comenzó a utilizar la ventriculografía de forma rutinaria para el diagnóstico de lesiones intraventriculares que requerían un abordaje transcortical transventricular o transcalloso, y de esta forma fue capaz de tratar varios craneofaringiomas localizados de forma mayoritaria o exclusiva en el interior del tercer ventrículo57. Desafortunadamente, la resección de la porción inferior del tumor, fuertemente adherida al suelo del tercer ventrículo, era seguida indefectiblemente de la muerte del paciente cuando se utilizaba la vía transcortical transforaminal. Cushing ya había tratado de liberar las adherencias de los craneofaringiomas a la base cerebral a través de la lámina terminalis, que podía ser penetrada sin peligro para acceder a la cavidad ventricular37,46. El descubrimiento de la topografía intraventricular y los problemas derivados de la disección de las adherencias tumorales al hipotálamo supuso para Cushing una fuente de perplejidad y desánimo, y fue una de las razones que determinaron su descripción de los craneofaringiomas como «un problema desconcertante» para el neurocirujano1.

El concepto de la localización o invasión intraventricular de los craneofaringiomas fue aprehendido por los neurocirujanos británicos que habían sido discípulos de Cushing en la década de los años 20, como Sir Geoffrey Jefferson (1886-1961) y Sir Hugh Cairns (1896-1952), además de Norman Dott26. Jefferson fue el primer neurocirujano que de forma explícita diferenció entre el raro grupo de craneofaringiomas con una localización estricta en el tercer ventrículo y el grupo mayoritario de estos tumores que se expanden parcialmente dentro del tercer ventrículo y parcialmente dentro de la cisterna supraselar58. Por su parte, Hugh Cairns reconoció el origen hipotalámico de la sintomatología de pacientes con craneofaringiomas de crecimiento intraventricular59. La siguiente generación de neurocirujanos británicos, encabezada por Douglas Northfield en Londres y Joe Pennybacker (1907-1983), este último sucesor de Hugh Cairns en el Royal Infirmary de Oxford, fueron los que más contribuyeron a reforzar el concepto de topografía hipotalámica o tuberal de un gran porcentaje de craneofaringiomas, especialmente en la edad adulta51,52,60.

En las décadas de los años 60 y 70, previamente a la introducción de la tomografía axial computarizada en el diagnóstico de lesiones intracraneales, diversos autores franceses aportaron interesantes conceptos teóricos sobre las posibles relaciones topográficas que podían producirse entre los craneofaringiomas que invadían el tercer ventrículo y los límites anatómicos del mismo23. Bernard Pertuiset (1920-2000) introdujo el concepto de localización seudointraventricular para algunos craneofaringiomas, que es aquella en la que una masa tumoral originada por debajo del tercer ventrículo ha ido comprimiendo e invaginando progresivamente el suelo de este hasta obliterar la cavidad del mismo y ocupar este volumen, pero manteniendo la integridad de dicho suelo, que permanece adherido a la cúpula del tumor61,62. En esta situación topográfica el área superior de la tumoración estaría separada del líquido cefalorraquídeo que rellena la cavidad del ventrículo por una delgada lámina de tejido nervioso correspondiente a núcleos hipotalámicos, por lo que un abordaje transcortical transventricular a la lesión o a través de la lámina terminalis atravesaría el suelo del tercer ventrículo y podría causar un daño hipotalámico irreversible. Erdheim ya había referido en su trabajo original la existencia de una lámina de tejido neural que cubría la superficie superior de los craneofaringiomas intraventriculares debido a su expansión en el interior o inmediatamente por debajo de la piamadre del infundíbulo y tuber cinereum2. En un trabajo una década posterior al de Pertuiset, Van den Bergh defendió, al igual que William H. Sweet (1910-2001) en Boston, que el tejido neural que rodeaba la superficie de los craneofaringiomas del tercer ventrículo correspondía en realidad a una lámina de tejido gliótico no funcional, que podía atravesarse o disecarse sin causar secuelas hipotalámicas63. Gaza Yasargil verificó la existencia de una lámina de tejido del suelo del tercer ventrículo sobre el polo superior del tumor, junto a los agujeros de Monro, un tejido que atravesó sin mortalidad significativa en 6 de los 31 craneofaringiomas extraventriculares-intraventriculares que intervino por vía combinada, pterional y transcallosa64. Sin embargo, la discusión acerca de la integridad funcional de los restos del suelo del tercer ventrículo se ha mantenido vigente hasta la actualidad65–69.

Relaciones topográficas de los craneofaringiomas: evidencias proporcionadas por los estudios de patología

Desde el comienzo del tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas diversos patólogos y neurocirujanos han tratado de investigar, en estudios macroscópicos y microscópicos sobre autopsias, las relaciones topográficas y la adherencia de estas lesiones a las diversas estructuras vitales de la base cerebral, para tratar de definir la posibilidad de realizar una disección y extirpación completa del tumor. Múltiples casos individuales de craneofaringiomas estudiados en necropsias de pacientes no operados o fallecidos por complicaciones quirúrgicas fueron descritos en las primeras décadas del siglo xx, identificándose en una mayoría de las lesiones una gran adherencia a la región hipotalámica, con extensiones tumorales infiltrando el suelo y las paredes del tercer ventrículo1,2,41. En 1926 Critchley y Ironside fueron los primeros autores que describieron una reacción glial en torno a los craneofaringiomas adheridos a la base del tercer ventrículo, la cual podía considerarse como un tercer elemento histológico de la lesión, junto con el tejido epitelial y el estroma conjuntivo70. Percival Bailey confirmó en sus autopsias la existencia de esta banda circunferencial de tejido gliótico, pero también observó la presencia de protrusiones tumorales a modo de «dedos de guante», que podían sobrepasar el grosor de glía reactiva y penetrar directamente en los núcleos hipotalámicos23,48. Observaciones similares de Douglas Northfield en varios pacientes fallecidos por lesión isquémica o hemorrágica del hipotálamo le hicieron manifestar su convencimiento de la imposibilidad de resecar de forma completa aquellos craneofaringiomas que invadían o se expandían en la región tuberal del tercer ventrículo51,52. Sin embargo, experiencias satisfactorias de resección tumoral completa de craneofaringiomas de localización predominantemente intraventricular, en los que una gruesa capa de tejido gliótico afuncional rodeaba la lesión, hicieron afirmar a William H. Sweet que era posible disecar estos tumores utilizado un plano seguro de clivaje a través de la cicatriz gliótica peritumoral66,67. A pesar de sus buenos resultados quirúrgicos, siguieron apareciendo en la literatura evidencias histológicas de «dedos» tumorales invadiendo el tejido nervioso diencefálico de la base cerebral y las paredes del tercer ventrículo en autopsias y estudios patológicos posoperatorios65,68,71–74.

La respuesta definitiva a la cuestión de la infiltración hipotalámica de los craneofaringiomas provino de una serie de estudios patológicos minuciosos realizados sobre casos de tumores completos diagnosticados en autopsias. En 1980 Kubota et al. investigaron con microscopia óptica las relaciones histológicas entre la cápsula del craneofaringioma y la pared adyacente del tercer ventrículo en 6 casos de localización retroquiasmática, cuya porción sólida basal se expandía a nivel del suelo del tercer ventrículo y su porción quística en el interior de la cavidad del mismo75. El principal hallazgo de este estudio fue comprobar que la delgada pared quística del tumor, formada por una capa de tejido epitelial adamantinomatoso o escamoso-papilar, estaba cubierta por una capa de gliosis reactiva muy adherente, con un grosor medio de 0,5mm, aunque no de forma completa, pues existían áreas donde la cápsula contactaba directamente con el tejido hipotalámico funcionalmente viable75. Por otro lado, alrededor de esta gliosis reactiva había una delgada área de tejido hipervascular, de 20 a 200μm, conteniendo infinidad de capilares neoformados, a la que consideraron responsable de las hemorragias hipotalámicas producidas durante las maniobras de disección. En otro estudio japonés, publicado el siguiente año, Kobayashi et al. definieron la estructura de la pared del craneofaringioma diferenciando entre la porción quística intraventricular y la porción sólida basal de los tumores solidoquísticos76. La pared de la porción quística estaba formada por 3 capas: la más interna, de epitelio, seguida por una de tejido conjuntivo fibroso, y, finalmente, un recubrimiento externo de gliosis reactiva, cuyo grosor era variable según las áreas analizadas, de micras a milímetros, y que podía o no estar revestida de piamadre parcialmente. Por su parte, la porción sólida basal del tumor presentaba proyecciones de tejido epitelial en forma de cordones o «dedos» que penetraban en el tejido nervioso adyacente sin estar cubiertas por tejido conectivo. Alrededor de estos cordones epiteliales intrahipotalámicos se desarrollaba un área de gliosis reactiva, pero no en todos los casos, con lo que podían observarse verdaderas áreas de invasión tumoral en el interior de tejido nervioso normal del diencéfalo76.

Una importante y más extensa investigación anatomopatológica acerca de las relaciones topográficas de los craneofaringiomas fue la realizada por Juraj Steno en 1985, en su trabajo de tesis doctoral bajo la dirección del profesor Alexander Konovalov, en la que reunía las observaciones microscópicas de 30 craneofaringiomas diagnosticados en autopsias realizadas en el Instituto Burdenko de Moscú, uno de los centros hospitalarios con mayor experiencia del mundo en la cirugía de los craneofaringiomas (fig. 9)77. En su investigación, Steno demostró que una mayoría (46%) de los craneofaringiomas que ocupaban el tercer ventrículo correspondían topográficamente a lesiones extraventriculares-intraventriculares, cuya porción inferior se expandía en la cisterna supraselar, y la superior, dentro de la cavidad del tercer ventrículo, que había sido invadida por el tumor con su crecimiento. En estos casos, y a diferencia de los tumores extraventriculares (supraselares) o puramente intraventriculares, el área central o ecuatorial de la tumoración se encontraba «anclada» al suelo del tercer ventrículo, adherida a un anillo circunferencial de gliosis reactiva77,78 (fig. 9B). Debido a su fuerte adherencia hipotalámica circunferencial esta topografía tumoral incluía el grupo de tumores con mayor riesgo quirúrgico y en el que la extirpación total resultaba más improbable77–79. Gaza Yasargil ha sido el neurocirujano que con mayor éxito ha tratado este tipo de lesiones utilizando como estrategia un abordaje combinado pterional-transilviano (para resecar la porción extraventricular supraselar) y transcalloso (para resecar la porción intraventricular), para tratar de visualizar de forma directa el plano de clivaje basal entre el tumor y el suelo del tercer ventrículo, sin causar daño traumático de la pared hipotalámica con la manipulación quirúrgica64,80. En total ha tratado 31 casos extraventricular-intraventriculares usando el abordaje combinado en 25 de ellos, con buenos resultados posquirúrgicos tras la extirpación completa del tumor, aunque advierte que la banda adherente de gliosis peritumoral es irregular y ha de disecarse circunferencialmente milímetro a milímetro. En el caso de no identificarse el plano de clivaje gliótico, Yasargil recomienda que solo se realice una disección radical en uno de los hipotálamos64.

Figura 9.
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Clasificación topográfica de los craneofaringiomas según el tipo de afectación del tercer ventrículo desarrollada por Juraj Steno. El profesor Juraj Steno, jefe del Departamento de Neurocirugía de Bratislava, Eslovaquia, ha clasificado los craneofaringiomas en 3 grandes grupos, basándose en su estudio de 30 craneofaringiomas no intervenidos y cuya topografía microscópica fue investigada en autopsias [Steno, 1985]. A: craneofaringioma supraselar extraventricular, que comprime un suelo íntegro del tercer ventrículo. B: craneofaringioma extraventricular-intraventricular, que invade el tercer ventrículo tras romper su suelo. C: Craneofaringioma puro intraventricular situado por encima de un suelo íntegro del tercer ventrículo. Obsérvese en el tipo extraventricular-intraventricular (B) la adherencia circunferencial al suelo del tercer ventrículo en el caso de los craneofaringiomas extraventriculares-intraventriculares.

La investigación sistemática más exhaustiva de las relaciones histológicas entre la cápsula tumoral y el eje hipotálamo-hipofisario en las diferentes topografías de los craneofaringiomas ha sido llevada a cabo por el equipo de Songtao Qi et al., del Departamento de Neurocirugía del Hospital Universitario de Nanfang, en Cantón, China81,82. Estos autores han analizado la disposición anatómica relativa de las capas meníngeas de piamadre y aracnoides con respecto a la pared tumoral en 195 craneofaringiomas intervenidos quirúrgicamente, observando que en un porcentaje muy elevado tanto de lesiones infantiles como de pacientes adultos (30 y 50% de los casos, respectivamente) el tumor se encuentra en una posición subaracnoidea y subpial, rodeado por una capa de tejido nervioso atrófico y de gliosis correspondiente al suelo expandido del tercer ventrículo81. Muchos de los tumores considerados intraventriculares muestran este tipo de patrón histológico peritumoral, demostrando su origen en el suelo del tercer ventrículo82,83.

Principales localizaciones topográficas de los craneofaringiomas definidas en estudios patológicos y quirúrgicos

Considerando el eje hipotálamo-hipofisario como el de referencia anatómico-funcional para definir la localización del tumor, pueden identificarse las siguientes categorías topográficas de craneofaringiomas:

Craneofaringiomas intraselares puros

Son tumores confinados dentro de la silla turca, limitados en su polo superior por el diafragma selar, que no ha sido expandido significativamente por el tumor. La cisterna quiasmática (supraselar) se mantendría patente, y el infundíbulo y el receso inferior del tercer ventrículo podrían identificarse intactos morfológicamente en los estudios de imagen de resonancia magnética sagitales. En esta categoría se han clasificado entre un 2 y un 15% de los casos según las series, con un valor medio de un 6% de los craneofaringiomas.

Craneofaringiomas intraselares-supraselares

Son tumores originados en la glándula pituitaria, normalmente en su superficie posterosuperior, y que tras expandirse dentro de la silla turca se extienden hacia la cisterna supraselar, comprimiendo el quiasma óptico, así como el infundíbulo y el suelo del tercer ventrículo. Dependiendo del grado anatómico de apertura del diafragma selar pueden distinguirse en esta categoría 2 subgrupos de lesiones: i) craneofaringiomas subdiafragmáticos, que aun extendiéndose hacia la cisterna quiasmática permanecen separados de las estructuras de la base cerebral por el diafragma selar, que cubre la superficie superior del craneofaringioma e impide la infiltración tumoral del tejido nervioso, y ii) craneofaringiomas transdiafragmáticos, cuyo polo superior ha invadido la cisterna supraselar tras atravesar un diafragma selar incompleto o que deja una abertura anular alrededor del tallo pituitario. En este caso el tumor se expande con libertad en las cisternas aracnoideas y resulta mucho más invasivo, penetrando en un elevado porcentaje de casos el suelo del tercer ventrículo84,85. Dentro de la categoría de tumores intraselares-supraselares se han clasificado entre un 2 y un 40% de los craneofaringiomas, con un valor promedio de un 27%.

Craneofaringiomas supraselares puros

Son tumores que tienen su origen por encima del diafragma selar, expandiéndose por ello en su totalidad dentro de la cisterna quiasmática o supraselar, rodeados por la membrana aracnoidea, aun cuando pueden con su crecimiento deprimir también el diafragma y ocupar parte del compartimento selar. Suelen desarrollarse a nivel de la superficie anterior de la unión del tallo y la glándula pituitaria, o más infrecuentemente en el segmento intermedio del tallo hipofisario, normalmente en la superficie anterolateral de la pars tuberalis. Suelen ser lesiones subquiasmáticas o retroquiasmáticas que empujan con su crecimiento el receso infundibular y el suelo del tercer ventrículo, invaginándolo dentro de la cavidad ventricular. Un subtipo particular de craneofaringiomas supraselares puros son los craneofaringiomas seudointraventriculares (fig. 10A, B), lesiones con origen en el tercio superior del tallo pituitario o en la superficie inferior del infundíbulo, y que al crecer han obliterado en su totalidad el tercer ventrículo, simulando una tumoración intraventricular. En este subgrupo el suelo del tercer ventrículo se encuentra adelgazado y estirado, cubriendo el polo superior del craneofaringioma, por lo que el uso de cualquier abordaje quirúrgico transventricular (transcortical, transcalloso o translámina terminalis) ha de perforar primero la delgada capa de tejido neural para alcanzar la cápsula del tumor, con el riesgo potencial de lesión hipotalámica61–63. Globalmente, los craneofaringiomas de localización supraselar pura representan del 10 al 55% de los casos según las series, con un valor medio del 25%.

Figura 10.
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Localizaciones topográficas de los craneofaringiomas según el eje vertical. A-B: Craneofaringioma supraselar-seudointraventricular con extensión prequiasmática (A) y sin extensión prequiasmática (B). C-D: craneofaringioma supraselar-secundariamente intraventricular sin extensión prequiasmática (C) y con extensión prequiasmática (D). E: Craneofaringioma infundibulotuberal o no estrictamente intraventricular. F: Craneofaringioma estrictamente intraventricular.

Craneofaringiomas infundibulotuberales

Son tumores originados a nivel del infundíbulo o del tuber cinereum, normalmente en el interior de la pars tuberalis, la delgada lámina de tejido glandular que cubre ambas estructuras. Son lesiones que por su desarrollo subpial se expanden inicialmente a nivel del suelo del tercer ventrículo y después ocupan principalmente la cavidad del mismo, aunque su polo inferior suele también ocupar parcial o totalmente la cisterna quiasmática41,51,52. Constituyen, por lo tanto, lesiones intraventriculares y extraventriculares, aunque el componente intraventricular de la lesión es el predominante y pueden simular lesiones intraventriculares estrictas. Es por ello por lo que desde la perspectiva de la afectación anatómica del tercer ventrículo los hemos denominado en nuestra clasificación como craneofaringiomas intraventriculares no estrictos (fig. 10E)23. En los casos con esta topografía el tallo pituitario puede identificarse anatómicamente en aproximadamente un 50% de los casos bajo el polo inferior de la tumoración, que suele adoptar una morfología redondeada uniforme, similar a la de los tumores intraventriculares. Dicha morfología característica permite diferenciar las lesiones infundibulotuberales de los casos supraselares o intraselares-supraselares que han invadido secundariamente el tercer ventrículo (craneofaringiomas secundariamente intraventriculares) (fig. 10C, D), pues estos últimos suelen presentar una morfología multilobulada, al haberse expandido sus quistes libremente por las cisternas de la base del cráneo al mismo tiempo que invadían el tercer ventrículo41,71,78. Debido a su crecimiento intrapial y a su expansión en la región infundibulotuberal del hipotálamo, los craneofaringiomas infundibulotuberales se caracterizan por inducir una fuerte proliferación de glía reactiva en torno a la región ecuatorial de la masa tumoral, lo que determina la fuerte adherencia que muestran estas lesiones a la región hipotalámica y paredes del tercer ventrículo1,2,23,41,47,51,61–63,75,77. La destrucción o reemplazamiento del suelo del tercer ventrículo por el tumor produce un defecto o brecha en el mismo, a nivel del tuber cinereum, que puede visualizarse directamente tanto en abordajes quirúrgicos transventriculares64,67 como en imágenes endoscópicas transesfenoidales de la base cerebral86–88, y puede, asimismo, identificarse en las imágenes coronales y sagitales de los estudios de imagen de resonancia magnética posquirúrgicos tras la extirpación completa de la tumoración89,90. En las diversas series clínicas y patológicas la topografía infundibulotuberal representa entre el 15 y el 67% de los casos, con un porcentaje medio del 40% de los craneofaringiomas.

Craneofaringiomas intraventriculares estrictos

Se trata de lesiones con un origen y desarrollo primario en el interior del tercer ventrículo. Según la teoría embriológica de Erdheim, estos tumores se desarrollarían a partir de restos epiteliales del conducto craneofaríngeo que han migrado hasta una posición subependimaria en el suelo del tercer ventrículo2,17,41,47,89. Una vez roto el epéndimo la masa crecería libremente en la cavidad del tercer ventrículo, por encima de un suelo anatómicamente íntegro, expandiendo las paredes del ventrículo, la lámina terminalis y las comisuras interhemisféricas, así como las columnas de los fórnices, causando típicamente importantes alteraciones de memoria y de conducta en los pacientes afectados (fig. 10F). La variedad histológica escamosopapilar presenta esta topografía en un porcentaje elevado de los casos. La localización topográfica intraventricular estricta no significa necesariamente que el suelo del tercer ventrículo haya de permanecer intacto morfológicamente, pues debido a las múltiples posibilidades de localización y extensión de la adherencia tumoral es frecuente que el área del tuber cinereum se transforme en una película traslúcida de tejido gliótico, por efecto del estiramiento mecánico que ejerce el tumor, y finalmente se desintegre parcial o totalmente. Sin embargo, las lesiones intraventriculares estrictas se diferencian de las infundibulotuberales por la ausencia de una banda de adherencia gliótica fuerte a las paredes del tercer ventrículo y por la integridad anatomofuncional del complejo infundíbulo-tallo hipofisario. Esta topografía se describe en las diversas series entre el 2 y el 26% de los casos, con un porcentaje medio del 8%. Si consideramos exclusivamente el conjunto de craneofaringiomas que causan afectación intraventricular, las lesiones estrictas del tercer ventrículo representarían aproximadamente un 20% de los casos, los tumores infundibulotuberales o intraventriculares no estrictos, un 40%, los seudointraventriculares, un 15%, y el 25% restante, los craneofaringiomas intraselares/supraselares con invasión secundaria del tercer ventrículo89,90.

Conclusiones

La descripción inicial por Jakob Erdheim de los tumores del conducto hipofisario o craneofaringiomas ya mostró que la mayoría de estas lesiones tenían un origen a nivel del infundíbulo y suelo del tercer ventrículo. Este concepto se ha confirmado en las múltiples evidencias patológicas, neurorradiológicas y quirúrgicas de los autores expertos en el diagnóstico y tratamiento de craneofaringiomas. La expansión del tumor a nivel del propio suelo del tercer ventrículo es la causa principal del daño funcional hipotalámico y del desarrollo de una gliosis reactiva en esta área que determina la gran adherencia tumoral a la base cerebral. Por ello, el grupo de tumores infundibulotuberales o intraventriculares no estrictos suponen el mayor riesgo quirúrgico y requieren la realización de abordajes que permitan una valoración visual perfecta del plano de disección entre la cápsula tumoral y la gliosis peritumoral, para preservar la función de los núcleos hipotalámicos91. El abordaje translámina terminalis y el transesfenoidal extendido con visión endoscópica representan las mejores alternativas de valoración y control de la adherencia tumoral al hipotálamo en esta topografía de tan elevado riesgo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Los autores desean expresar su profundo agradecimiento a la junta directiva de la SENEC, y particularmente a los doctores Enrique Urculo Bareño, Carlos Ruiz Ocaña, José Piquer Belloch, José Hinojosa Mena-Bernal y Miguel Gelabert González, por su entusiasta valoración de este trabajo y sus manifestaciones de apoyo a nuestra labor de investigación, ambas plasmadas en la concesión del Premio Sixto Obrador 2013, el más prestigioso galardón científico de la Sociedad Española de Neurocirugía, que hemos tenido el honor de recibir.

Bibliografía
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