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Vol. 24. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2013Páginas 237-284
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Vol. 24. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2013Páginas 237-284
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.02.007
Schwannoma intraventricular del plexo coroideo. Descripción de un caso y revisión de la bibliografía
Intraventricular schwannoma of the choroid plexus. Case report and review of the literature
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Federico Alberione??
Autor para correspondencia
falberione@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Diego Welter, Belén Peralta, Javier Schulz, Humberto Asmus, Walter Brennan
Servicio de Neurocirugía, Hospital de Trauma y Emergencia Dr. F. Abete, Malvinas Argentinas, Buenos Aires, Argentina
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Tabla 1. Casos reportados
Resumen
Introducción

Los tumores intraventriculares representan alrededor del 10% de los tumores del sistema nervioso central. Los schwannomas intraventriculares son infrecuentes y solo existen 15 casos descritos en la literatura.

Caso clínico

Paciente de 41 años de edad, con antecedentes de migrañas de 17 años de evolución, que consultó por cefaleas y náuseas. La tomografía y resonancia magnética de cerebro evidenciaron una lesión nodular sólida a nivel del asta occipital derecha con realce homogéneo con contraste. Se realizó una exéresis completa a través de una craneotomía parietal y un abordaje transcortical. La evolución postoperatoria fue favorable. La anatomía patológica informó: schwannoma. La resonancia de control a los 18 meses no mostró recidiva.

Conclusión

Los schwannomas intraventriculares son lesiones muy infrecuentes. El tratamiento quirúrgico de elección es la resección completa. Es un diagnóstico a tener en cuenta en tumores intraventriculares.

Palabras clave:
Schwannoma
Intraventricular
Plexo coroideo
Ventrículo lateral
Cirugía
Summary
Introduction

Intraventricular tumors account for approximately 10% of central nervous system tumors. The intraventricular schwannomas are rare because there are only 15 cases reported in the international literature.

Case report

A forty-one years old female, with a history of migraines during 17 years, consulted for headaches and nausea. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging evidenced solid nodular lesion at the right occipital horn with homogeneous contrast enhancement. Complete excision was performed through a right parietal craneotomy and a transcortical approach. The postoperative evolution was favorable. The pathology report: schwannoma. The magnetic resonance imaging 18 months after resection showed no recurrence of tumors.

Conclusion

Intraventricular schwannomas are very rare tumors. Surgery is treatment of choice for total resection. This is a diagnosis to consider in intraventricular tumors.

Keywords:
Schwannoma
Intraventricular
Choroid plexus
Lateral ventricle
Surgical removal
Texto Completo
Introducción

Los tumores intraventriculares representan alrededor del 10% de los tumores del sistema nervioso central1,2. A nivel de los ventrículos laterales son más frecuentes los meningiomas, astrocitomas y ependimoma, mientras que los papilomas y carcinomas del plexo coroideos son más raros2,3. Los schwannomas intraventriculares son infrecuentes y solo existen 15 casos descritos en la literatura. El objetivo de nuestro trabajo es presentar un nuevo caso de schwannoma intraventricular del plexo coroideo y realizar una revisión bibliográfica.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 41 años de edad con antecedente de migraña de 17 años de evolución, que consultó por cefalea holocraneana de intensidad 10/10 acompañada de náuseas y vómitos.

El examen neurológico a la admisión no presentó signos de déficit sensitivo y/o motor, el lenguaje era fluente con repetición y nominación conservada, las pupilas simétricas isocóricas reactivas con motilidad ocular extrínseca conservada y una escala de coma de Glasgow de 15/15. No se observaron estigmas de síndrome neurocutáneo ni antecedentes familiares de trastornos neurológicos.

La tomografía de encéfalo evidenció una lesión expansiva nodular sólida isohipodensa de 2cm a nivel del asta occipital derecha con realce homogéneo con contraste. La resonancia magnética (RM) mostró dicha lesión isointensa en T1 e hiperintensa T2 (fig. 1).

Figura 1.
(0,23MB).

RM preoperatoria: lesión expansiva sólida en asta occipital derecha con realce homogéneo tras la administración de gadolinio. A) T1 axial. B) T1 coronal. C) T1 sagital. D) secuencia T2.

Se realizó una exéresis microquirúrgica completa a través de una craneotomía parietal y un abordaje transcortical. La lesión era blanca-amarillenta, poco vascularizada con buen plano de pinzamiento y adherida al plexo coroideo a través de un pequeño pedículo. La evolución postoperatoria fue favorable, sin complicaciones.

El examen histológico informó schwannoma compuesto por áreas compactas fusocelulares con núcleos ovales con abundante citoplasma (patrón Antoni A) (fig. 2A) y localmente patrón Antoni B separadas por matriz laxa. La inmunohistoquímica demostró positividad para la proteína S100 (fig. 2B) y vimentina (fig. 2C); y negatividad para EMA y PGFA.

Figura 2.
(0,3MB).

A) hematoxilina-eosina 40×, schwannoma, patrón Antoni A compuesto por áreas compactas fusocelulares con núcleos ovales con abundante citoplasma. B) Inmunohistoquímica (10×) con positividad para la proteína S100. C) Positividad para vimentina (10×).

La campimetría visual posoperatoria a los 6 meses no presentó alteraciones. La RM de control a los 18 meses de la cirugía no evidenció signos de recidiva tumoral (fig. 3).

Figura 3.
(0,26MB).

RM postoperatoria sin signos de recidiva tumoral. A) T1 axial. B) T1 coronal. C) T1 sagital. D) secuencia T2.

Discusión

Los schwannomas representan el 8% de los tumores intracraneanos4, y entre el 90 y el 95% se originan a partir de la porción vestibular del viii par craneal (PC) y en menor medida de las fibras sensoriales del v, vii, ix y xi PC. Los tumores más frecuentes a nivel ventricular son los meningiomas, ependimomas, papilomas de plexo coroideos, carcinomas y astrocitomas2,3. En la literatura solo 15 casos se describen a nivel intraventricular (tabla 1). La edad de presentación es generalmente en menores de 21 años y varones. La localización más frecuente es a nivel de los ventrículos laterales y en menor medida en el cuarto ventrículo (5 casos)5–9 y en el tercer ventrículo (2 casos)10,11. Las presentaciones clínicas descritas más habituales son cefalea y vómitos, seguidas por trastornos visuales. Como en el caso reportado, en tomografía estas lesiones son isohipodensas con realce homogéneo con contraste. En la RM se visualizan isohipointensas en secuencia T1 e hiperintensas en secuencia T2 con realce con gadolinio. También pueden presentarse como lesiones quísticas3,4,10,12 y/o presencia de calcificaciones13. Estas características de imagen no son específicas de los schwannomas, por lo que resulta dificultoso realizar un diagnóstico diferencial preoperatorio.

Tabla 1.

Casos reportados

Autor/año  Edad/sexo  Localización  Clínica  Tratamiento  Evolución 
Marchand6/1957  63/F  IV ventrículo    E. total  Rc (autopsia) 
David31/1965  15/M  VL derecho  Cefaleas, vómitos y hemiparesia izquierda  E. total  No Rc al año 
Pimental13/1988  8/M  VL derecho  Cefaleas, vómitos y hemiparesia izquierda  E. total  No Rc a 3 años 
Redekop8/1990  7/M  IV ventrículo  Trastornos visuales, parálisis facial  E. subtotal  Rc 8 meses 
Ost12/1990  44/M  VL izquierdo  Hemianopsia homónima  E. total   
Jung14/1995  40/M  VL derecho  Cefaleas, vómitos  E. subtotal  Mts cerebelosas 
Barbosa10/2001  8/M  III ventrículo  Cefaleas  E. total  No Rc al año 
Estrada5/2002  36/F  IV ventrículo  Cefaleas, vértigo y trastorno de la marcha  E. total  No Rc a 3 años 
Erdogan4/2003  21/M  VL derecho  Trastorno visual  E. total  No Rc a 8 años 
Dow17/2004  16/M  VL derecho  Asintomático  E. total  No Rc al año 
Messsing11/2006  21/F  III ventrículo  Cefaleas, vértigo y tinitus  E. total   
Lèvéque15/2007  16/M  VL derecho  Convulsiones  E. total  No Rc al año 
Benedict3/2008  15/M  VL derecho  Cefaleas  E. total  No Rc al año 
Vasconcellos9/2009  21/F  IV ventrículo  Cefaleas  E. total  No Rc a 3 meses 
Oertel7/2009  71/F  IV ventrículo  Asintomático  E. total   

III: tercer; IV: cuarto; E: exéresis; F: femenino; M: masculino; Mts: metástasis; Rc: recurrencia; VL: ventrículo lateral.

La mayoría son benignos, aunque se describen 2 casos de malignización14,15, uno de estos con metástasis cerebelosas.

La histogénesis es controvertida. En 1874, Benedickt describió la presencia de fibras nerviosas periféricas a nivel del plexo coroideo del cuarto ventrículo16. Esta observación fue confirmada por Stohr en 1922, sugiriendo que la transformación neoplásica de estas células de Schawnn derivaría en el origen de los schawnnomas intraventriculares17. Otra teoría propone que esta transformación se originaría en las células de Schwann de las fibras nerviosas autonómicas del plexo coroideo11,14,18. No obstante, estos tumores también podrían originarse de células displásicas de la cresta neural que presentan un defecto en la migración celular durante la embriogénesis3,18. Esto explicaría la relación entre estas lesiones y los síndromes neurocutáneos como neurofibromatosis, enfermedad de Hirschprung y síndrome de Waardenburg11,19.

Los schawnnomas son habitualmente lesiones solitarias, a menos que se asocien a síndromes genéticos específicos. La mayoría de los schawnnomas presentan aberraciones en el cromosoma 22. Esto produce la supresión del producto genético neurofibrina 2, merlin, localizada en 22q12. Los síndromes genéticos se caracterizan por la presencia de variantes histológicas inusuales o schawnnomas múltiples. En la neurofibromatosis 2 son característicos los schawnnomas plexiformes o la schawnnomatosis.

En cuanto a la anatomía patológica, las zonas Antoni A constan de células fusiformes en disposición densa con núcleos ovales con abundante citoplasma y pueden presentarse los cuerpos de Verocay. En cambio, las zonas Antoni B son menos celulares y, a menudo, están desorganizadas. Las células fusiformes están dispuestas al azar en la matriz laxa. La expresión de la proteína S100 en las células tumorales y de lámina basal apoya el origen de la neoplasia a partir de células de Schwann.

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica total. Dentro de los abordajes quirúrgicos descritos de la región del trígono ventricular, los más utilizados son el transcortical transparietal a través de la circunvolución parietal superior (P1)20–22 o a través de la cisura parieto-occipital23; y el abordaje interhemisférico paraesplenial24 o transcalloso posterior (transesplénico)25. En el caso reportado realizamos un abordaje transcortical transparietal superior que permite un acceso al trígono de manera medial a áreas del lenguaje en el hemisferio dominante y a las radiaciones ópticas que se encuentran en relación con la pared lateral del atrio ventricular; aunque esto implica, una mayor distancia al tumor26–28. El déficit más frecuente asociado a este tipo de abordajes es el defecto del campo visual y, en el hemisferio dominante, la apraxia, la acalculia y el síndrome de Gerstmann20,29. Si bien los abordajes transcallosos presentan un menor riesgo de crisis epilépticas y secuelas neurocognitivas postoperatorias, ofrecen un campo quirúrgico más estrecho que los abordajes transcorticales, lo cual los hace especialmente desfavorables en tumores de mayor tamaño20,29,30.

Conclusión

Los schwannomas intraventriculares son lesiones muy infrecuentes. El tratamiento quirúrgico con resección completa, cuando es factible, permitiría obtener resultados satisfactorios. Es un diagnóstico a tener en cuenta en tumores intraventriculares.

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Neurocirugía

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