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Vol. 25. Núm. 3.Mayo - Junio 2014Páginas 99-148
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Vol. 25. Núm. 3.Mayo - Junio 2014Páginas 99-148
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2013.09.002
Metástasis medulares de gliosarcoma. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Spinal cord metastasis from gliosarcoma. Case report and review of the literature
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Carlos Asencio-Cortésa,??
Autor para correspondencia
casencio@santpau.cat

Autor para correspondencia.
, Cristian de Quintana-Schmidta, Pablo Clavel-Lariab, Ignasi Català Antúneza,b, Guillermo Montes Gracianoa, Joan Molet Teixidòa
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Quirón, Barcelona, España
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Tabla 1. Metástasis intramedulares de gliosarcoma
Resumen
Introducción

El gliosarcoma es un tumor cerebral primario infrecuente similar al glioblastoma multiforme. En contrapartida al glioblastoma multiforme, debido a su componente sarcomatoso, los gliosarcomas tienen mayor tendencia a realizar metástasis extracraneales (11% de los casos). A pesar de ello, las metástasis medulares del gliosarcoma cerebral primario son extremadamente infrecuentes.

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente intervenida de gliosarcoma cerebral que en el curso evolutivo de su enfermedad presenta una paraparesia, diagnosticándose e interviniéndose de metástasis medular de gliosarcoma. Realizamos una revisión sistemática de la literatura sobre los casos descritos de metástasis intramedular, sus características, el tratamiento realizado y el pronóstico.

Conclusiones

Únicamente se han descrito 4 casos de metástasis intramedular de gliosarcoma en la literatura. Se trata de una entidad infrecuente pero en la que debemos pensar ante la aparición de clínica medular en el curso evolutivo de un paciente con gliosarcoma cerebral.

Palabras clave:
Gliosarcoma
Metástasis
Médula espinal
Tratamiento
Supervivencia
Pronóstico
Abstract
Introduction

Gliosarcoma is a rare neoplasm of the central nervous system, similar to glioblastoma multiforme. In contrast to glioblastoma, it is characterised by its propensity for extracranial metastasis (11% of the cases) due to its sarcomatous component. Intramedullary metastasis from primary gliosarcoma is extremely rare.

Case report

A patient who had surgery for primary cerebral gliosarcoma developed paraparesis during the course of the disease. A magnetic resonance image showed an intramedullary spinal cord metastasis requiring surgical treatment. This article reviews the literature on intramedullary spinal cord metastasis from gliosarcoma, and highlights the characteristics, treatment and overall survival.

Conclusions

Only 4 cases of intramedullary gliosarcoma metastasis are described in the literature. This extremely rare entity should be suspected with the onset of spinal cord symptoms during the course of primary cerebral gliosarcoma.

Keywords:
Gliosarcoma
Metastasis
Spinal cord
Treatment
Survival
Prognosis
Texto Completo
Introducción

El gliosarcoma es un tumor poco frecuente del sistema nervioso central de componente mixto astrocitario y sarcomatoso. Presenta gran agresividad, difícil tratamiento y mal pronóstico. La localización más frecuente es supratentorial con predilección por el lóbulo temporal1,2.

El tratamiento de elección es eminentemente quirúrgico, requiriendo posteriormente tratamiento coadyuvante: radioterapia (RT) y quimioterapia (QT)2.

Las metástasis (M1) extracranales de los tumores astrocitarios de alto grado son muy raras, mientras que la propensión de los gliosarcomas a metastatizar está bien establecida, alrededor de un 11% de los casos3. Puede producir M1 extraneurales a hueso, ganglios linfáticos, pulmón, riñón e hígado, entre otras localizaciones, aunque son extremadamente infrecuentes las metástasis intramedulares1.

Se presenta la quinta metástasis intramedular descrita en la literatura procedente de un gliosarcoma primario, la cuarta que recibe tratamiento quirúrgico.

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 48 años diagnosticada a raíz de un cuadro de hipertensión intracraneal, asociado a crisis comicial, de tumoración intraparenquimatosa frontotemporal derecha indicativa de tumoración glial de alto grado como primera hipótesis diagnóstica.

Se realizó craneotomía y exéresis tumoral macroscópicamente completa aunque no disponemos de resonancia magnética (RM) postoperatoria precoz, con anatomía patológica compatible con gliosarcoma (grado IV de la OMS). Realizó tratamiento adyuvante con temozolamida+RT según protocolo Stupp, permaneciendo neurológicamente asintomática.

Al cabo de un año consulta por inestabilidad a la marcha con múltiples caídas, destacando en la exploración hemiparesia izquierda 4/5. Se observa recidiva tumoral en los márgenes de resección con edema asociado en la tomografía computarizada (TC) craneal, iniciándose corticoides y manteniendo conducta expectante dada la estabilidad clínica con el tratamiento médico. Al cabo de pocas semanas presenta dorsolumbalgia intensa e inicia paraparesia 2/5 y parestesias en extremidades inferiores. Se realiza RM espinal en la que se encuentra una lesión aparentemente intradural-extramedular en la quinta vértebra dorsal (fig. 1).

Figura 1.
(0,19MB).

Secuencia de RM T1 axial y sagital en la que se observa la lesión de apariencia intradural extramedular que ejerce compresión sobre el cordón medular adyacente.

Dada la afectación neurológica rápidamente progresiva se realiza intervención quirúrgica espinal mediante laminectomía y exéresis tumoral macroscópicamente completa de masa intramedular (fig. 2) bajo monitorización neurofisiológica intraoperatoria en la que no se hallaron cambios durante el procedimiento. El estudio anatomopatológico confirma que se trata de una metástasis medular de gliosarcoma cerebral.

Figura 2.
(0,15MB).

Imagen intraoperatoria de la lesión intradural intramedular que infiltra e insufla el cordón medular en su cara posterior con buena delimitación respecto a la médula normal en su margen superior.

Tras la intervención no se obtuvo mejoría clínica significativa de la paciente que presentaba paraparesia densa e incontinencia de esfínteres necesitando silla de ruedas para su deambulación.

Dada la mala evolución clínica de la paciente se decidió no realizar nuevamente tratamiento coadyuvante, produciéndose su fallecimiento en menos de 3 meses tras la intervención.

En este artículo hemos realizado una revisión bibliográfica de la literatura a través de PUBMED de los artículos relacionados con las metástasis intramedulares de gliosarcoma.

Discusión

Descrito por primera vez por Stroebe en 1895 como tumor cerebral primario de componente mixto, el gliosarcoma es un tumor neuroepitelial, variante de astrocitoma grado IV de la OMS con apariencia macroscópica típica de glioblastoma4. Presenta un componente firme que corresponde a la porción sarcomatosa y que en ocasiones puede confundir con apariencia de un meningioma5.

Epidemiológicamente se presenta como tumoraciones infrecuentes con una incidencia entre el 1,8-2,8% de los glioblastomas multiformes, con afectación entre la sexta y la séptima décadas, con mayor proporción de varones (ratio H:M 1,4-1,8:1)2,6.

Clínicamente superponibles al espectro clínico de los gliomas de alto grado, pueden producir cefalea e hipertensión intracraneal y focalidad neurológica según localización, así como crisis epilépticas.

Radiológicamente pueden presentarse como glioblastomas multiformes, con captación de contraste heterogéneo, patrón infiltrativo y componente necrótico, o pueden observarse periféricamente en el parénquima en contacto con las meninges como lesiones bien definidas con captación de contraste homogénea, similares a los meningiomas7,8. Comúnmente presentan marcado edema peritumoral en la RM7. A nivel microscópico presenta típicamente un patrón bifásico con áreas de diferenciación glial con anaplasia y expresión de proteína glial fibrilar ácida (PGFA), así como áreas fibrosarcomatosas o similares al histiocitoma fibroso maligno4,5,8. La porción sarcomatosa puede presentar formación de hueso, cartílago, músculo liso y estriado, así como matriz osteocondral o líneas de células adiposas3. Suele presentar una trama de reticulina que la diferencia de la porción glial3.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica lo más radical posible, a pesar de que no hay estudios que demuestren que la resección completa sea superior a la resección parcial o la biopsia en cuanto al pronóstico2. Intraoperatoriamente pueden simular las características de un meningioma, de aspecto fibroso y bien circunscrito en hasta la mitad de los casos5. Posteriormente se asocia tratamiento coadyuvante con radioterapia y quimioterapia9,10. Actualmente se utiliza el mismo esquema terapéutico del glioblastoma multiforme. Pese al tratamiento combinado presenta pronóstico vital más pobre que el glioblastoma9,10. En la serie descrita por Seunggu et al. destaca la diferenciación en cuanto a las características intraoperatorias, el grado de resección y el pronóstico de los gliosarcomas similares a meningiomas a diferencia de los similares a glioblastomas2. Se ha mantenido la hipótesis de que aquellos gliosarcomas con características similares a meningiomas tienen mejor pronóstico que los que se asemejan a un glioblastoma2.

Pese a que la gran mayoría de los casos son unifocales, se ha descrito el potencial metastásico del gliosarcoma primario a varias localizaciones del organismo, tanto intra como extracraneales, ya sea en el sistema nervioso o extraneurales3. La tendencia metastásica del gliosarcoma se atribuye al componente sarcomatoso de la tumoración, probablemente de forma hematógena o por diseminación a través del líquido cefalorraquídeo (LCR)1. No obstante, solo encontramos publicados 4 casos de metástasis intramedulares procedentes de gliosarcoma primario.

En la tabla 1 se observan resumidas las características de los pacientes descritos hasta el momento con metástasis intramedulares de gliosarcoma, incluido el caso presentado3,11–13.

Tabla 1.

Metástasis intramedulares de gliosarcoma

Caso  Edad-sexo  Localización  IQ previa  Tratamiento  Supervivenciaa 
Surg Neurol., 2000  48-hombre  C2-C32cm  2 craneotomías  IQ+RT+QT  < 5 meses 
J Clin Oncol., 2007  50-hombre  D9-D101,8cm  Biopsia cerebral  IQ+RT + QT  5 meses 
J Neurooncol., 2008  68-mujer  Torácica  Craneotomía  IQ+RT  3meses 
Cell Biochem Biophys., 2012  31-mujer  Múltiples+hepáticas, óseas, linfáticas, craneales  3 Craneotomías+ exéresis M1 extraneurales  Desestimado  5meses 
Caso expuesto  48-mujer  D5-2,3cm  Craneotomía  IQ  2,5 meses 
a

Supervivencia en meses tras el diagnóstico de M1 medular.

Tratamiento de la metástasis intramedular: QT, quimioterapia; RT, radioterapia; IQ, intervención quirúrgica.

El primer caso de metástasis intramedular fue descrito por Matsuyama et al. en 19893. Fue en la autopsia clínica de un paciente fallecido de gliosarcoma cerebral donde se diagnosticó la presencia de múltiples metástasis de componente mixto glial y sarcomatoso en hígado, bazo, scalp y médula espinal3. No fue hasta el año 2000 en que se describió clínicamente la primera metástasis intramedular11. En todos los casos se había realizado tratamiento quirúrgico previo mediante cirugía craneal abierta (1 biopsia y 4 casos de craneotomías), por lo que podemos sospechar la hipótesis de diseminación a través de LCR como forma de implantación de la M112. En la revisión realizada observamos predominio por la afectación medular torácica en 4 casos, frente a un caso de afectación cervical, con un tamaño alrededor de los 2cm. Solo en un caso se desestimó la cirugía de la lesión medular, dado el grado de extensión multiorgánica de la enfermedad. En los 4 casos restantes se realizó intervención quirúrgica con tratamiento coadyuvante posterior en 3 de ellos mediante QT y/o RT. En nuestro caso se desestimó el tratamiento adyuvante dada la mala puntuación en la escala de Karnofsky de la paciente. Pese a las diferentes modalidades de tratamiento observadas, el pronóstico de todos los pacientes fue devastador, con un tiempo máximo de supervivencia recogido de 5 meses tras el diagnóstico de la metástasis.

Conclusiones

El gliosarcoma es un tumor neuroepitelial poco frecuente de componente mixto (astrocitario y sarcomatoso) de gran agresividad, difícil tratamiento y mal pronóstico, pese a tratamiento quirúrgico, radioterapia y quimioterapia.

Aunque extremadamente infrecuente debemos realizar un estudio de extensión raquídeo ante la aparición de una nueva sintomatología no explicada por el tumor cerebral primario en el curso evolutivo de un paciente diagnosticado de gliosarcoma cerebral.

Se debe valorar el riesgo-beneficio del tratamiento quirúrgico de las metástasis intramedulares de gliosarcoma dado el pronóstico infausto que presentan.

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