Compartir
Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 26. Núm. 2.Marzo - Abril 2015Páginas 53-104
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
980
Vol. 26. Núm. 2.Marzo - Abril 2015Páginas 53-104
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.09.007
Desarrollo «de novo» de un quiste aracnoideo supraselar
«De novo» development of a suprasellar arachnoid cyst
Visitas
980
Miguel Gelabert-Gonzáleza,b,
Autor para correspondencia
miguel.gelabert@usc.es

Autor para correspondencia.
, Lara Pita-Buezasa,b, José María Santín-Amoa,b, Paula Román-Penaa,b, Ramón Serramito-Garcíaa,b, Alfredo García-Alluta,b
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela, La Coruña, España
b Departamento de Cirugía, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
Visitas
980
Información del artículo
Resumen
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Tablas (1)
Tabla 1. Casos publicados previamente de quistes aracnoideos «de novo»
Resumen

Los quistes aracnoideos (QA) intracraneales son lesiones quísticas formados a partir de las aracnoides y que tienen una prevalencia entre el 1-2% en la población pediátrica. Presentamos el caso clínico de un niño de 2 años que presentó inestabilidad para la marcha y episodios de desviación ocular; al nacimiento se le había realizado una ecografía transfontanelar que fue normal. Se le practicó una tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) que evidenciaron un quiste aracnoideo supraselar acompañado de importante hidrocefalia. Se realizó una fenestración endoscópica del quiste con remisión completa de la sintomatología.

En la revisión de la literatura únicamente hemos encontrado 6 casos previos de QA sin un origen congénito o traumático, y exclusivamente uno de ellos de localización supraselar. Analizamos las características clínicas, radiológicas y el tratamiento en los casos publicados con anterioridad.

Palabras clave:
Fenestración endoscópica
Quiste aracnoideo
Quiste aracnoideo de novo
Quiste aracnoideo supraselar
Abstract

Intracranial arachnoid cysts are fluid-filled cavities that arise within the cranial arachnoid, representing approximately 1%-2% of all intracranial lesions among the paediatric population. We present the case of a 2-year-old boy who presented with instability and episodes of ocular deviation. A computed tomography scan (CT scan) and magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed a suprasellar cyst and obstructive hydrocephalus. At birth a transfontanellar ultrasound was normal. The cyst underwent endoscopic fenestration with complete remission of symptoms.

In the review of the literature, we found only 6 previous cases of an intracranial arachnoid cyst whose origin was not clearly congenital or traumatic, and ours is the second case of a suprasellar arachnoid cyst to arise de novo. The clinical features, imaging characteristics and treatment of the previously reported cases are discussed.

Keywords:
Endoscopic fenestration
Arachnoid cyst
De novo arachnoid cyst
Suprasellar arachnoid cyst
Texto Completo
Introducción

Los quistes aracnoideos (QA) son colecciones extra-cerebrales de carácter benigno, formados por líquido cefalorraquídeo (LCR), que están rodeados por una membrana aracnoidea indistinguible histológicamente de la aracnoides sana1. Si bien se pueden presentar a cualquier edad, son característicos de la infancia, etapa en la que tienen una prevalencia entre el 1-2%2,3. La mayoría de los QA permanecen silentes a lo largo de la vida, y los sintomáticos suelen diagnosticarse en la infancia, aunque se han descrito casos en todas las edades incluido en los ancianos4,5. La mayoría de los QA son congénitos, y no modifican su tamaño a lo largo de la vida, no obstante se han descrito casos que han desaparecido a lo largo de los años, tanto de forma espontánea como tras un traumatismo o un proceso infeccioso5. La aparición «de novo» de un quiste aracnoideo no visualizado al nacimiento es un hecho excepcional con escasas referencias en la literatura, donde únicamente hemos encontrado 6 casos similares y exclusivamente uno de ellos localizado en la cisterna supraselar6 (tabla 1).

Tabla 1.

Casos publicados previamente de quistes aracnoideos «de novo»

Autor  Edad y sexo  Prueba radiológica negativa  Síntoma  Diagnóstico  Localización  Tratamiento  Evolución  Seguimiento 
Kumagai et al.9  4 meses-V  TC a los 2 días  Rigidez-crisis  TC  Silviano D  Fenestración por craneotomía  Higroma subdural  20 meses 
Hanieh et al.10  20 meses-V  Ecografía transfontanelar  Retraso desarrolloMacrocefalia  Ecografía  Silviano D  Drenaje interno 
Iglesias-Pais et al.7  5 meses-V  Ecografía transfontanelar  Macrocefalia  EcografíaTC y RM  Silviano I  Derivación cisto-peritoneal  Resolución completa 
Rao et al.3  4 años-M  TC craneal  Retraso desarrolloDeformidad craneal  RM  Fontal D  Fenestración por craneotomía    5 años 
Struck et al.6  2 años-V  Resonancia magnética a los 4 meses  Cefalea  RM  Cisterna suprasellar  Válvula ventrículo-peritoneal y fenestración del quiste  AsintomáticoResolución completa  4 años 
Invergo y Tomita8  4 años-M  TC a las 6 semanas  Ventriculomegalia asintomática  RM  Cisterna interpeduncular  Ventriculocisternostomía  Asintomático  21 meses 
Caso actual  2 años-V  RN  Inestabilidad para la marcha  TC y RM  Cisterna supraselar  Fenestración endoscópica  Asintomático  2 años 

Presentamos el caso clínico de un niño de 2 años que desarrolla un cuadro de inestabilidad para la marcha y desviación de la mirada, siendo diagnosticado de un QA; al niño se le había realizado una ecografía transfontanelar al nacimiento, que fue normal.

Caso clínico

Se presenta el caso de un niño de 2 años remitido desde un hospital provincial por presentar desde hace 2 meses antes, pérdida de equilibrio al caminar, que aumenta progresivamente de intensidad. Desde hace una semana sufría episodios de desviación de la mirada. Entre sus antecedentes destacaban depresión neonatal realizándose ecografía transfontanelar que fue normal (fig. 1A y B). Al ingreso tenía buen estado general, estaba alegre y presentaba una importante ataxia de la marcha y estrabismo divergente. Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal que mostró una masa quística supraselar que medía 4×4cm condicionando dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo. Una resonancia magnética (RM) cerebral mostró que la lesión quística se comportaba como hiposeñal en secuencias T1 e hiperseñal en T2. Así mismo se apreciaba dilatación ventricular con presencia de edema transependimario (fig. 1C-E).

Figura 1.
(0,2MB).

A-B) Ecografía transfontanelar al nacimiento: normal. C-E) Resonancia magnética mostrando el quiste supraselar y la dilatación ventricular supratentorial.

Con el diagnóstico de quiste aracnoideo se realizó un agujero de trepano frontal derecho, abordaje endoscópico del ventrículo lateral y a través del foramen de Monro se procedió a la fenestración de la membrana del quiste y su comunicación con el sistema ventricular, seguidamente se realizó una ventriculocisternostomía en el suelo del III ventrículo (fig. 2A y B).

Figura 2.
(0,19MB).

A-B). Imagen de la cistostomía endoscópica antes y después de la misma. C) TC postoperatorio inmediato mostrando un higroma subdural. D) TC a l mes de la cirugía mostrando reducción del sistema ventricular y resolución del higroma.

A las 48h se realizó una nueva TC craneal en la que se pudo observar reducción del quiste, del sistema ventricular y un discreto higroma subdural (fig. 2C). El niño fue dado de alta asintomático a los 5 días de la intervención. Un año después de la cirugía el niño permanece asintomático, y un TC realizado a un mes de la cirugía muestra la resolución del higroma subdural (fig. 2D).

Discusión

Aunque la mayoría de los QA, no modifican su tamaño a lo largo de la vida, se han descrito casos donde los quistes han crecido o disminuido de tamaño, o incluso llegar a desaparecer de manera espontánea o tras un traumatismo1,4. Menos frecuentes son las referencias de aparición de un quiste aracnoideo teniendo la constancia de una prueba neuroradiológica previa de ausencia del quiste3,6–10. En una reciente revisión de Al-Holou et al. analizando 111 pacientes menores de 18 años con QA intracraneal, pudieron observar que tras un período de seguimiento de 3,5 años, el 78% no modificaban su tamaño, un 12% se reducía y, únicamente un 10% presentaba progresión volumétrica del mismo2, en adultos, el mismo grupo encuentran en una serie de 213 QA, que únicamente el 2,3% progresaron en volumen y el 0,9% habían reducido su tamaño4.

Excluyendo aquellos casos en los que el origen del quiste aracnoideo está relacionado con un traumatismo craneal, infección o cirugía previa, el origen de los QA sigue siendo controvertido. La hipótesis más aceptada habla de la alteración en la separación del endomenix en el último trimestre de la gestación. El endomenix es una membrana de tejido mesenquimal que rodea al tubo neural, y cuando en el tercer trimestre de embarazo se rompe el techo del IV ventrículo, ondas de presión del LCR fluyen a través de ella, la disecan en 2 capas y dan lugar a la piamadre, la aracnoides y el espacio subaracnoideo. Las alteraciones de este mecanismo podrían dar lugar a la formación de cavidades separadas que, en su crecimiento darían lugar a los quistes7,9,11.

En el caso de los quistes supraselares se produciría una situación particular. El origen de estos quistes se relaciona con una imperforación de la membrana de Liliequist que da lugar a una obstrucción completa en el flujo de LCR en la cisterna supraselar12. La pulsatilidad del LCR y la elevación de la presión por debajo de la membrana obstruida condiciona una expansión hacia arriba de la membrana cruzando el espacio entre los pares oculomotores, esta membrana denominada membrana diencefálica que se acaba adhiriendo a los tubérculos mamilares y separa las cisternas quiasmática e interpeduncular, formándose un divertículo quístico que comunica con la cisterna prepóntica (sería un quiste comunicante) que crecería por la entrada de líquido en el quiste a través de un mecanismo valvular que impediría su salida del mismo13. Los no comunicantes se originarían cuando el cuello del divertículo es estrangulado, formando un quiste aracnoideo auténtico12.

Las opciones de tratamiento incluyen la craneotomía con fenestración de las membranas mediante craneotomía o de manera endoscópica, o la implantación de una derivación cisto-peritoneal. Sin lugar a dudas, el tratamiento óptimo es la fenestración endoscópica al tratarse de una técnica mínimamente agresiva, que reduce el tiempo quirúrgico controlando la sintomatología y con escaso índice de complicaciones. En la experiencia de Hinojosa et al. sobre 7 pacientes con QA supraselar, tratados mediante fenestración endoscópica (ventriculocistostomía) y ventriculocisternostomía en 5 de ellos (ventriculocistocisternostomía), no refiere complicaciones importantes14.

Las complicaciones más series descritas en la fenestración endoscópica de los QA incluyen el hematoma subdural, agudo o crónico, la hemorragia intraquística y la lesión vascular directa tanto arterial como venosa.

Bibliografía
[1]
R.D. Reddy
Intracranial arachnoid cysts
Neurol India, 61 (2013), pp. 1-2 http://dx.doi.org/10.4103/0028-3886.107911
[2]
W.N. Al-Holou,A.Y. Yew,Z.E. Boomsaad,H.J. Garton,K.M. Muraszko,C.O. Maher
Prevalence and natural history of arachnoid cysts in children Clinical article
J Neurosurg Pediatr, 5 (2010), pp. 578-585 http://dx.doi.org/10.3171/2010.2.PEDS09464
[3]
G. Rao,R.C.E. Anderson,N.A. Feldestein,D.L. Brockmeyer
Expansion of arachnoid cyst in children: Report of two cases and review of the literature
J Neurosurg, 102 (2005), pp. 314-317 http://dx.doi.org/10.3171/ped.2005.102.3.0314
[4]
W.N. Al-Holou,S. Terman,C. Kilburg,H.J.L. Garton,K.M. Muraszko,C.O. Maher
Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults
J Neurosurg, 118 (2013), pp. 222-231 http://dx.doi.org/10.3171/2012.10.JNS12548
[5]
M. Rico-Cotelo,L. Díaz-Cabanas,A. García-Allut,M. Gelabert-González
Quiste aracnoideo intraventricular
Rev Neurol, 57 (2013), pp. 25-28
[6]
A.F. Struck,M.J. Murphy,B.J. Iskandar
Spontaneous development of a de novo suprasellar arachnoid cyst
J Neurosurg, 104 (2006), pp. S426-S428
[7]
M. Iglesias-Pais,M. Gelabert-González,E. López-García,A.G. Allut,J.M. Fernández-Villa,J. González-García,R.M. Rumbo
Quiste aracnoideo de novo tratado con derivación cistoperitoneal
Rev Neurol, 36 (2003), pp. 1149-1152
[8]
D. Invergo,T. Tomita
De novo suprasellar arachnoid cyst: case report and review of the literature
Pediatr Neurosurg, 48 (2012), pp. 199-203 http://dx.doi.org/10.1159/000345636
[9]
M. Kumagai,N. Sakai,H. Yamada,J. Shinoda,T. Nakashima,T. Iwama
Postnatal development and enlargement of primary middle cranial fossa arachnoid cyst recognized on repeat CT scans
Childs Nerv Syst, 7 (1986), pp. 211-215
[10]
A. Hanieh,D.A. Simpsom,J.B. North
Arachnoid cysts: A critical review of 41 cases
Childs Nerv Syst, 4 (1988), pp. 92-96
[11]
J.M. Martínez-Lage,D. Ruíz-Maciá,J.A. Valentí,M. Poza
Development of a middle fossa arachnoid cyst. A theory on its pathogenesis
Childs Nerv Syst, 15 (1999), pp. 94-97
[12]
M. Miyajima,H. Arai,O. Okuda,M. Hishimi,H. Nakanishi,K. Sato
Possible origin of suprasellar arachnoid cysts: Neuroimaging and neurosurgical observations in nine cases
[13]
D. Santamarta,J. Aguas,E. Ferrer
The natural history of arachnoid cysts: Endoscopic and cine-mode MRI evidence of a slit-valve mechanism
Minim Invasive Neurosurg, 38 (1995), pp. 133-137 http://dx.doi.org/10.1055/s-2008-1053473
[14]
J. Hinojosa,J. Esparza,M.J. Muñoz,J. Valencia
Tratamiento endoscópico de los quistes aracnoideos supraselares
Neurocirugia, 12 (2001), pp. 482-488
Copyright © 2014. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

Suscríbase al Newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.