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Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
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Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
Investigación clínica
DOI: 10.1016/j.neucir.2015.01.001
Tratamiento de los tumores de plexos coroideos en el Hospital Infantil Niño Jesús de Madrid: nuestra experiencia en las últimas tres décadas
Choroid plexus tumour treatment at Hospital Infantil Niño Jesús in Madrid: Our experience over the last three decades
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Isabel Cuervo-Arangoa, Pedro Reimundea,
Autor para correspondencia
pedroreimunde@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Julio César Gutiérreza, Ana Aransayb, Belén Riverob, Carlos Pérezb, Marcelo Budkeb, Francisco Villarejob
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA), Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España
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Tabla 1. Análisis de edad al diagnóstico en relación al grado tumoral y a las características clínicas en la presentación de los tumores de plexos coroideos (TPC) de nuestra serie de casos
Resumen
Objetivo

Realizar una revisión de los pacientes en edad infantil con tumores de plexos coroideos (TPC) intervenidos en el Hospital Infantil Niño Jesús de Madrid desde enero de 1981 hasta septiembre de 2014.

Material y método

Los casos registrados fueron analizados en base a la epidemiología, el grado tumoral, las características clínicas, la localización, las características de la diseminación, la actitud terapéutica, el pronóstico y las complicaciones.

Resultados

Se registraron 17 pacientes con TPC en edad infantil. Los casos se distribuyeron de modo que 9 casos fueron diagnosticados como papiloma de plexos coroideos (PPC) (52,9%), 2 casos como PPC atípicos (11,7%) y 6 casos como carcinoma de plexos coroideos (CPC) (35,2%). La edad al diagnóstico fue menor de 2 años en 14 de los 17 pacientes (82,3%) y la incidencia fue mayor en los varones (82,3% de los casos). Se realizó resección completa en 16 pacientes (94,1%). Recibieron tratamiento complementario 6 pacientes (todos diagnosticados de CPC) (35,2%). Dos de los 17 pacientes fallecieron (11,7%), mostrando una densidad de incidencia de 0,01 muertes/año.

Conclusiones

Nuestra serie de casos es concordante con series previas publicadas en la literatura científica en cuanto a epidemiología, grado tumoral, presentación clínica, características radiológicas y actitud terapéutica. El patrón oro en el tratamiento de los TPC es la resección quirúrgica completa. La quimioterapia y radioterapia deben reservarse para el tratamiento complementario de CPC y recidiva o resto tumoral de PPC atípico.

Palabras clave:
Neurocirugía
Neurooncología
Neuropediatría
Tumor cerebral
Papiloma de plexos coroideos
Carcinoma de plexos coroideos
Abstract
Objective

To review childhood patients with choroid plexus tumors (CPT) who underwent surgery at Hospital Infantil Niño Jesús of Madrid since January 1981 to September 2014.

Material and methods

Registered charts were analyzed based on the epidemiology, tumor grade, clinical profile, location, dissemination characteristics, therapy, prognosis and complications.

Results

Seventeen childhood patients were recorded with CPT. Cases were distributed so that 9 cases were choroid plexus-papilloma (CPP) (52.9%), 2 cases atypical CPP (11.7%) and 6 cases choroid plexus-carcinoma (CPC) (35.2%). Age at diagnosis was less than 2 years in 14 of the 17 patients (82.3%) and the incidence was higher in males (82.3% of the cases). Gross total resection was performed in 16 patients (94.1%). Adjuvant treatment was used in 6 patients (all this cases with CPC) (35.2%). Two of the 17 patients died (11.7%), showing an incidence density of 0.01 deaths/year.

Conclusions

Our case series is consistent with previous published in scientific literature regarding epidemiology, tumor grade, clinical presentation, radiological features and therapeutic approach. Gross total resection is considered the therapeutic gold standard for choroid plexus tumors. Chemotherapy and radiotherapy should be used as adjuvant treatment in CPC and recurrent or remaining atypical CPP.

Keywords:
Neurosurgery
Neuro-Oncology
Neuropaediatrics
Brain tumour
Choroid plexus-papilloma
Choroid plexus-carcinoma
Texto Completo
Introducción

Aunque fue Guerard en 1833 quien describió por vez primera un tumor de plexos coroideos (TPC), no fue hasta 1906 cuando Bielschowsky y Unger publicaron la primera resección quirúrgica de dichos tumores1. Los TPC, de origen ectodérmico y derivados de tejido epitelial diferenciado en mayor o menor medida, son tumores cerebrales primarios relativamente raros, mostrando una incidencia anual de 0,3 casos por millón y representando solo el 0,4-0,8% de todos los tumores del sistema nervioso central2–8. El 80% de los TPC ocurren en niños y de estos el 20-40% se tratan de carcinomas de plexos coroideos (CPC), representando en edad infantil hasta el 1-4% de todos los tumores del sistema nervioso central; el 10-20% de los TPC se presentan en el primer año de vida y la mayoría de los casos en niños menores de 2 años, siendo la edad media al diagnóstico de 3,5 años3–6. En cuanto a las características epidemiológicas en relación al sexo, se ha descrito que la relación hombre: mujer es de 1,2:13.

Podemos clasificar los TPC en papiloma de plexos coroideos (PPC), PPC atípico y en carcinoma de plexos coroideos (CPC)3,4. Los PPC, grado I de la Organización Mundial de la Salud, son tumores más diferenciados y expresan con frecuencia prealbúmina y proteína S100. Los CPC, grado III de la Organización Mundial de la Salud, citológicamente e histológicamente muestran actividad mitótica elevada, pleomorfismo nuclear, relaciones elevadas núcleo-citoplasma, pérdida de la citoarquitectura papilar, áreas de necrosis e invasión cerebral3,5; además, estos tumores con frecuencia expresan el antígeno carcinoembrionario y CD443. Mientras que el índice medio del marcador de proliferación MIB1 es del 3,7% para el PPC, para el CPC muestra valores del 14%3. Un grado intermedio, el PPC atípico, se ha descrito como un TPC con algunas características histológicas de malignidad que presenta curvas de supervivencia entre las curvas del PPC y CPC3,5. Sin embargo, el diagnóstico anatomopatológico es complejo y este podría no corresponderse con su comportamiento biológico, existiendo la posibilidad de progresión desde PPC a CPC y de diseminación no solo desde CPC sino también en pacientes con PPC3–5. En cuanto a la incidencia de los diferentes grados tumorales, se ha descrito una relación entre PPC y CPC de 353:2073.

La localización más frecuente de los TPC es el sistema ventrícular3. De cualquier forma, dentro de este se puede observar un patrón de distribución diferente en función de la edad, siendo los pediátricos de predominio supratentorial, con predilección por el atrio ventricular, mientras que en los adultos son más frecuentes los infratentoriales. La localización característica de este tipo de tumores condiciona las características clínicas con la que suelen presentarse: alteración de la circulación de líquido cefalorraquídeo (LCR), aumento de producción de LCR y signos de hipertensión intracraneal, con o sin signos neurológicos focales2,5.

Las características radiológicas en la tomografía computerizada de los TPC han sido ampliamente caracterizadas, mostrándose como una masa lisa o lobulada e hiperdensa en relación al parénquima cerebral circundante; con contraste intravenoso muestra un marcado realce homogéneo. En la resonancia magnética (RM) estos tumores muestran una isointensidad en T1 e isohipointensidad en T2 y un realce marcado tras la administración de gadolinio2.

Es escasa la evidencia científica en relación al tratamiento efectivo de los TPC, debido fundamentalmente a la diversidad biológica y a la baja incidencia de este tipo de tumores; por esa razón, las recomendaciones actuales se basan básicamente en opiniones de expertos3–5. En general, se ha descrito que la resección quirúrgica es la modalidad terapéutica más importante2–5,7. De cualquier forma, la resección completa en el CPC es compleja, lográndose solamente en el 40-50% de los casos debido sobre todo al marcado riesgo de sangrado intraoperatorio; en este sentido, se ha utilizado quimioterapia neoadyuvante para reducir la vascularización del tumor previamente a la cirugía, con buenos resultados5,6. En los CPC no resecados de forma completa se ha observado que una segunda intervención quirúrgica mejora el pronóstico de los pacientes de forma significativa; dicha mejoría no ha sido observada en pacientes con PPC4,5. Por otro lado, se han descrito beneficios significativos de la utilización postoperatoria de tratamiento adyuvante mediante quimioterapia y/o radioterapia en los TPC de alto grado, sobre todo en aquellos en los que la resección no ha sido completa; los niños menores de 3 años son tratados frecuentemente con quimioterapia adyuvante (carboplatino y ciclofosfamida), añadiéndose a esta la radioterapia adyuvante en los niños mayores de 3 años2–6,8,9. Por el contrario, no existe evidencia científica de los beneficios de la utilización de terapias adyuvantes a la cirugía en pacientes con PPC sin recidiva3. En cuanto a las características de la radioterapia, la cual no ha mostrado aportar beneficios como terapia adyuvante aislada en pacientes con TPC de alto grado, se ha demostrado que la irradiación craneoespinal es la modalidad radioterápica más efectiva, en contraposición a la radiación cerebral o del lecho del tumor8,10. El protocolo CPT-SIOP 2009, un estudio prospectivo y aleatorizado para niños y adultos con CPC, concluye que el tratamiento más efectivo para este tipo de tumores es la resección quirúrgica máxima, quimioterapia adyuvante para los niños menores de 3 años, a la que se debe sumar radioterapia adyuvante en aquellos pacientes mayores de 3 años6.

Como hemos descrito anteriormente, el factor pronóstico más importante es la resección quirúrgica completa del tumor3–6. Además, otro factor pronóstico importante es el diagnóstico histológico del tumor, presentando mejores tasas de supervivencia los PPC en comparación con los CPC3. La edad al diagnóstico también ha sido descrita como un factor pronóstico; en este sentido la supervivencia más baja se puede observar en los pacientes cuyo diagnóstico se realiza por encima de los 40 años, seguidos por los pacientes menores de 10 años, con los mejores resultados para los pacientes entre 10 y 40 años3. Parámetros como el género o la localización no han presentado relevancia pronóstica3.

En este estudio hemos realizado una revisión de los pacientes en edad infantil con TPC intervenidos en nuestro hospital en las últimas tres décadas.

Material y métodos

Llevamos a cabo un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con TPC tratados en el Hospital Universitario Infantil Niño Jesús de Madrid desde enero de 1981 hasta septiembre de 2014. El estudio se ha realizado cumpliendo en todo momento las normas éticas del comité de investigación y ensayos clínicos de dicho hospital. Tras identificar los casos registrados se procedió a analizar, individualmente y en conjunto, la epidemiología, el grado tumoral, las características clínicas, la localización mediante pruebas de neuroimagen, las características de la diseminación, la actitud terapéutica, el pronóstico y las complicaciones.

Resultados

Se identificaron 17 pacientes con TPC en edad infantil en el intervalo temporal mencionado.

Entre los casos registrados, la distribución en función de los grados de la Organización Mundial de la Salud fue: 9 PPC (52,9%), 2 PPC atípicos (11,7%) y 6 CPC (35,2%). Catorce de los 17 pacientes de nuestra serie se han presentado en varones (82,3%) y 3 en mujeres (17,6%). La edad media al diagnóstico fue de 38,64±53,9 meses, oscilando entre 2 meses y 16 años, habiéndose diagnosticado 11 casos antes del primer año de vida (64,7%) y 14 casos antes de los 2 años (82,3%).

Entre los pacientes registrados en nuestro estudio 16 casos comenzaron con signos y síntomas de hipertensión intracraneal (94,1%), que variaron en función de la edad. Solo un paciente (5,8%) comenzó con hemiparesia y hemianopsia (un caso de CPC).

El análisis de edad al diagnóstico por grado tumoral y clínica de comienzo se refleja en la tabla 1.

Tabla 1.

Análisis de edad al diagnóstico en relación al grado tumoral y a las características clínicas en la presentación de los tumores de plexos coroideos (TPC) de nuestra serie de casos

  1-10 meses  11-24 meses  > 24 meses 
PPC 
PPC atípico 
CPC 
Presentación clínica  Aumento PCIrritabilidadFontanela anterior tensaDetención desarrollo psicomotor  VómitosSomnolencia  CefaleaSomnolencia 

CPC: carcinoma de plexos coroideos; PC: perímetro craneoencefálico; PPC: papiloma de plexos.

El diagnóstico radiológico se realizó mediante tomografía computerizada craneal de urgencia en todos los casos, debido a las características de su presentación clínica. Se completó el estudio con RM craneoespinal en 16 de los 17 casos, no siendo posible en un caso previo a 1990 por inaccesibilidad de dicha técnica radiológica. En ningún caso se realizó estudio angiográfico invasivo.

En cuanto a la localización tumoral, los TPC de nuestra serie asentaron en el ventrículo lateral en 14 pacientes (82,3%); en el ventrículo lateral derecho en 7 casos (fig. 1A) y en el ventrículo lateral izquierdo en otros 7 (fig. 2). Además, el tumor se asentó en el III ventrículo en un paciente (5,8%), en el IV ventrículo en un paciente (5,8%), (fig. 1E) y se observó localización bilateral en otro de los casos (5,8%), (fig. 1C y D). No hemos registrado casos de localización múltiple ni extraventriculares.

Figura 1.
(0,12MB).

Algunos ejemplos de tumores de plexos coroideos de nuestra serie de casos.

A) PPC emergiendo del glomus del atrio ventricular derecho (RM Tl con contraste, corte axial). B) Control posquirúrgico: exéresis del tumor mediante abordaje transcortical posterior (RM Tl, corte axial). C) y D): C) (CPC con infiltración talámica y parenquimatosa (RM Tl con contrastc, corte axial, que muestra realce heterogéneo). D) Control posquirúrgico tras biopsia del tumor (RM Tl, corte axial). E) y F): E) CPC IV ventrículo (RM Tl con contraste, corte coronal). F) Control posquirúrgico: exéresis del tumor mediante abordaje telovelar (RM Tl con contraste, corte coronal).

Figura 2.
(0,14MB).

PPC atípico de gran volumen en ventrículo lateral izquierdo intervenido en 3 tiempos. A) Estudio prequirúrgico (RM Tl con contraste, corte sagital). B) Control posquirúrgico tras la primera intervención (RM Tl con contrastc, corte sagital). C) Control posquirúrgico tras la segunda intervención realizada 2 meses después de la primera (RM Tl con contraste, corte sagital). D) Control posquirúrgico tras la tercera intervención realizada 3 meses dcspués de la segunda (RM Tl con contraste, corte sagital).

En nuestra serie no se ha detectado hasta el momento ningún caso de progresión de grado tumoral. Se constató diseminación ependimaria y leptomeníngea al diagnóstico en 3 pacientes (17,6%), etiquetándose en el estudio de anatomía patológica la lesión craneal como PPC en uno de los pacientes y CPC en los otros 2. En ningún caso se realizó intervención quirúrgica de la metástasis.

La actitud terapéutica de los TPC de nuestra serie consistió, en primer lugar, en el tratamiento de la hidrocefalia urgente, previo a la exéresis del tumor, que fue preciso en 6 pacientes (35,2%), realizándose ventriculostomía externa en 2 casos (11,7%) y derivación ventriculoperitoneal (DVP) en 4 casos (23,5%). En un solo paciente (5,8%) fue necesario realizar una DVP posterior a la cirugía; por lo tanto, en nuestra serie 5 casos son portadores de DVP (29,4%). Si llevamos a cabo un análisis de la relación entre la necesidad de derivaciones de LCR y el grado tumoral podemos observar que estas fueron precisas en 2 casos para PPC (11,7% de los casos totales y el 22,2% de los casos de PPC), un caso para PPC atípico (5,8% de los casos totales y el 50% de los casos de PPC atípico) y 3 casos para CPC (17,6% de los casos totales y el 50% de los casos de CPC).

En segundo lugar, se planificó la cirugía con el objetivo de lograr una resección tumoral completa, lo cual se consiguió en 16 de los 17 pacientes (94,1%). Entre los 16 pacientes en los que se alcanzó la resección completa, esta fue realizada mediante craneotomía parietal posterior y abordaje transcortical en 14 pacientes (ventrículo lateral), (figs. 1A, B y 2) y craneotomía suboccipital medial y abordaje telovelar en un paciente (IV ventrículo), (figs 1E y F) (93,7% de los casos con resección completa/88,2% de todos los casos). Dos de los pacientes con TPC en ventrículos laterales (un caso de PPC y un caso de PPC atípico, que se muestra en la figura 2) requirieron cirugías en varios tiempos debido al gran tamaño tumoral. En un paciente, correspondiéndose con un caso de PPC de III ventrículo, se llevó a cabo la resección completa por vía endoscópica (6,2% de los casos con resección completa/5,8% de todos los casos). En un paciente, correspondiéndose con un caso de CPC bilateral (figs 1C y D), se optó por biopsia endoscópica (5,8% de todos los casos), sin plantear la resección tumoral por las caracteríticas radiológicas que mostraban infiltración talámica bilateral.

En tercer lugar, en función del estudio de RM de control posquirúrgico y del grado tumoral, se valoró la necesidad de asociar tratamientos complementarios en colaboración con los Servicios de Oncología Médica y Oncología Radioterápica. En nuestra serie no se asoció tratamiento complementario a ninguno de los casos de PPC ni de PPC atípico, ya que en estos últimos no se observó resto, recidiva ni progresión tumoral (tiempo de seguimiento medio: 138,11±88,11 meses; sumatorio de los tiempos de seguimiento en los 17 pacientes: 2348 meses). Sin embargo, en todos los pacientes con CPC se completó el tratamiento con quimioterapia, siguiendo el protocolo CPT-SIOP 2009 (2 casos), el protocolo CPT-SIOP 2000 (2 casos) y protocolos similares a estos, basados en opiniones de expertos, para pacientes diganosticados y tratados previamente a la aparición de dichos estudios (2 casos)3–6,11. Además, en los pacientes con CPC mayores de 3 años se añadió tratamiento adyuvante radioterápico tras el segundo ciclo de quimioterapia si tenían metástasis o sin metástasis cuando no respondían a la quimioterapia (2 casos).

El seguimiento radiológico en los PPC atípicos y CPC se realizó mediante RM craneoespinal trimestral durante el primer año, semestral desde el primer año hasta los cinco años y anual entre los 5 y 10 años después del diagnóstico; en los PPC el seguimiento se realizó trimestral durante el primer año, semestral durante el segundo, anual entre el segundo y quinto año y cada 2-3 años a partir del quinto año después del diagnóstico. Se siguió dicho protocolo en todos los casos diagnosticados posteriormente a 1990 (16 casos); en el caso restante, diagnosticado antes de dicho año, se realizó mediante TC craneal.

Se ha observado recidiva en 3 casos (17,6%), todos ellos diagnosticados de CPC. Las recidivas se han presentado siempre antes del primer año tras la resección total, 2 en la misma localización y una a nivel supraselar. Se decidió llevar a cabo la reintervención quirúrgica en los 3 casos con resección total en 2 y subtotal en el restante, asociándose quimioterapia al tratamiento y añadiéndose radioterapia cuando fueron mayores de 3 años (2 casos).

Dos de los pacientes de nuestra serie fallecieron, dando lugar a una supervivencia global del 88,2% y mostrando una densidad de incidencia de 0,01 muertes/año. La supervivencia para los PPC fue del 100% a uno y 5 años; además, 4 de los 6 pacientes con PPC habían alcanzado 10 años de seguimiento en el momento en el que se redactó el artículo. La supervivencia para los PPC atípicos fue del 100% al año de seguimiento; sin embargo, uno de los 2 pacientes con PPC atípico había alcanzado 5 años de seguimiento y ninguno de ellos 10 años de seguimiento en el momento que se redactó el trabajo. La supervivencia para los CPC fue del 83,3 y 66,7% a uno y 5 años respectivamente; además, de los 4 paciente que sobrevivieron a los 5 años de seguimiento 2 de ellos habían alcanzado los 10 años de seguimiento en el momento que se redactó el estudio. Así, los 2 pacientes fallecidos se corresponden con 2 casos que habían sido diagnosticados de CPC. Uno de los casos fue diagnosticado a la edad de 6 años, observándose diseminación leptomeníngea a nivel dorsal (D6-D9) al diagnóstico; el tumor se localizaba en el ventrículo lateral izquierdo y la actitud terapéutica consistió en resección quirúrgica completa, implantación de DVP, quimioterapia y radioterapia. El paciente presentó recidiva tumoral craneal a los 10 meses de la cirugía, por lo que se reintervino alcanzando la resección completa. El paciente presentó una nueva recidiva tumoral craneal a los 7 meses de la segunda cirugía, logrando una resección subtotal en la reintervención y falleciendo a los 2 años de la primera cirugía por deterioro neurológico secundario al proceso tumoral. El otro caso fue diagnosticado a la edad de 11 años, observándose diseminación leptomeníngea al diagnóstico; el tumor se localizaba en ambos ventrículos laterales, con infiltración talámica, de cuerpo calloso, hipotalámica y de quiasma óptico (fig. 1C y D). La actitud terapéutica en este caso consistió en biopsia endoscópica para diagnóstico histopatológico, implantación de DVP y reservorio tipo Ommaya para la administración de quimioterapia intratecal. El paciente se encontraba pendiente de recibir tratamiento radioterápico cuando falleció a los 4 meses de la cirugía por deterioro neurológico secundario al proceso tumoral.

Las complicaciones y secuelas posquirúrgicas han consistido en crisis comiciales tardías tras la cirugía en 9 pacientes (52,9%), en relación probablemente con el abordaje transcortical; dichos eventos se observaron en 6 PPC, un PPC atípico y 2 CPC, precisando tratamiento anticomicial crónico solo 2 pacientes (ambos con CPC), (11,7%). Otras complicaciones menos frecuentes que han sido registradas en nuestra serie son deterioro cognitivo leve en un paciente (5,8%), hemiparesia en 3 pacientes (17,6%), hemianopsia homónima derecha en un paciente (5,8%), fiebre posquirúrgica sin confirmación de infección meníngea en un paciente (5,8%), fístula de LCR, resuelta mediante vendaje compresivo y drenaje espinal lumbar, en un paciente (5,8%) e higroma subdural con desplazamiento de línea media y monitorización intracraneal dentro de los límites de la normalidad en un paciente (5,8%), (fig. 3).

Figura 3.
(0,1MB).

Complicación posquirúrgica tras resección dc PPC.

A) Higroma izquierdo con desplazamiento de línea media (TC* craneal sin contraste, corte axial). B) Monitorización de presión intracraneal (PIC) dentro de los límites de la normalidad con trazado de base menor de 10 mmHg, máxima amplitud de onda de 6 mmHg y sin registro de ondas patológicas significativas en 72 horas de monitorización. En base a la normalidad del registro de PIC se decidió no realizar ningún tratamiento neuroquirúrgico.

Discusión

En nuestra serie identificamos 17 pacientes diagnosticados de TPC, 9 PPC (52,9%), 2 PPC atípicos (11,7%) y 6 CPC (35,2%), siendo, por tanto, la relación PPC/CPC similar a lo descrito en otras series de casos3. Del mismo modo, tanto la edad al diagnóstico, de 38,64±53,9 meses y menor de 2 años en el 82,3% de los pacientes, como la distribución por sexos, con una mayor incidencia en los varones (82,3% de los casos), concuerdan con los datos descritos en la literatura3–6. De forma similar ocurre con la localización tumoral, dado que en nuestra serie existe una clara predominancia en el ventrículo lateral (82,3%), seguido del III y IV ventrículo y localización en ventrículo lateral bilateral (5,8%), de igual forma a lo descrito en otros estudios3–6,12. Entre nuestros pacientes, no hemos registrado casos de localización múltiple ni extraventriculares, si bien es cierto que excepcionalmente, los TPC pueden situarse fuera de la cavidad ventricular, bien porque se pueden desarrollar a partir de plexos coroideos normales que se extienden por los forámenes de Luschka o Magendie, o bien por restos ectópicos de tejido coroideo13.

El escaso número de casos de una serie aislada, así como su naturaleza retrospectiva, nos impide extraer conclusiones sólidas más allá de la concordancia con la literatura científica previa. En todo caso, en base a los datos de nuestra serie, podemos sugerir que, al igual que lo descrito en estudios previos, la modalidad terapéutica más eficaz es la resección quirúrgica completa, la cual determina el pronóstico vital del paciente2–5,7. Sin embargo, y de forma similar a lo publicado en la literatura, hemos constatado la reportada dificultad para la resección de los TPC debido a la gran vascularización y al gran tamaño tumoral, lo que es aún más complicado en el caso de los CPC por la posible infiltración del parénquima cerebral adyacente5,6. En este sentido, se ha descrito que la estrategia más efectiva es la exposición inicial de la arteria nutricia tumoral para proceder a su ligadura14. Así mismo, otra posible modalidad terapéutica es la embolización prequirúrgica, siendo factores limitantes para el éxito de la misma la vasculatura pequeña y tortuosa y la corta edad de los pacientes, motivo por el cual no se ha realizado en ningún caso de nuestra serie15–17; de cualquier forma, los recientes avances de las técnicas de embolización (microcatéteres y microguías) hacen que estas complejas lesiones sean cada vez más accesibles para la terapia endovascular18.

Por otro lado, en nuestra serie se precisó de derivación de LCR en 5 pacientes (29,4%), de forma similar a lo descrito en la literatura (33,7% de los casos, mediante DVP)19. En este sentido, actualmente el uso combinado de ventriculocisternostomía endoscópica del III ventrículo y cauterización del plexo coroideo comienza a reemplazar la utilización de derivación de LCR convencional. Así, esta combinación terapéutica ha mostrado una mayor tasa de éxito que el uso de ventriculocisternostomía del III ventrículo de forma aislada y menores tasas de dependencia y complicaciones que la utilización de derivaciones de LCR20. De este modo, dicha técnica combinada es para nosotros de primera elección en la actualidad si el paciente presenta persistencia de hidrocefalia tras la resección tumoral o complicación posquirúrgica consistente en una alteración de la dinámica del LCR; en cualquier caso, utilizamos la implantación de ventriculostomía externa de forma urgente, previa a la resección tumoral, o en el momento de la cirugía, si fuese necesaria. La implantación de DVP o derivación subduroperitoneal, en caso de persistir hidrocefalia o higroma subdural respectivamente, son utilizadas actualmente como últimas alternativas terapéuticas.

De forma similar a lo publicado hasta el momento en la literatura científica, en relación a los tratamientos complementarios, sugerimos que el tratamiento quimioterápico es necesario en los casos de PPC si existe recidiva, en los pacientes con PPC atípico si existe resto tumoral o recidiva y en todos los casos de CPC. Aunque no existe un protocolo uniforme para el tratamiento de la recidiva de CPC, en caso de producirse, nuestra experiencia muestra que debe valorarse la intervención quirúrgica y asociar quimioterapia intratecal; además, se debería asociar radioterapia si el paciente es mayor de 3 años y admite la suficiente dosis en la región que se debe radiar2–9. En cuanto a la metodología de administración de la quimioterapia intratecal, diferentes investigaciones han estudiado la farmacocinética y demostrado la viabilidad de la terapia intraventricular, mediante reservorio Ommaya, de 0,5mg de etopósido diario durante 5 días consecutivos, repitiéndose cada 2 a 5 semanas21–23.

De igual forma a lo que hemos observado en nuestro estudio, característicamente las metástasis de los TPC asientan predominantemente a lo largo de las vías de LCR3. En cuanto al tratamiento de las mismas, hemos optado por una actitud conservadora en los tres casos existentes en nuestra serie, debido a la ausencia de sintomatología secundaria a dichas lesiones y a la inexistencia de un consenso al respecto en la literatura científica, optando la mayoría de los autores por la elección de tratamiento conservador24.

En base a los datos de nuestra serie y en concordancia con lo descrito en la literatura, el pronóstico vital de los TPC depende del grado tumoral y de la extensión de la resección quirúrgica2–5. Además, en nuestra opinión, es conveniente planificar el momento óptimo para la intervención y reintervenciones necesarias, siendo las mejores opciones en el momento del diagnóstico, tras el segundo ciclo de quimioterapia o al término de la misma.

En la literatura científica se han publicado series de casos con tasas de supervivencia a uno, 5 y 10 años del diagnóstico del 90, 81 y 77% para los PPC y del 71, 41 y 35% para los CPC3. Estos resultados deben ser comparados con cautela con los nuestros puesto que incluyen también pacientes en edad adulta. De cualquier modo, podemos observar que dichos datos difieren de nuestros resultados, puesto que, en nuestra serie, la tasa de supervivencia para los PPC fue del 100% a uno y 5 años, del 100% para los PPC atípico después de un año de seguimiento y del 83,3 y 66,7% para los CPC a uno y 5 años.

Podemos concluir que los datos registrados en nuestra serie de casos son concordantes con las descripciones realizadas en la literatura en cuanto a epidemiología, presentación clínica, características radiológicas y actitud terapéutica. El patrón oro en el tratamiento de los TPC es la resección quirúrgica completa, mientras que la quimioterapia y radioterapia deben reservarse para tratamiento complementario de CPC y recidiva o resto tumoral de PPC atípico.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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