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Vol. 26. Núm. 2.Marzo - Abril 2015Páginas 53-104
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Vol. 26. Núm. 2.Marzo - Abril 2015Páginas 53-104
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.09.006
Herniación paradójica transtentorial, manifestación extrema del síndrome del craniectomizado. Caso clínico
Paradoxical transtentorial herniation, extreme trephined syndrome sign: A case report
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Jose Maria Narro-Donate
Autor para correspondencia
chemand@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Antonio Huete-Allut, Jose A. Escribano-Mesa, Virginia Rodríguez-Martínez, Ascensión Contreras-Jiménez, Jose Masegosa-González
Departamento de Neurocirugía, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
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Resumen

El creciente auge actual del uso de la craniectomía descompresiva conlleva implícita la aparición de complicaciones derivadas de la alteración en la presión barométrica intracraneal y del equilibrio tanto hidrostático como hemodinámico. La herniación paradójica transtentorial («paradoxycal transtentorial herniation») representa una rara manifestación, englobada dentro del síndrome del craniectomizado, de extrema gravedad y de tratamiento relativamente simple. Presentamos el caso de una mujer de 56 años, sin antecedentes de interés, que tras ser intervenida de un meningioma del surco olfatorio presenta un hematoma en el lecho quirúrgico con abundante edema, requiriendo una segunda intervención de urgencia sobre este sin posibilidad de realizar la reposición ósea. Durante el posoperatorio se observa un gran deterioro neurológico de la paciente con el ortostatismo, que se resolvía espontáneamente con el decúbito y que se solventa con la reposición ósea posteriormente. Se analizan los posibles factores predisponentes y las posibles etiologías del cuadro.

Palabras clave:
Craniectomía descompresiva
Herniación paradójica
Hipotensión intracraneal
Síndrome del craniectomizado
Craneoplastia
Punción lumbar
Abstract

The current increasing use of decompressive craniectomy carries the implicit appearance of complications due to alterations in both intracranial pressure and in the hydrostatic-hemodynamic equilibrium. Paradoxical transtentorial herniation represents a rare manifestation, included in “trephine syndrome”, extremely critical but with relatively simple treatment. We present the case of a 56-year-old woman with no interesting medical history, who, after an olfactory groove meningioma surgery, presented a haemorrhage located in the surgical area with an important oedema. The patient required a second emergency surgery without any chance of conserving the cranial vault. During the post-operational period, great neurological deterioration in orthostatic position was noticed, which resolved spontaneously in decubitus. This deficit was resolved with bone replacement afterwards. We discuss possible predisposing factors and aetiologies of this pathology.

Keywords:
Decompressive craniectomy
Paradoxical herniation
Intracranial hypotension
Trephine syndrome
Cranioplasty
Lumbar puncture
Texto Completo
Introducción

La craniectomía descompresiva es una técnica de remoción ósea utilizada satisfactoriamente en una gran diversidad de enfermedades. En los últimos años, su utilización ha seguido una tendencia creciente, llegándose a recomendar su uso con un nivel de evidencia iA en el tratamiento del infarto maligno de la cerebral media gracias a varios estudios europeos, como el HAMLET, el DESTINY o el DECIMAL1–3. Este incremento del número de pacientes craniectomizados se traduce inevitablemente en un aumento de la incidencia del número de complicaciones que hay que tener en cuenta durante el posoperatorio.

La herniación paradójica es una infrecuente entidad, incluida dentro del espectro de manifestaciones del síndrome del craniectomizado («trephine syndrome»), caracterizada por el deterioro neurológico con síntomas de herniación transtentorial en pacientes craniectomizados, que se ocasiona habitualmente con el ortostatismo y se resuelve espontáneamente con la colocación del paciente en posición de Trendelenburg. En la mayoría de los casos siempre aparece asociada a maniobras de depleción de líquido cefalorraquídeo (LCR), como punciones lumbares, derivaciones lumboperitoneales o incluso ventriculostomía4. Su etiología no está dilucidada, existiendo varias teorías que implican efectos combinados de la gravedad sobre el cerebro, la presión atmosférica y la hipotensión intracraneal4–15. Describimos el caso de una paciente con un cuadro clínico representativo de esta afección.

Se realiza una búsqueda bibliográfica estándar en diferentes plataformas (MEDLINE, PubMed, EMBASE) con las palabras clave: herniación transtentorial, síndrome del craniectomizado, presión negativa intracraneal y craniectomía descompresiva.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 56 años, en estudio por episodios autolimitados de hiponatremia secundaria a secreción inadecuada de ADH, remitida a nuestro departamento por el hallazgo de una lesión extraaxial con base de implantación sobre el suelo de la mitad derecha de la fosa craneal anterior (lámina cribiforme), homogénea e isointensa a la captación de contraste, compatible con un meningioma del surco olfatorio de 3×2,5×2cm de diámetro (fig. 1), en el contexto de una clínica de cefaleas intensas con ageusia de meses de evolución. La exploración neurológica solo destacaba una anosmia, sin otra focalidad asociada. Tras valoración clinicorradiológica se interviene a la paciente mediante una craneotomía frontotemporal derecha extendida y abordaje supraorbital, consiguiéndose una resección total de la lesión (grado ii de Simpson). Previamente a la cirugía se coloca un drenaje lumbar externo que se retira en el posoperatorio inmediato sin necesidad de utilizarlo durante la intervención.

Figura 1.
(0,17MB).

Secuencias axiales (a y b), sagital (c) y coronal (d) que muestran una lesión extraaxial homogénea con base de implantación en la lámina cribosa etmoidal y leve extensión hacia los senos etmoidales.

Tras una buena evolución posoperatoria inmediata, a las 48h se produce un deterioro neurológico progresivo que obliga a realizar una tomografía urgente, poniendo de manifiesto un hematoma en el lecho quirúrgico con gran edema asociado que requiere la evacuación quirúrgica (fig. 2), decidiéndose la no reposición de calota debido al gran edema observado durante la cirugía.

Figura 2.
(0,16MB).

Las imágenes a y b muestran una hemorragia acontecida durante el posoperatorio de la paciente. Se observa gran edema circundante asociado. Las c y d son imágenes posoperatorias tras la evacuación del hematoma.

De nuevo, la paciente recupera el nivel de conciencia tras la cirugía. En el posoperatorio inmediato, cuando la paciente se intenta incorporar por primera vez a 90°, se produce un deterioro neurológico brusco con síntomas de herniación transtentorial acompañado de gran retracción del colgajo sobre la craniectomía, que se resuelve automáticamente al colocar a la paciente en posición de Trendelenburg, repitiéndose este episodio en los sucesivos intentos de incorporación. La TAC realizada durante uno de estos episodios muestra signos directos de herniación transtentorial (fig. 3). Una semana después, cuando se demuestra la desaparición del edema cerebral, se recoloca el hueso autógeno, desapareciendo la clínica asociada al ortostatismo (fig. 3).

Figura 3.
(0,23MB).

TAC realizada durante episodio de deterioro neurológico asociado al ortostatismo. En las imágenes a y b se objetiva gran depresión del colgajo cutáneo y evidencia de herniación transtentorial (flecha). Las imágenes c y d muestran resolución tras la reposición ósea.

Discusión

El síndrome del craniectomizado es una condición de los pacientes sometidos a la remoción de grandes defectos craneales constituido por una gran diversidad de síntomas: mareos, fatiga, dolor de cabeza, sensación de desconfianza e inseguridad, sensibilidad local, sensación pulsátil, depresión, etc., y un sinfín más que mejoran habitualmente con la reposición ósea4. La herniación paradójica es una rara entidad, potencialmente mortal, cuya bibliografía existente es escasa, y cuyo diagnóstico es difícil, con un tratamiento relativamente sencillo.

Fisiológicamente, el cambio de un sistema cerrado en equilibrio a un sistema abierto (en terminología anglosajona, «closed box/open box») conlleva inherentemente alteraciones a nivel hemodinámico, hidrostático y barométrico que provocan que teorías clásicas como la de Monro-Kellie no sean funcionales5, creándose un escenario de incertidumbre al que los facultativos deben enfrentarse. En la última década se han podido demostrar, mediante estudios de resonancia funcional, alteraciones de hipoperfusión en el flujo sanguíneo cerebral que se resuelven automáticamente con la reposición ósea6.

A diferencia de otras complicaciones que se desarrollan en los pacientes craniectomizados, como los higromas subdurales o la hidrocefalia, en las que existen teorías que identifican el aplanamiento en la pulsatilidad de la onda dicrótica de la presión intracraneal como factor etiopatogénico7, la fisiopatología de la herniación transtentorial sigue sin estar establecida.

Un factor crucial en el desarrollo de los síntomas parece ser la hipovolemia de LCR8,9, en la mayoría de los casos asociada al uso de técnicas de depleción de LCR. Komotar et al.10 realizan un estudio descriptivo sobre una serie de 137 pacientes sometidos a craneotomía secundaria al tratamiento de hemorragia subaracnoidea aneurismática con la utilización de drenaje lumbar intraoperatorio, encontrando que el 8% de los pacientes desarrollaron clínica de estado mental alterado y síntomas de herniación secundaria a hipotensión de LCR durante el segundo al cuarto día, lo que nos señala la importancia de la necesidad del mantenimiento de la volemia adecuada de LCR, máxime en los pacientes craniectomizados en los que existe una alteración en el equilibrio hidrodinámico.

Otro caso demostrativo fue publicado por Oyelese et al.11 en el año 2005, donde describen el caso de una paciente de 50 años intervenida de un meningioma supraselar, en la que durante la cirugía se produce una oclusión aguda de la carótida interna con un infarto hemisférico derecho que precisa una craniectomía descompresiva, cursando con buena evolución posoperatoria. Un mes después, y tras una punción lumbar por sospecha de meningitis, se produce un deterioro neurológico brusco con signos de herniación, y fallecimiento.

Sin embargo, en los pacientes craniectomizados, las maniobras de depleción de LCR pueden no representar un factor fundamental en el desarrollo de la herniación paradójica. Al igual que nuestra paciente, en la que a pesar de colocarse un drenaje lumbar preoperatorio no se realizan maniobras de repleción de LCR por este, Rahme y Bojanowski4 reportan el caso de un paciente de 30 años que tras una craniectomía por una hemorragia secundaria a una MAV presenta clínica compatible con herniación transtentorial a pesar de mantener presiones intracraneales mínimas, recuperándose tras la colocación del paciente en posición de Trendelenburg. A falta de experiencia y necesidad de un mayor número de pacientes, podemos apreciar que a pesar de que las maniobras de repleción de LCR pueden ser un factor contribuyente importante, no es un factor limitante.

La explicación de porqué la hipovolemia está relacionada con el síndrome de herniación no está aclarada totalmente. Parece obvio que el encéfalo necesita una cantidad de LCR determinada para mantener su forma y elastancia. La incapacidad de mantener la forma puede desencadenar la imposibilidad de mantener la posición y, con ello, la compresión de estructuras troncoencefálicas.

A pesar de esto, la etiología de la herniación paradójica no está dilucidada actualmente. Se han descrito casos de focalidad motora, como la hemiparesia, atribuidos a la presión que ejerce la concavidad del flap cutáneo debido a la presión atmosférica ambiental sobre el parénquima adyacente12. Otros autores, como Vilela13, defienden la aparición de un gradiente de presión negativa que favorece la herniación del cerebro hacia el espacio infratentorial, incluso se ha postulado la gravedad del propio cerebro como factor desencadenante, sin poder ser demostrado científicamente.

En lo referente al tratamiento, hay que diferenciar entre aquel de la urgencia vital que supone esta afección, y el tratamiento definitivo. En cuanto a la primera cuestión, el tratamiento debe ser precoz, colocándose el paciente en posición de Trendelenburg y proporcionando infusión de sueroterapia para incrementar la volemia. Afortunadamente, suele ser extremadamente efectivo, con recuperación del nivel de conciencia a los pocos minutos.

El tratamiento definitivo en la mayoría de los casos es la reposición ósea o la colocación de una plastia craneal. El parche epidural sanguíneo, técnica avalada por los defensores del gradiente de presión negativa, puede ser una técnica de apoyo provisional o definitiva en el tratamiento de esta afección13–15.

Conclusión

La herniación paradójica transtentorial es una manifestación de extrema gravedad del síndrome del craniectomizado, cuya etiología engloba diferentes factores que todavía permanecen sin ser establecidos totalmente.

Existen escasos casos reportados en la bibliografía médica, y dada su baja frecuencia de aparición, constituye una afección difícil de diagnosticar, siendo necesario el descarte de otras enfermedades que pueden cursar con deterioro neurológico, como las alteraciones metabólicas.

A pesar de ser una dolencia con potencial mortal, el tratamiento es relativamente simple, constituyendo la posición de Trendelenburg un pilar básico que puede salvar la vida al paciente.

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