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Vol. 23. Núm. 6.Noviembre 2012Páginas 219-269
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Vol. 23. Núm. 6.Noviembre 2012Páginas 219-269
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.06.001
Meningioma de células claras lumbosacro multifocal. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Multifocal clear cell meningioma in the sacral and lumbar spine. Case report and literature review
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Olalla Lista-Martíneza,
Autor para correspondencia
olallalista@hotmail.com

Autor para correspondencia. olallalista@hotmail.com
, Jose María Santín-Amoa, Sonia Facal-Varelaa, Eduardo Rossi-Mautonea, Luis Alfredo Rivas-Lópeza, Santiago Amaro-Cendóna
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, España
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El meningioma de células claras es una variedad infrecuente de meningioma. Se describe el caso de un meningioma espinal multifocal de células claras presente en una paciente de 20 años de edad. Clínicamente refiere lumbalgia de aproximadamente 2 años de evolución. En el estudio de resonancia magnética nuclear (RMN) se evidencia gran tumoración lumbosacra, que ocupa el canal raquídeo de L4 a S2, asociada a 2 lesiones satélites en la región lumbar. Una tumoración intra-extradural fue resecada quirúrgicamente, confirmándose el diagnóstico anatomopatológico de meningioma de células claras. Se resecan así mismo ambas lesiones satélites con idéntico diagnóstico histológico.

Por tanto, en pacientes jóvenes con lesión espinal sugestiva de meningioma debe considerarse la posibilidad de que se trate de un meningioma de células claras, así como su probable origen multifocal y la probabilidad de recidivas.

Palabras clave:
Tumor espinal
Meningioma de células claras
Tumor meníngeo
Tumor lumbosacro multifocal

Clear cell meningioma is a rare morphological form of meningioma. This case report describes a very rare case of multifocal clear cell meningioma in the sacral and lumbar spine. The patient was a 20-year-old female who presented back pain. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a large tumour at L4 to S2 level associated with two, smaller, satellite tumours at the lumbar level. An intra-extradural tumour was surgically removed and the pathological diagnosis of clear cell meningioma was confirmed. Both satellite lesions were also resected and their histopathological diagnosis was the same.

Therefore, clear cell meningioma should be considered in young patients with suggested meningioma in the lumbar spine, as well as the possibility of multifocal origin and postoperative recurrence.

Keywords:
Spinal tumour
Clear cell meningioma
Meningeal tumour
Multifocal lumbosacral tumour
Texto Completo
Introducción

Los meningiomas, junto con los schwannomas, constituyen el 90% de los tumores intradurales extramedulares1. Existe un gran número de variantes de meningiomas, entre las cuales se incluye el meningioma de células claras (MCC). En concreto, esta variante constituye tan solo el 0,2% de todos los meningiomas, y en el 45% de los casos se localiza a nivel intradural2, 3. Su comportamiento agresivo y su alto potencial de recidiva hacen que se clasifiquen como gradoII dentro de la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud4. Pocos casos han sido descritos en la literatura asociados a multifocalidad, de ahí el interés de este trabajo.

Caso clínico

Mujer de 20 años de edad, sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, que refiere clínica de 2 años de evolución de lumbalgia irradiada ocasionalmente a la extremidad inferior izquierda siguiendo dermatoma S1. En los 15 días previos a su ingreso presenta tenesmo vesical. No hay otra sintomatología acompañante.

En la exploración física destaca Lassègue izquierdo a 40°, Bragard positivo e hiporreflexia aquílea izquierda. No existe alteración en las funciones motoras ni sensitivas. No presenta dificultad para la deambulación.

La resonancia magnética nuclear (RMN) lumbosacra (Figura 1A y B) evidencia una voluminosa tumoración extramedular que se extiende de L4 a S2 asociada a 2 nódulos subcentimétricos a nivel L1 y L2, respectivamente. Estas lesiones son isointensas tanto en T1 como en T2, y se realzan tras la administración de gadolinio. En el resto del neuroeje no se demuestra la presencia de otras lesiones.

resonancia magnética nuclear de columna lumbosacra (a y b). cortes sagitales en t1 y en t2 en los que se demuestra el tumor intraespinal de l4 a s2 con las 2 lesiones satélite en l1 y l2.

Figura 1. Resonancia magnética nuclear de columna lumbosacra (A y B). Cortes sagitales en T1 y en T2 en los que se demuestra el tumor intraespinal de L4 a S2 con las 2 lesiones satélite en L1 y L2.

La RMN cerebral no muestra alteraciones.

Como paso previo a la cirugía decidimos realizar biopsia de la lesión de mayor tamaño, y tras confirmarse el diagnóstico de MCC procedimos a realizar laminectomía y exéresis de las 3 lesiones.

Durante la cirugía podemos comprobar la presencia de una tumoración de consistencia firme que engloba parte de las raíces de la cola de caballo. Esta tumoración poco vascularizada perfora la duramadre, erosiona el hueso y se extiende hacia el tejido celular subcutáneo (Figura 2). Se fue disecando en bloque, liberándola de las raíces hasta llegar a L4, donde se hacía totalmente intradural. A este nivel se realiza laminectomía de L1 a L4.

tumoración lumbosacra. tras realizar laminectomía de l1 a l4 se puede observar que la tumoración pasa de extra a intradural a nivel l4.

Figura 2. Tumoración lumbosacra. Tras realizar laminectomía de L1 a L4 se puede observar que la tumoración pasa de extra a intradural a nivel L4.

Logramos una exéresis completa, resecando así mismo ambos nódulos satélites (Figura 3).

exéresis completa de la tumoración.

Figura 3. Exéresis completa de la tumoración.

El cierre se realiza con plastia de duramadre sintética y la paciente sale de la intervención quirúrgica con un drenaje lumbar para evitar el riesgo de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) posquirúrgica.

Histológicamente se trata de una tumoración moderadamente celular, sin signos de irregularidades morfotintoriales evidentes, que no origina rosetas y está conformada por células de citoplasma claro con núcleo redondeado y un estroma fibrilar denso y colagenizado. Es negativa a proteína glial fibrilar ácida (PGFA), a S-100 y a citoqueratinas, mientras que es positiva a antígeno epitelial de membrana (EMA) y a vimentina. Se tiñe con ácido peryódico de Schiff. El índice de proliferación celular es muy bajo, del 5-6% (Figura 4, Figura 5).

meningioma de células claras (×40). a) está constituido por células poligonales con citoplasma claro (flecha delgada), que contiene glucógeno y bandas colágenas (flecha gruesa). b) se tiñe con ácido peryódico de schiff (pas).

Figura 4. Meningioma de células claras (×40). A) Está constituido por células poligonales con citoplasma claro (flecha delgada), que contiene glucógeno y bandas colágenas (flecha gruesa). B) Se tiñe con ácido peryódico de Schiff (PAS).

a) proteína glial fibrilar ácida (pgfa) negativa. b) antígeno epitelial de membrana (ema) positivo. c) Índice de proliferación celular (mib 1) bajo.

Figura 5. A) Proteína glial fibrilar ácida (PGFA) negativa. B) Antígeno epitelial de membrana (EMA) positivo. C) Índice de proliferación celular (MIB 1) bajo.

Como complicación postoperatoria presenta fiebre asociada a consumo de glucosa en LCR, sin celularidad ni hiperproteinorraquia. De forma empírica se inicia tratamiento con antibióticos de amplio espectro, con una buena respuesta clínica. Destaca además leucopenia, que precisa tratamiento con factor estimulante de colonias.

Al alta, presenta incontinencia urinaria y fecal, precisando sonda vesical, sin déficit motor ni sensitivo en las extremidades inferiores. Se deriva a consultas ambulatorias de urología para la realización de estudio urodinámico y seguimiento.

En el momento actual, 8 meses después de la intervención, la paciente es seguida en consultas de neurocirugía y urología, no presenta recidivas en la RMN de control (Figura 6) y mantiene una vejiga neurógena, pero sin precisar sonda vesical por orinar espontáneamente.

resonancia magnética nuclear lumbosacra posquirúrgica. corte sagital en t1 en el que se evidencia la exéresis completa de las lesiones.

Figura 6. Resonancia magnética nuclear lumbosacra posquirúrgica. Corte sagital en T1 en el que se evidencia la exéresis completa de las lesiones.

Discusión

El MCC fue descrito por primera vez en 1995 por Zorludemir y Ouledo, destacando la posibilidad de recidiva local y su posible comportamiento agresivo5.

En 2007 la OMS describió 15 subtipos, considerando el MCC como un meningioma de gradoII, junto con las variedades cordoide y atípica6.

En comparación con otras variedades histológicas de meningiomas espinales, estos tumores ocupan principalmente el canal raquídeo lumbosacro (68%) y pueden encontrarse lesiones multifocales.

El síntoma principal es el dolor localizado en la espalda en el 83% de los casos y el dolor radicular, así como disminución de fuerza muscular con paresias o plejías en el 60% y alteraciones de la sensibilidad como hipoestesias, parestesias o anestesia en el 40%. El 57% presentan reflejos osteotendinosos alterados y el 30% incontinencia de esfínteres. En los niños son frecuentes los problemas en la deambulación, y en el 11% de los casos pueden presentar escoliosis7. La duración de los síntomas desde el inicio hasta el momento del diagnóstico varía entre 4 meses y 2 años.

La RMN es la técnica primaria para diagnosticar meningiomas espinales, ya que delinea el nivel del tumor y la relación del mismo con la médula espinal, lo cual es útil en la planificación quirúrgica. Son isointensos en T1 y T2 y muestran un realce intenso tras la inyección de gadolinio.

Histológicamente están formados por células poligonales con glucógeno con núcleos monomórficos pequeños y redondos y citoplasma abundante claro. Entremezcladas existen bandas de colágeno intersticial y perivascular. No presenta necrosis ni mitosis y tampoco rosetas. A nivel tincional son EMA y vimentina positivos, y negativos para citoqueratinas, S-100, PGFA y CD 10. Se tiñen con ácido peryódico de Schiff (PAS) y tienen un bajo índice de proliferación celular8. Existen casos descritos de MCC con atipia con núcleos irregulares e hipercromáticos, con aumento de mitosis, necrosis y MIB alto, descritos como gradoIII.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con9:

  • - Ependimoma de células claras, con estructura papilar, seudorrosetas, PGFA+ y vimentina+.

  • - Meningioma microquístico con citoplasma vacuolado y PAS negativo.

  • - Oligodendroglioma anaplásico con halo perinuclear, aumento de mitosis, pleomorfismo nuclear y necrosis.

  • - Hemangioblastoma con amplia red capilar, EMA y PGFA+.

  • - GB rico en lípidos, no en glucógeno.

  • - Metástasis de carcinoma de células claras de riñón, con atipia, núcleos en lóbulos con estroma vascular, citoqueratinas+, vimentina y CD10+.

Los MCC intracanal son más agresivos que los intracraneales, y recidivan a los 5 años hasta en un 40% tras una resección macroscópicamente total1.

El tratamiento consiste en la resección completa, que es el factor pronóstico más importante. Generalmente tienen un buen plano entre la duramadre y el tejido neural.

Si se realiza una resección incompleta, debe complementarse el tratamiento con radioterapia10.

Los MCC anaplásicos gradoIII precisan radioterapia postquirúrgica o quimioterapia, con RMN cada 3-6 meses porque existen alto riesgo de recidivas locales y metástasis cerebrales10.

Los MCC muestran un comportamiento agresivo con recurrencia local en más de 50% de los casos, por lo que se recomienda el seguimiento por estudios de imagen cada 3 a 6 meses durante los primeros años, y posteriormente de forma anual.

Hasta la fecha, y con el caso que aportamos, solo se han descrito 33 casos de MCC intraespinales1.

La mayoría de ellos se presentan en el sexo femenino, como el presente caso que reportamos; de ahí la necesidad de estudios futuros para determinar la posible influencia de los receptores para progesterona y la influencia de los ACO.

Es el segundo caso descrito de localización múltiple, tras el descrito por Matsui et al. en 199811.

En nuestro caso la clínica era simplemente de dolor sacro, sin déficit motor ni sensitivo, lo cual sorprende si se tiene en cuenta tanto el tamaño y la localización de la lesión como la presencia en el 83% de los casos de paresia o en el 50% de parestesias presentes al momento del diagnóstico. El tiempo de evolución del dolor (2 años) y el retraso en el diagnóstico entra dentro de lo esperable, porque —como ya dijimos previamente— son lesiones que se diagnostican tardíamente. Por eso es importante insistir en la necesidad de incluirlas en el diagnóstico diferencial de lesiones lumbosacras en pacientes jóvenes.

En nuestro caso, al haber realizado una exéresis completa, no instauramos terapia complementaria con radioterapia, porque de acuerdo con la literatura, tras estas resecciones no es preciso radioterapia posterior, ya que no mejora el pronóstico ni disminuye el número de recidivas.

Conclusión

El MCC es un subtipo histológico raro, con predilección por el canal espinal, que se presenta con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes12.

Puede tratarse de lesiones multifocales que ocupan principalmente el segmento lumbosacro, y aunque histológicamente se trata de lesiones benignas, la alta tasa de recurrencias y un comportamiento biológicamente agresivo ha hecho que se incluyan dentro del gradoII de la OMS.

Debido a esta alta tasa de recurrencias es recomendable realizar cada 3-6 meses un control estricto con RMN con contraste de todo el neuroeje.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. En caso de recidiva o exéresis incompleta habría que asociar radioterapia, excepto en MCC anaplásicos gradoIII, que precisan radioterapia posquirúrgica a pesar de conseguir exéresis radicales.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Recibido 10 Marzo 2012

Aceptado 6 Junio 2012

Autor para correspondencia. olallalista@hotmail.com

Bibliograf??a
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Meningioma de células claras. Una rara variante de meningioma. Rev Esp Patol. 2010; 43:120-2.
Neurocirugía

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