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Vol. 23. Núm. 4.Julio 2012Páginas 131-174
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Vol. 23. Núm. 4.Julio 2012Páginas 131-174
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.03.001
Pituicitoma hipofisario
Pituitary pituicytoma
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David Rivero-Celadaa,
Autor para correspondencia
davidriverocelada@gmail.com

Autor para correspondencia. davidriverocelada@gmail.com
, Miguel Barrera-Rojasa, Javier Orduna-Martíneza, Asis Lorente-Muñoza, Jorge Alfaro-Torresb, Juan Alberdi-Viñasa
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
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Los pituicitomas son una entidad poco frecuente incluida en la Clasificación de los Tumores del Sistema Nervioso de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en el año 2007. Son lesiones originadas en la neurohipófisis y han sido confundidas durante años con otros tumores hipofisarios. Presentamos el caso de una mujer de 31 años diagnosticada de una lesión supraselar en el contexto de un estudio de infertilidad debida a un hipogonadismo-hipogonadotropo con prolactina ligeramente aumentada, a la que se realizó un abordaje pterional consiguiendo su exéresis completa. Tras la cirugía aparecieron hemianopsia bitemporal, diabetes insípida y panhipopituitarismo, y los 2 últimos se corrigieron en pocas semanas. Realizamos además una revisión de sus presentaciones clínicas y radiográficas más frecuentes, así como de los tratamientos planteados en los casos publicados.

Palabras clave:
Adenoma hipofisario
Hemianopsia bitemporal
Neurohipófisis
Pituicitoma
Pituicito
Quiasma óptico

Pituicytomas are rare entities which develop in the neurohypophysis. They were included in the last World Health Organization (WHO) Classification of Central Nervous System Tumours in 2007, but for many years they have been confused with other pituitary tumours. We report the case of a 31-year-old woman who was diagnosed of a tumour in the suprasellar region during an infertility study due to hypogonadotropic hypogonadism and slight hyperprolactinemia. A standard pterional approach was performed, achieving total tumour excision. After the surgery the patient suffered bitemporal hemianopsia, diabetes insipidus and panhypopituitarism, although she recovered from the latter 2 in a few weeks. We conducted a review of the most common clinical and radiological features of this entity, as well as the treatments proposed in the literature to treat this rare tumour.

Keywords:
Pituitary adenoma
Bitemporal hemianopsia
Neurohypophysis
Pituicytoma
Pituicyte
Optic chiasma
Texto Completo
Introducción

Los pituicitomas son una entidad poco frecuente que fue incluida en la Clasificación de los Tumores del Sistema Nervioso Central de la OMS en su última revisión del año 20071. Anteriormente estas lesiones eran englobadas en tumores como el tumor de célula granular, el mioblastoma, el coristoma, el astrocitoma pilocítico supratentorial o el infundibuloma2. Se define como un tumor glial de bajo grado (WHOI) compuesto por células fusiformes, sólido y bien delimitado que aparece en población adulta y que se origina en la hipófisis posterior o en su tallo.

Debido a su reciente catalogación, en los últimos años han aflorado varias publicaciones sobre esta patología, y resulta muy difícil precisar su número exacto debido a la variabilidad de denominaciones que existieron en el pasado. La clínica de estos tumores comprende la alteración campimétrica, cefalea y alteración en la función hormonal hipofisaria3. En los casos sintomáticos el tratamiento quirúrgico con exéresis completa ha sido el de elección, existiendo una tasa de recurrencia cercana al 20%4, porcentaje que es mayor en los casos de resecciones subtotales.

Caso clínico

Paciente de 31 años que, tras abandonar el uso de anticonceptivos, presentó un cuadro de amenorrea con cifras de prolactina (PRL) moderadamente elevadas (89ng/ml), hallándose las cifras de hormona luteinizante (LH) y de hormona foliculoestimulante (FSH) bajas (LH de 0,16mUI/ml y FSH de 1,69mUI/ml), siendo el resto de los niveles hormonales normales. Tras iniciar tratamiento con carbegolina disminuyeron los niveles de PRL (49ng/ml), pero se mantuvo la amenorrea secundaria al hipogonadismo hipogonadotropo.

En la exploración se descarta la afectación de pares craneales y el déficit visual en la campimetría por confrontación. El estudio de resonancia magnética (RM) revela una masa supraselar de 14×14mm que comprime el tallo hipofisario realzándose de manera homogénea e intensa con gadolinio (Figura 1A-B). La lesión es independiente de la glándula hipofisaria y desplaza el quiasma elevándolo. Se practicó además una angio-RM, que descartó la relación del tumor con estructuras vasculares.

a) resonancia magnética (rm) t1w1 sagital con gadolinio prequirúrgica. b) rm t1w1 coronal con gadolinio prequirúrgica. se observa una lesión supraselar bien delimitada que realza de forma intensa y homogénea con gadolinio. se origina en el tallo y se objetiva que es independiente de la glándula hipofisaria a la que rechaza, comprimiendo el quiasma óptico. c) rm t1w1 sagital posquirúrgica. d) rm t1w1 coronal posquirúrgica. se valora una exéresis macroscópicamente completa de la lesión observando la cavidad quirúrgica y el descenso del quiasma óptico.

Figura 1. A) Resonancia magnética (RM) T1W1 sagital con gadolinio prequirúrgica. B) RM T1W1 coronal con gadolinio prequirúrgica. Se observa una lesión supraselar bien delimitada que realza de forma intensa y homogénea con gadolinio. Se origina en el tallo y se objetiva que es independiente de la glándula hipofisaria a la que rechaza, comprimiendo el quiasma óptico. C) RM T1W1 sagital posquirúrgica. D) RM T1W1 coronal posquirúrgica. Se valora una exéresis macroscópicamente completa de la lesión observando la cavidad quirúrgica y el descenso del quiasma óptico.

Fue intervenida en octubre del 2010. Se realizó un abordaje transcraneal pterional subfrontal y se encontró una lesión bien delimitada, no infiltrante y muy vascularizada de una consistencia más sólida que la de un adenoma hipofisario (Figura 2). La exéresis fue macroscópicamente completa, respetando las estructuras adyacentes al tumor (Figura 1C-D).

visión intraoperatoria del tumor bajo el nervio óptico, quiasma y arteria carótida. se visualiza una lesión delimitada, no infiltrante, congestiva y muy vascularizada.

Figura 2. Visión intraoperatoria del tumor bajo el nervio óptico, quiasma y arteria carótida. Se visualiza una lesión delimitada, no infiltrante, congestiva y muy vascularizada.

En el postoperatorio inmediato, la paciente despierta sin ninguna focalidad; sin embargo, a las 18h de la cirugía refiere una amaurosis brusca con una midriasis bilateral reactiva a la luz. En la TAC craneal se objetiva un pequeño hematoma de 8×10mm en la región quiasmática, sin compresión del mismo, con edema adyacente. Se desestima su evacuación y se trata con medidas antiedema, repitiendo la TAC a las pocas horas sin valorar un aumento del sangrado. Pasados unos días, la paciente comienza a recuperar parcialmente la visión, llegando en la actualidad a mantener una amaurosis del ojo derecho con una hemianopsia temporal en el izquierdo y con buena agudeza visual. Desde el punto de vista endocrinológico, desarrolló un cuadro de diabetes insípida transitoria con un panhipopituitarismo que precisó tratamiento hormonal sustitutivo y que está recuperando de forma tardía.

El estudio anatomopatológico muestra una tumoración formada por nidos y láminas de células fusiformes con tendencia al arremolinamiento en algunas áreas (Figura 3A). Las células presentan citoplasmas eosinófilos, en general bien delimitados, y núcleos elongados con cromatina vesiculosa y ausencia de mitosis (Figura 3B). Los vasos son abundantes, de paredes delgadas, y no se observan zonas de necrosis. El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad citoplásmica para S100 y para la proteína glial fibrilar ácida (GFAP) (Figura 3C), y el antígeno de membrana epitelial (EMA) es negativo (Figura 3D). Estos hallazgos son concordantes con el diagnóstico de pituicitoma.

a) hematoxilina-eosina (×10). tumoración formada por nidos de células fusiformes. b) hematoxilina-eosina (×40). a mayor aumento se aprecian células fusiformes con tendencia al arremolinamiento, sin atipia ni mitosis. c) inmunohistoquímica proteína glial fibrilar ácida (gfap) positiva de forma difusa en los citoplasmas de las células tumorales. d) inmunohistoquímica antígeno de membrana epitelial (ema) negativo.

Figura 3. A) Hematoxilina-eosina (×10). Tumoración formada por nidos de células fusiformes. B) Hematoxilina-eosina (×40). A mayor aumento se aprecian células fusiformes con tendencia al arremolinamiento, sin atipia ni mitosis. C) Inmunohistoquímica proteína glial fibrilar ácida (GFAP) positiva de forma difusa en los citoplasmas de las células tumorales. D) Inmunohistoquímica antígeno de membrana epitelial (EMA) negativo.

Discusión

El primer caso publicado en la literatura con el término de pituicitoma se remonta al año 1958. Liss et al.5 presentaron una paciente de 47 años que, tras tratamiento con radioterapia, en el curso de 10 años fue intervenida en 2 ocasiones de una lesión asentada en la neurohipófisis, de consistencia firme y muy adherida a estructuras adyacentes. En la histología se visualizó el crecimiento de células elongadas y bipolares con gránulos en su interior carentes de mitosis que por su descripción anatomopatológica podrían corresponder más a un tumor de célula granular.

Los pituicitomas derivan de las células gliales llamadas pituitocitos, que se localizan en la neurohipófisis, rodean axones neurosecretores y participan en el control neuroendocrino. Estas células son capaces de liberar hormonas cuando una situación puntual requiere un incremento de su concentración en sangre6.

Tras su inclusión en la última revisión de los Tumores del Sistema Nervioso Central, desde 1992 se han publicado 58 casos4, 7, 8, 9, 10; solo en los años 2010 y 2011 se han publicado 244, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, realizándose múltiples revisiones de las series precedentes.

Su frecuencia de aparición es ligeramente superior en hombres (1,25:1) y la edad media de su presentación ronda los 50 años20. Las alteraciones visuales son la clínica de inicio más frecuente; le sigue en orden de frecuencia la cefalea, el hipopituitarismo, la fatiga y el descenso en la libido2. Extrañamente a lo que cabría esperar, existen muy pocos casos de diabetes insípida en la clínica inicial. A este respecto, Nakasu et al.20 elaboraron una teoría en la que postulan que en su origen el tumor aparece en la hipófisis posterior y que gradualmente va ascendiendo a través del tallo, por lo que la neurohipófisis dispone de un tiempo para compensar la pérdida de esta función. Según Secci el al.7, la elevación de la PRL es la alteración hormonal más frecuente, hasta del 33,3%; sin embargo, Nakasu et al.20 solo encontraron en su revisión un caso de 21. También han sido publicados casos incidentales asintomáticos12, y uno de ellos apareció en la autopsia21.

La localización de este tumor puede ser intraselar, supraselar o intra y paraselar. Este hecho es importante, ya que otras lesiones también infrecuentes derivadas de células hipofisarias, como son el oncocitoma de células fusiformes o el tumor de célula granular, no se han encontrado nunca en una localización intraselar pura3. En la TAC la lesión suele ser sólida, hiperdensa y con un gran realce homogéneo al inyectar contraste. En la RM son isointensos en T1W1 e hiperintensos en T2W2, con un gran realce con gadolinio debido a su importante vascularización18. Así pues, radiológicamente no existen diferencias con la neuroimagen del adenoma hipofisario. Sin embargo, en algunos casos en la RM se observan patrones característicos, como una clara separación de la masa intraselar de la glándula hipofisaria, aunque este hallazgo puede darse también rara vez en el adenoma, en la hipofisítis linfocitaria y en la hiperplasia hipofisaria. El realce del tallo hipofisario puede traducir un crecimiento a través de él, como postulaban en su teoría Nakasu el al.20, aunque este hecho también se da en patología inflamatoria (sarcoidosis, tuberculosis). La pérdida de la mancha brillante que corresponde a la neurohipófisis, el engrosamiento y aumento del tallo y el gran realce de la lesión también aparecen en la hipofisítis linfocitaria11, 22. Sí que parece que es importante intentar diferenciar este tumor del adenoma hipofisario, debido fundamentalmente a que el pituicitoma es un tumor fuertemente vascularizado y con cierta tendencia a adherirse a estructuras vecinas. Esto ha contribuido en ocasiones a suspender la cirugía debido al sangrado dejando restos de tumor, con aumento del riesgo de recidiva, y a valorar la necesidad de embolización prequirúrgica23.

Macroscópicamente son tumores sólidos, de consistencia firme, bien delimitados y sin tendencia a la infiltración. Microscópicamente la lesión está formada exclusivamente por células fusiformes bipolares con núcleos ovalados o elongados con mínimos signos de atipia y apenas mitosis. Los pituicitomas son inmunorreactivos a la vimentina, a la proteína S-100 y a la GFAP1, y no lo son al EMA, a la sinaptofisina, a la cromogranina, a la citoqueratina, a las hormonas hipofisarias y a las proteínas neurofilamentosas7. Desde un punto de vista histológico se plantean principalmente problemas de diagnóstico diferencial con el meningioma y el oncocitoma de células granulares; la morfología y la inmunohistoquímica con positividad para EMA en ambos tumores y la negatividad para GFAP en el meningioma ayudan al diagnóstico3, 4.

Poco se conoce acerca de la historia natural de estas lesiones debido a los escasos casos publicados. Sí parece que es un tumor de crecimiento lento y cuyo mejor tratamiento es la exéresis quirúrgica total. De los 58 casos publicados desde 1992, solo se tiene constancia de 8 recurrencias, que aparecieron en exéresis subtotales4, 7, 8, 9, 10. Pese a que en algunos casos se ha empleado la radioterapia, se desconoce actualmente su utilidad. Algunos autores han utilizado la embolización preoperatoria para minimizar el sangrado intraoperatorio23.

Conclusiones

El pituicitoma es una entidad tumoral propia, definida por criterios histológicos claros desde la Clasificación de Tumores del Sistema Nervioso Central de la OMS de 2007 que los permiten diferenciar de otros tumores de la región posterior hipofisaria y del tallo.

Durante su exéresis, estas raras lesiones se diferencian de los adenomas hipofisarios por encontrarse más adheridas y ser de consistencia más dura que estos, y es interesante un diagnóstico diferencial previo a la intervención para evitar resecciones parciales, que parecen ser el principal factor de riesgo de recidiva, así como para prever posibles sangrados intraoperatorios.

Recibido 6 Marzo 2012

Aceptado 25 Marzo 2012

Autor para correspondencia. davidriverocelada@gmail.com

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Neurocirugía

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