Compartir
Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 27. Núm. 3.Mayo - Junio 2016Páginas 103-154
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
489
Vol. 27. Núm. 3.Mayo - Junio 2016Páginas 103-154
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2016.01.002
Condroma adyacente al cavum de Meckel simulando un neurinoma del quinto par craneal. A propósito de un caso
Chondroma adjacent to Meckel's cave mimicking a fifth cranial nerve neurinoma. A case report
Visitas
489
Jose María Narro-Donatea,
Autor para correspondencia
chemand@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Antonio Huete-Alluta, Francisco J. Velasco-Albendeab, Jose A. Escribano-Mesaa, Paddy Mendez-Romána, Jose Masegosa-Gonzáleza
a Departamento de Neurocirugía, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
b Departamento de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
Visitas
489
Información del artículo
Resumen
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

Los condromas craneales son tumores derivados de remanentes de células embrionarias condrocíticas que habitualmente aparecen en la sincondrosis de la base del cráneo. A diferencia del resto del organismo,donde los tumores condroides constituyen el tumor óseo primario más frecuente solo por detrás de los de estirpe hematopoyética, a nivel craneal constituyen una entidad poco frecuente con una incidencia de menos del 1% de los tumores intracraneales. Presentamos el caso de un varón de 42años remitido a nuestra consulta por el hallazgo de una lesión extraaxial situada en la región del cavum de Meckel y extensión a la fosa posterior con compresión del troncoencéfalo tras clínica de paraparesia de 6meses de evolución. Bajo el diagnóstico de un neurinoma del V par craneal se realiza una exéresis subtotal del tumor mediante un abordaje combinado supra-infratentorial presigmoideo. El resultado anatomopatológico postoperatorio confirma el diagnóstico de condroma craneal.

Palabras clave:
Condroma craneal
Tumor base cráneo
Condroma intracerebral
Tumor cartílago
Condroma intradural
Abstract

Cranial chondromas are tumours arising from chondrocyte embryonic remnants cells that usually appear in the skull base synchondrosis. In contrast to the rest of the organism, where chondroid tumours are the most common primary bone tumour just behind the haematopoietic lineage ones, they are a rarity at cranial level, with an incidence of less than 1% of intracranial tumours. The case is reported on a 42 year-old male referred to our clinic due to the finding of an extra-axial lesion located close to the Meckel's cave region, with extension to the posterior fossa and brainstem compression after progressive paraparesis of 6 months onset. With the diagnosis of trigeminal schwannoma, a subtotal tumour resection was performed using a combined supra-infratentorial pre-sigmoidal approach. The postoperative histopathology report confirmed the diagnosis of cranial chondroma.

Keywords:
Cranial chondroma
Skull base tumour
Intracerebral chondroma
Cartilage tumour
Intradural chondroma
Texto Completo
Introducción

Los condromas craneales son tumores benignos cartilaginosos que suelen aparecer entre la segunda y quinta década de la vida y cuya frecuencia se estima alrededor del 0,2 y 0,3% de todos los tumores intracraneales1,2. La mayoría suelen aparecer de forma aislada, aunque en ocasiones se han relacionado con enfermedades sindrómicas como la enfermedad de Ollier, el síndrome de Maffucci, la enfermedad de Paget e incluso el síndrome de Noonan3.

Con relación al diagnóstico preoperatorio siguen planteando un reto para el facultativo, dado que su escasa frecuencia provoca que no sea considerado en el diagnóstico diferencial primario y que su similitud radiológica con lesiones como meningiomas, cordomas, mixomas craneales, y especialmente condrosarcomas o neurinomas induce diagnósticos erróneos que pueden conllevar errores en la estrategia quirúrgica4.

Caso clínico

Varón de 42años, sin antecedentes patológicos de interés, que es remitido a nuestra consulta con clínica de paraparesia progresiva de 6meses de evolución. Clínicamente, presenta ligera paresia 4/5 de miembros inferiores con una marcha atáxica caracterizada por una abasia y maniobra de Romberg positiva. No presenta alteraciones en pares craneales. En la RMN realizada aparece una lesión extraaxial en «reloj de arena» de localización en el cavum de Meckel, crecimiento hacia la hendidura esfenooccipital y extensión a la fosa posterior con desplazamiento del troncoencéfalo y lateralización de la arteria basilar hacia el lado izquierdo. Tras la administración de contraste presenta realce heterogéneo y una cápsula bien delimitada (fig. 1).

Figura 1.
(0,35MB).

La imagen a) muestra un corte axial de resonancia en T2 que objetiva una lesión hipointensa bien delimitada y en forma de «reloj de arena». Las imágenes b), c) y d) son secuencias en T1 con gadolinio en las que se observa un realce tenue de contraste heterogéneo en el interior de la lesión. Nótese el desplazamiento vascular de la carótida interna derecha y la arteria basilar.

Bajo anestesia general, se introduce un drenaje lumbar externo para la extracción de 80cm3 de líquido cefalorraquídeo y se coloca el paciente en posición supina con la cabeza rotada 70° hacia la izquierda, realizándose una incisión «en interrogación» desde la parte superior del cigoma hasta 2cm por debajo del proceso mastoideo. Se identificó la fascia del músculo temporal realizándose una disección subfascial con movilización posterior en bloque de los músculos esternocleidomastoideo, semispinalis capitis y splenius capitis y movilización anterior de la masa muscular del temporal sobre el cigoma. Se realizaron 2 trépanos infratentoriales (debajo de la sutura lamboidea y 1cm medial a la sutura occipitomastoidea) y 2 supratentoriales, procediéndose a la realización de una craneotomía en un solo bloque.

Se realizó una mastoidectomía y pretrosectomía retrolaberíntica con apertura dural en la porción inferior de la fosa media, ocluyéndose el seno petroso superior y realizándose una incisión sobre el tentorio. El tumor fue expuesto y se inició la exéresis con un vaciamiento intracapsular, siendo incapaces de realizar una exéresis en bloque dada la fragilidad capsular que producía numerosas roturas durante la movilización. No precisamos la utilización de retractores, preservándose la vena de Labbé.

En el postoperatorio inmediato, destaca como única focalidad una paresia completa del IV par craneal y una leve paresia facial (grado 3 de House-Brackmann). Al año de la intervención persiste paresia del IV par con mejoría completa del facial derecho.

La resonancia magnética postoperatoria muestra la exéresis subtotal de la lesión sin otras complicaciones relevantes (fig. 2).

Figura 2.
(0,36MB).

Resonancia postoperatoria. Las imágenes a) y b) muestran secuencias de T1 con contraste. La flecha roja señala un resto tumoral en la cara medial del cavum de Meckel. Las imágenes c) y d) corresponden a secuencias en T2 del mismo corte anatómico.

El estudio histopatológico definitivo de la muestra obtenida en el procedimiento intraoperatorio correspondía a una neoplasia mesenquimal benigna integrada por lóbulos de cartílago hialino de límites bien definidos (fig. 3a) con relación a una matriz condroide homogénea azulada con técnica de tinción ordinaria de hematoxilina-eosina, que albergaba condrocitos típicos dispuestos individualmente en los espacios lacunares sin atipia, sin mitosis ni binucleación (fig. 3b y c) y con un índice de proliferación Ki 67<2%.

Figura 3.
(0,21MB).

a) Condroma integrado por lóbulos de cartílago hialino de límites bien definidos (H-E 5×). b) y c) Detalle del cartílago hialino con relación a una matriz condroide homogénea, identificando condrocitos dispuestos individualmente en los espacios lacunares sin atipia, sin mitosis ni binucleación (tinciones H-E 25× y H-E 40×, respectivamente).

Discusión

Los condromas craneales son una infrecuente entidad constituyendo menos del 1% de todos los tumores intracraneales1,2. Aunque la mayoría de ellos aparecen en la base del cráneo, pueden localizarse en otras localizaciones como en la duramadre de la convexidad, la hoz del cerebro, la duramadre de la fosa posterior, el plexo coroideo o el parénquima cerebral5-7. A pesar de una histología común, hay que diferenciar los de la base del cráneo del resto de localizaciones, ya que son procesos distintos.

Los condromas de la base craneal son tumoraciones extradurales, sin vascularización y cuya sintomatología se traduce habitualmente en paresias de pares craneales. En su etiopatogenia es comúnmente aceptado que son tumores derivados de células condroides que quedan atrapadas en las sincondrosis durante la osificación endocondral y que sufren un proceso de transformación neoplásica. En 1996, Yasargil8 los diferencia según el lugar de origen en: 1) los de la unión esfenopetrosa, 2) los de la unión petrooccipital y 3) los de la sincondrosis esfenooccipital.

Los condromas de la convexidad suelen ser intradurales, estando en relación con la paquimeninge. También existen casos descritos incluso dentro del parénquima sin relación con la duramadre7, lo que provoca que no exista una teoría clara de su etiopatogenia, existiendo bibliografía de su aparición tras fracturas deprimidas de cráneo9 o sosteniéndose que puedan derivar de condrocitos heterotópicos. Además existe evidencia de su diferente comportamiento como la presencia de hemorragias intratumorales10.

La peculiar localización anatómica del cavum de Meckel en la fosa media, rodeado por la encrucijada de la parte petrosa del hueso temporal en la región posterolateral, el esfenoides en el margen anterior y la unión del dorso sellae con el clivus en la porción posterior convierte la zona en una confluencia de sincondrosis óseas. Como consecuencia, el cavum de Meckel representa una cavidad de fácil acceso para lesiones derivadas de estas, pudiendo simular lesiones intrínsecas de la zona como el caso que exponemos, en el que el condroma parece originarse en la sincondrosis esfenopetrosa.

El diagnóstico prequirúrgico de estas lesiones es complicado dado la gran variabilidad en las características radiológicas, pudiendo ser confundidos con lesiones como meningiomas, neurinomas, cordomas, condrosarcomas, quistes epidermoides, metástasis, condroblastomas e incluso gliomas cuando son intraaxiales7. Debido a la diversidad histológica que presentan los condromas, en la tomografía axial pueden aparecer como lesiones hipodensas, isodensas o hiperdensas, pudiendo captar contraste de forma tenue o diferida, presentar calcificaciones, afectar al hueso adyacente y adoptar formas irregulares o concretas. En la resonancia magnética suelen presentar quistes intratumorales de intensidad similar al líquido cefalorraquídeo en secuencias T2. Tras la administración de contraste suele existir una captación irregular de los bordes y aspecto de «panal de abeja» intratumoral4,11. Al tratarse de lesiones avasculares son lesiones angiográficamente silentes, permitiéndonos diferenciarlas de los meningiomas.

Gracias al desarrollo de la cirugía de base de cráneo, se han descrito numerosas vías de abordaje hasta la fosa trigeminal. En el plano supratentorial, abordajes como el pterional transcigomático, subtemporal transpetroso o el presigmoideo transpetroso (retrolaberíntico, translaberíntico o transcoclear) han demostrado su eficacia en la resección de tumores situadas en el cavum de Meckel. Otros autores defienden el abordaje infratentorial, dado que la resección petrosa en ocasiones se traduce en focalidad neurológica como pérdida de audición, paresia facial y fístulas de líquido cefalorraquídeo. En el año 2000, Samii et al.12. publican una serie de 12 pacientes con neurinomas del V par tratados mediante un abordaje retrosigmoideo intradural con resección de la porción suprameatal del hueso petroso, consiguiéndose resecciones completas en el 75% de los casos. Actualmente este abordaje se está implementando con la utilización del endoscopio que permite una mejor visualización de restos tumorales con porcentajes mayores de resecciones completas13. En el caso expuesto, según el punto de vista de los autores, se optó por un abordaje presigmoideo retrolaberíntico que permitió un amplio acceso tanto a la fosa media como a la fosa posterior. Dado el gran desplazamiento de la arteria basilar, consideramos que este abordaje es el que mejor control directo sobre las estructuras vasculares proporciona, aportándonos seguridad en la resección infratentorial con un amplio campo quirúrgico. Una vía retrosigmoidea aislada no hubiese permitido la visualización directa de las estructuras mediales al tumor, con el riesgo de laceración de la arteria basilar o sus perforantes.

En cuanto a la radicalidad de la cirugía, el objetivo primario debe ser una escisión completa, aunque si conlleva un riesgo alto de déficits neurológicos, la resección subtotal debe considerarse como suficiente, ya que puede proporcionar un número adecuado de años de calidad de vida mientas la lesión permanezca quiescente1. A pesar de esto, en la literatura podemos encontrar casos de malignización, por lo que se aconseja un control rutinario del resto tumoral14 no recomendándose tratamientos complementarios rutinarios con radioterapia6,15, aunque algunos autores la utilizan en restos tumorales con crecimiento activo2.

Conclusión

Los condromas craneales son tumores de escasa prevalencia que se localizan en su mayoría en la base de cráneo en relación con las sincondrosis, aunque han sido descritos en otras localizaciones de la convexidad craneal e incluso intraventriculares. La fosa media es la cavidad con mayor afectación, siendo extremadamente raros en la fosa posterior.

A pesar del avance de los métodos diagnósticos radiológicos, su reconocimiento preoperatorio sigue siendo difícil dada la ausencia de características patognomónicas y su similitud con otras lesiones, lo que lleva en muchas ocasiones a ser catalogados erróneamente, siendo identificados a posteriori por los estudios anatomopatológicos.

La exéresis quirúrgica completa es el tratamiento de elección, por lo que es preciso conocer y dominar técnicas y abordajes quirúrgicos complejos con relación a la base de cráneo que permitan un campo quirúrgico adecuado para la resección tumoral, siendo en ocasiones necesario la realización de abordajes combinados.

Bibliografía
[1]
G. Mariniello,P. Cappabianca,L. Stella,M.L. del Basso de Caro,S. Buonamassa,E. de Divitiis
Chondroma of the petrous apex
Clin Neurol Neurosurg., 105 (2003), pp. 135-139
[2]
Y. Xin,S. Hao,J. Zhang,Z. Wu,G. Jia,J. Tang
Microsurgical treatment of intracranial chondroma
J Clin Neurosci., 18 (2011), pp. 1064-1071 http://dx.doi.org/10.1016/j.jocn.2010.12.028
[3]
P.D. Delgado-López,V. Martín-Velasco,A.M. Galacho-Harriero,J.M. Castilla-Díez,A. Rodríguez Salazar,C. Echevarría-Iturbe
Large condroma of the dural convexity in a patient with Noonan's syndrome. Case report and review of the literature
Neurocirugía (Astur)., 18 (2007), pp. 241-246
[4]
F. Duan,S. Qiu,J. Jiang,J. Chang,Z. Liu,X. Lv
Characteristic CT and MRI findings of intracranial condroma
Acta Radiol., 53 (2012), pp. 1146-1154 http://dx.doi.org/10.1258/ar.2012.120433
[5]
A. Abbasi,F. Azmoudeh Ardalan,S.M. Miri,S. Shahriarian,F. Tajik
Chondroma of falx: Case report of a rare condition
Acta Med Iran., 50 (2012), pp. 222-224
[6]
L. Abeloos,C. Maris,I. Salmon,D. Balériaux,N. Sadeghi,F. Lefranc
Chondroma of the dural convexity: A case report and literature review
Neuropathology., 32 (2012), pp. 306-310 http://dx.doi.org/10.1111/j.1440-1789.2011.01264.x
[7]
Y. Jin,X. Zhang,J. Ge,S. Zhang,Q. Liu,Y. Qiu
Chondroma located in cerebral parenchyma without meningeal attachment
J Craniofac Surg., 23 (2012), pp. 1910-1912 http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e31826b827c
[8]
Yasargil MG. Chondromas and chordomas. En: Yasargil, MG, editor. Microneurosurgery, vol. IVB. Thieme; 1996. p. 186-187.
[9]
J.T. Hong,S.W. Lee,B.C. Son,J.H. Sung,H.C. Choi,M.C. Kim
Delayed occurrence of intracranial supratentorial chondroma following compound depressed skull fracture
Acta Neurochir (Wien)., 147 (2005), pp. 343-345 http://dx.doi.org/10.1007/s00701-004-0430-1
[10]
J.H. Park,S.S. Jeun
An intracranial chondroma with intratumoral hemorrage: A case report and review of the literature
Brain Tumor Res Treat., 1 (2013), pp. 42-44 http://dx.doi.org/10.14791/btrt.2013.1.1.42
[11]
K. Abdelhamid,L.R. Camras,E.M. Nijensohn,G.L. Rosseau,L.J. Cerullo
Intracranial chondroma arising from the cranial vault: CT and MR appearance
J Comput Assist Tomogr., 20 (1996), pp. 556-558
[12]
M. Samii,M. Tatagiba,G.A. Carvalho
Retrosigmoid intradural suprameatal approach to Meckel's cave and the middle fossa: Surgical technique and outcome
J Neurosurg., 92 (2000), pp. 235-241 http://dx.doi.org/10.3171/jns.2000.92.2.0235
[13]
M. Samii,M. Alimohamadi,V. Gerganov
Endoscope-assisted retrosigmoid intradural suprameatal approach for surgical treatment of trigeminal schwannomas
Neurosurgery., 10 (2014), pp. 565-575 http://dx.doi.org/10.1227/NEU.0000000000000478
[14]
E. Kurt,G.N. Beute,M. Sluzewski,W.J. van Rooij,J.L. Teepen
Giant condroma of the falx. Case report and review of the literature
J Neurosurg., 85 (1996), pp. 1161-1164 http://dx.doi.org/10.3171/jns.1996.85.6.1161
[15]
M. Laghmari,P. Metellus,S. Fuentes,T. Adetchessi,H. Dufour,C. Bouvier
Cranial vault chondroma: A case report and literature review
Neurochirurgie., 53 (2007), pp. 491-494 http://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2007.09.148
Copyright © 2016. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

Suscríbase al Newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.